sluch66 kwartalmik medyczny .pdf

Słuch

ISSN 1232-8634 Wydawca: GEERS Akustyka Słuchu Sp. z o.o.

GRUDZIEŃ Nr 4/2008 (66)

SPIS TREŚCI

1 Prof. zw. dr n. med.

Bożydar Latkowski

Zwycięstwa i klęski – operacje

oraz powikłane dzieciństwo

3 Dr n. med. Hanna Siedlecka

Zespół Ushera

13 Katarzyna Trzpil

Temuriznowu słyszy

14 CIEKAWE INFORMACJE

Niedosłyszący Polacy

nie korzystają z aparatów

słuchowych

15 ABC AUDIOPROTETYKA

Próg nieprzyjemnego słyszenia

Prógbólu

Święta

Bożego Narodzenia

oraz Nowy Rok 2009

to dla nas miła okoliczność

do złożenia

najserdeczniejszych życzeń

wszelkiej pomyślności

naszym Czytelnikom

i Sympatykom

Redakcja „Słuchu”

Z cyklu: Deontologia w medycynie

Prof. zw. dr hab. n. med. Bożydar Latkowski

REDAKCJA

dr Bogdan Hoffmann

mgr Grzegorz Lorens

Konsultant medyczny:

prof. zw. dr hab. n. med.

Bożydar Latkowski

Sekretarz redakcji:

Katarzyna Trzpil

Siedziba:

90-146 Łódź

ul. Narutowicza 130

tel. (0-42) 616 26 70

fax. (0-42) 616 26 51

e-mail:info@geers.pl

www.geers.pl

Redakcja pozwala na przedruki materiałów

pod warunkiem podania źródła

Nakład 7000 egz.

DTP i druk: 101 studio DTP - Firma Tęgi

www.101studio.com.pl

Zwycięstwa i klęski

– operacje

oraz powikłane

dzieciństwo

„...koniec ideałów – to początek pieniędzy

a początek pieniędzy to koniec sentymentów …”

(-) J.B. Latkowski

A czym tak naprawdę jest? Jest przecież zakłóceniem piękna i har-

monii ludzkiego ciała niezależnie od tego, że jest wykonywana w znie-

czuleniu i niezależnie od tego, że w konkretnym przypadku jest niezbędna.

Ta brutalna interwencja wykonywana jest w szpitalu, a przecież świat

„z okien szpitala wygląda zupełnie inaczej”, dużo ciekawiej, dużo piękniej,

dużo barwniej niż to się wydaje podczas obłąkanej, codziennej gonitwy na-

szego cywilizowanego życia. Są tam i zwycięstwa i klęski.

KWARTALNIK INFORMACYJNO-POPULARNO-NAUKOWY DLA LEKARZY

Z arzucono mi kiedyś, że operację nazwałem brutalną interwencją.

Słuch

Najlepiej rozumieją to chorzy przebywający w szpitalu

wiele dni, tygodni, a nawet miesięcy.

Przekonanie, że lekarz jest po to aby uzdrawiać ludzi

i ratować życie tak głęboko wryło się w mentalność po-

koleń lekarskich, że każdy przypadek, w którym jest to

niemożliwe, do dnia dzisiejszego traktuje się wstydliwie,

a nawet wobec siebie odczuwa się jakiś wstyd, czy gorycz

klęski. Tak właśnie klęski. Ale przecież życie człowieka jest

procesem biologicznym mającym swój początek i koniec,

tak jak życie każdego organizmu.

Kiedyś powiedziano, że dobrym lekarzem może być

tylko dobry człowiek. A dobrym lekarzem to nie to samo

co znakomitym naukowcem, dobrym dydaktykiem czy

doskonałym specjalistą w swoim zawodzie. Być dobrym

lekarzem, to znaczy poza wiedzą medyczną posiadać

wrażliwość na nieszczęście chorego człowieka oraz goto-

wość do działań, w których nie wszystko przelicza się na

dobra materialne. Przyznam, że dzisiaj w epoce elektroniki

i lotów kosmicznych może się to wydawać nierealne. Życie

już dawno „odjudymiło” wielu z nas, ale mimo to kształt

deontologii pozostał niezmiennie taki sam.

W powszechnym dzisiaj przekonaniu o dehumanizacji

medycyny chory chciałby czuć się najważniejszym obiek-

tem zainteresowania i szczególnej troski lekarza zachowu-

jąc swoją godność, aby wyżalić się z dolegliwości związa-

nych z chorobą, a także z kłopotów związanych z życiem

rodzinnym. Ma być przyjacielem i opiekunem chorego. Na

razie u nas to jeszcze często teoria, ale w wielu krajach na

zachodzie Europy stwierdziłem, że tak jest.

sypiać, a nawet dostać można wypieków czy gorączki.

Mogą także po policzkach spływać często gorące, prze-

zroczyste koraliki.

Kto to wymyślił ten skarb, z którym tak dobrze jest być

razem, choć często na próżno oczekuje się tej spragnio-

nej miłości, najbardziej potrzebnej wtedy kiedy boli i kiedy

przesłania wszystko, niepokój co ma nastąpić za chwilę.

Kto to wymyślił, ten skarb, który tak często

zastępować muszą obcy ludzie?

W szpitalu starszy wiek też obfituje w „ważne proble-

my” i świat dziecięcego szczęścia wygląda inaczej, jest

powikłany, bo Kasia ma ładniejszą lalkę Barbie, a Jurek ma

samochód zdalnie sterowany, świat szczęścia wygląda ina-

czej, bo każą spać po obiedzie, pić mleko z kożuchem. Ale

często w bardzo wielu domach brakuje chleba i do szkoły

idzie się bez śniadania, a wychowanie określa przemoc

fizyczna, czy surowe, a nawet bardzo surowe prawa ulicy

i lekcje odrabia się nie przy stole zajętym przez dorosłych

z butelką, lecz przy oknie na parapecie.

A więc zagubiony świat dziecięcego szczęścia. Poni-

żany brutalnością i brakiem etycznych cech w prostackich

prawach siłowego wychowania. Trudno to dziś wszystkim

wytłumaczyć, ale nawet niewinny „klaps” należy jednak

uznać za godny potępienia element wychowania, choć nie-

którzy pedagodzy „przymykają oko” na tak rygorystyczne

rozumowanie i być może należy czasem … Ale to „cza-

sem” nie może się powtarzać i „klaps” winien być zawsze

jedynie symbolicznym gestem, kiedy słowa i przykłady oraz

przykłady i słowa – nie przynoszą skutku. Na pewno wów-

czas trzeba poprosić o radę doświadczonego pedagoga.

Dziecięcy świat szczęścia to zawsze świat baśniowych

fantazji i drzemiącej podświadomości, że w pobliżu jest

ten najpiękniejszy skarb – mama, która znajdzie sposób na

pokonanie zła. Ale czy zawsze ten skarb to symbol dzie-

cięcego szczęścia? Czy nie kojarzy się czasem z prostac-

ką fizyczną przemocą? Czy nie zakłóca spokoju udziałem

w pijackich awanturach?

Wówczas pastelowe kolory szpitalnych sal, biel far-

tuchów, widok strzykawek, ukłucia przy pobieraniu krwi

i zimno słuchawek podczas osłuchiwania płucyków – są

już mniej straszne a „ciocia w bieli” stają się „najlepszymi

duchami”. Pobyt w szpitalu jest więc często nieporówna-

nie lepszy niż „powikłane” domowe dzieciństwo potęgo-

wane brutalnymi pijackimi awanturami. 

Dzieciństwo, czy to świat szczęścia?

Czy zawsze świat szczęścia, zamknięty w zaczarowa-

nym kręgu dziecinnych fantazji?

Widzimy przecież maluchy w szpitalu, jak za szczebel-

kami łóżeczek trzymając się oparcia kołyszą się z prawa na

lewo, przestępują z nóżki na nóżkę w oczekiwaniu na swój

największy i najpiękniejszy skarb, któremu na imię mama.

I tego skarbu nie zastąpi w szpitalu żadna ciocia, choć-

by nawet nie była w białym fartuchu i przynosiła ładne za-

bawki czy smakołyki oraz podawała lekarstwa o przyjem-

nym smaku, ani żaden wujek, choćby w dłoniach ogrzewał

słuchawkę, aby nie ziębiła przy dotknięciu plecyków, czy

najdelikatniej zmieniał opatrunki.

Można czekać i czekać bez końca na ten jedyny skarb.

Można nawet z tego powodu nie mieć apetytu, można źle



Rok założenia 1951

Dr n. med. Hanna Siedlecka

Laryngolog

Instytut Matki i Dziecka

Akademia Pedagogiki Specjalnej

natomiast u 50% wszystkich osób głuchoniewidomych

statystycznie występuje zespół Ushera.

Podobne badania prowadzili B. Kimberling i C. Möller.

Uważają oni, że częstość występowania zespołu Ushera

jest większa niż 10/100 000 urodzeń. Typ I Ushera wystę-

puje u 10% wszystkich wrodzonych uszkodzeń słuchu,

typ II występuje dwukrotnie częściej niż typ I.

Według danych epidemiologicznych szacuje się, że na

świecie występuje 250 000 osób dotkniętych zespołem

Ushera. W badaniach dzieci z wrodzonym uszkodzeniem

słuchu częstość występowania zespołu określa się jako

5-10% populacji.

Zespół Ushera charakteryzuje się obustronnym od-

biorczym uszkodzeniem słuchu różnego stopnia, postę-

pującym wraz z wiekiem barwnikowym zwyrodnieniem

siatkówki ( retinitis pigmentosa ) RP oraz dysfunkcją ukła-

du przedsionkowego. W zależności od w/w czynników

występują trzy typy zespołu Ushera:

typ I – wrodzone uszkodzenie słuchu w stopniu głębo-

kim (tzw. „resztki słuchowe”), brak pobudliwości

narządu przedsionkowego, „ślepota zmierzcho-

wa” we wczesnym dzieciństwie, pierwsze objawy

zaburzeń widzenia obwodowego przed okresem

dojrzewania, całkowita utrata wzroku we wcze-

snym wieku średnim;

typ II – wrodzone uszkodzenia słuchu typu odbiorczego

(krzywa słuchowa na audiogramie „spadająca”),

uszkodzenie słuchu umiarkowanego stopnia dla

tonów niskich i głębokiego dla tonów wysokich,

prawidłowa pobudliwość narządu przedsionko-

wego, „ślepota zmierzchowa” w dzieciństwie,

zaburzenia widzenia obwodowego tuż przed lub

zaraz po okresie dojrzewania, całkowita utrata

wzroku w wieku średnim;

typ III – w okresie niemowlęcym słuch prawidłowy lub

uszkodzony w niewielkim stopniu, niedosłuch

typu odbiorczego – najczęściej pogłębiający się

po ukończeniu 10 roku życia („spadająca” krzywa

słuchowa na audiogramie), postępujące z wie-

kiem zaburzenia równowagi różnego stopnia

będące wynikiem nieprawidłowej pobudliwości

narządu przedsionkowego. Postępujący charak-

ter zaburzeń widzenia może się różnić w czasie,

ale „ślepota zmierzchowa” zawsze wyprzedza

zaburzenia widzenia w świetle dziennym.

Zespół Ushera

Zespół Ushera (USH) jest recesywnie dziedziczo-

nym autosomalnym schorzeniem. Autosomalny gen

nie jest związany z płcią, co oznacza, że może wy-

stąpić zarówno u mężczyzn jak i u kobiet. Recesywny

gen może być ukryty przez pokolenia, każdy z nas

może być nosicielem takich genów. Dopiero spo-

tkanie się dwóch identycznych recesywnych genów

wyzwala daną chorobę. Badania lokalizacji tego genu

wykazują, że jeden typ kliniczny zespołu może być

spowodowany kilkoma różnymi genami umiejscowio-

nymi na różnych chromosomach.

che lub z uszkodzeniem słuchu różnego stopnia.

Jego rozwój ruchowy jest często opóźniony (zwy-

kle zaczyna chodzić samodzielnie po 18 miesiącu życia)

i manifestuje zaburzenia równowagi. W wieku dziecięcym

i młodzieńczym stwierdza się narastające stopniowo

upośledzenie adaptacji oka do ciemności, tzw. „ślepotę

zmierzchową”, postępującą utratę ostrości wzroku oraz

obwodowe ograniczenie i zamglenie pola widzenia, co

prowadzi do coraz znaczniejszych ograniczeń widzenia.

W drugiej dekadzie życia w badaniu okulistycznym

można rozpoznać wczesne oznaki zwyrodnienia siat-

kówki, które – wolno postępując – powodują charaktery-

styczne zmiany w obrębie dna oka o typie barwnikowego

zwyrodnienia siatkówki ( retinitis pigmentosa ). W trzeciej

lub czwartej dekadzie życia choroba prowadzi stopniowo

do całkowitej utraty wzroku. Pacjent w wieku dojrzałym

staje się funkcjonalnie osobą głuchoniewidomą.

Wyniki badań dotyczących częstości występowania

zespołu Ushera prowadzone przez R. Penninga wskazu-

ją, że na 100 000 badanych osób u 3,5-6,2 rozpoznaje

się zespół Ushera. Zespół ten stanowi 3-6% wszystkich

typów wrodzonej głuchoty. 18% wszystkich osób do-

tkniętych retinitis pigmentosa (RP) ma zespół Ushera,

D ziecko dotknięte zespołem Ushera rodzi się głu-

Słuch

Charakterystyka uszkodzenia słuchu

w zespole Ushera

Zespół Ushera

Typ I

Przewodnictwo powietrzne

Prawe ucho

Lewe ucho

Zespół Ushera

Typ II

Przewodnictwo powietrzne

Prawe ucho

Lewe ucho

Przewodnictwo kostne

Prawe ucho

Lewe ucho

Zespół Ushera

Typ III

Przewodnictwo

Powietrzne

Kostne

Rys. 1 Audiogramy w poszczególnych typach zespołu Ushera

Rok założenia 1951

Zarys budowy ucha

Przestrzeń między błędnikiem kostnym i błoniastym wy-

pełnia ciecz zwana perilimfą, natomiast wewnątrz błęd-

nika błoniastego znajduje się ciecz zwana endolimfą.

W skład błędnika wchodzi: ślimak (nazwany tak od

swej budowy w kształcie skorupki ślimaka), wewnątrz

którego znajduje się aparat zmysłu słuchu, przedsio-

nek i trzy kanały półkoliste, w których znajduje się

aparat zmysłu równowagi. Nerw statyczno-słuchowy

(VIII nerw czaszkowy) składa się z części słuchowej

i przedsionkowej. Droga słuchowa, czyli droga przewo-

dzenia bodźca słuchowego w obrębie układu nerwowego,

biegnie do kory płata skroniowego mózgu, a przedsionko-

wa do móżdżku.

Budowa ucha dotyczy rozróżnienia trzech jego części:

ucha zewnętrznego, ucha środkowego i ucha wewnętrzne-

go. Ucho zewnętrzne stanowi: małżowina uszna i przewód

słuchowy zewnętrzny, kończący się błoną bębenkową, któ-

ra oddziela ucho zewnętrzne od ucha środkowego. Ucho

środkowe znajduje się wewnątrz kości skroniowej czaszki.

Jest to system jam powietrznych i składa się na nie: jama

bębenkowa z trzema kosteczkami słuchowymi, jama sutko-

wa z komórkami powietrznymi wyrostka sutkowego i trąb-

ka słuchowa. Kosteczki słuchowe (młoteczek, kowadełko

i strzemiączko) działają na zasadzie dźwigni w przenoszeniu

dźwięku ze środowiska gazowego (w uchu zewnętrznym

i środkowym) do przestrzeni płynowych ucha wewnętrz-

nego. Dwa mięśnie wewnątrzuszne (napinacz błony bę-

benkowej i mięsień strzemiączkowy) zapewniają pra-

widłową ruchomość tej konstrukcji i spełniają funkcję

akomodacyjną w przenoszeniu dźwięku. Trąbka słuchowa

łącząca jamę bębenkową z gardłem wyrównuje ciśnie-

nie w tejże jamie bębenkowej. Ucho wewnętrzne składa

się z błędnika i nerwu statyczno-słuchowego. Błędnik

dzieli się na: błędnik kostny i jego odpowiednik, błędnik

błoniasty znajdujący się wewnątrz błędnika kostnego.

Zarys anatomii i fizjologii narządu równowagi

Narząd równowagi składa się z: przedsionka, nerwu

przedsionkowego, jądra przedsionkowego w pniu mózgu,

licznych szlaków łączących układ przedsionkowy z innymi

układami ośrodkowego układu nerwowego.

Narząd przedsionkowy odgrywa w całym układzie rów-

nowagi najistotniejszą rolę. Jego zadaniem jest odbieranie

bodźca związanego z działaniem na nas przyciągania

ziemskiego. Orientuje on nas w położeniu naszego ciała

w stosunku do powierzchni ziemi, dostarcza informacji do

ośrodkowego układu nerwowego o pozycji głowy w sto-

sunku do szyi i do reszty ciała oraz do otaczającej nas

przestrzeni. Ponad to wyzwala odruchy oczne (oczopląs,

odruchy kompensacyjne gałek ocznych) oraz wpływa na

utrzymanie stałego pola widzenia w czasie ruchów głowy.

Narząd przedsionkowy dzieli się na część ośrodkową

i obwodową. Granicą pomiędzy tymi częściami jest ściana

pnia mózgu, w miejscu wniknięcia w nią nerwu przedsion-

kowego. Twór siatkowaty przebiega przez pień mózgu i ma

duże znaczenie dla właściwego napięcia mięśniowego

w czasie stania, chodzenia, a więc zachowania równowagi.

Istotny jest również układ czucia głębokiego (proprio-

cepcja). Proprioceptory to receptory dostarczające informa-

cji o położeniu poszczególnych części ciała w przestrzeni,

w określonym czasie.

Równowaga fizyczna zależy zatem od trzech układów:

bodźców wzrokowych, proprioceptywnych impulsów

z mięśni, ścięgien i stawów oraz reakcji przedsionkowych

błędnika ucha wewnętrznego. Wszystkie te bodźce są

integrowane w mózgu i móżdżku.

Rys. 2 Schemat budowy ucha

Plik z chomika:

Inne pliki z tego folderu:

Inne foldery tego chomika: