Zespół nerczycowy - artykuł.pdf - PDF - medicine

Rola pediatry pierwszego kontaktu w opiece

nad dzieckiem przewlekle chorym

Odcinek 2: Zespół nerczycowy

prof. dr hab. med. Maria Sieniawska

emer. Kierownik Katedry i Kliniki Pediatrii i Nefrologii AM w Warszawie

Podstawowym objawem zespo³u nerczycowego

jest znaczny bia³komocz (u dziecka >50 mg/kg/d)

oraz obni¿one stê¿enie albuminy w surowicy

(<2,5 mg/dl). Równoczeœnie mo¿na zwykle stwier-

dziæ obrzêki i hiperlipidemiê. 1

Pocz¹tkowe objawy, przebieg kliniczny i wyniki

leczenia zespo³u nerczycowego zale¿¹ od rodzaju

nefropatii, która stanowi jego pod³o¿e. 2 Nefropatiê

mo¿na rozpoznaæ na podstawie badania bioptatu

nerki. 2 Wed³ug danych International Study of Kid-

ney Disease in Children (ISKDC) przyczyn¹ pier-

wotnego zespo³u nerczycowego u 77% chorych

dzieci jest zmiana minimalna, u 10% – ogniskowe

segmentalne szkliwienie, u 5% – b³oniasto-rozple-

mowe k³êbuszkowe zapalenie nerek, u 3% – roz-

plem mezangialny, a u kolejnych 3% – b³oniaste

k³êbuszkowe zapalenie nerek. 3 Proporcje te zmie-

niaj¹ siê w zale¿noœci od wieku dziecka, w którym

wyst¹pi³a choroba, a tak¿e od przyjêtych w ró¿nych

oœrodkach wskazañ do biopsji nerki. Obecnie uwa-

¿a siê, ¿e u dzieci z zespo³em nerczycowym s¹ one

bardzo ograniczone. 4,5 Przewa¿a te¿ pogl¹d, ¿e

u dzieci ze steroidowra¿liwym zespo³em nerczyco-

wym nie trzeba wykonywaæ biopsji nerki, a czas ho-

spitalizacji powinien byæ jak najkrótszy lub nawet

od pocz¹tku chorych tych mo¿na leczyæ ambulato-

ryjnie. Tak¹ decyzjê mo¿e jednak podj¹æ wy³¹cznie

doœwiadczony nefrolog, który zapewni sta³¹ opiekê

nad chorym dzieckiem, a w razie potrzeby bêdzie

móg³ wykonaæ potrzebne badania laboratoryjne.

Zespó³ nerczycowy o charakterze zmiany mini-

malnej wystêpuje zwykle miêdzy 2. a 6. r¿., 2 razy

czêœciej u ch³opców ni¿ u dziewcz¹t. Pierwszym ob-

jawem klinicznym s¹ obrzêki zlokalizowane wokó³

oczu, które czêsto, jeœli nie zbada siê – choæby

orientacyjnie metod¹ paskow¹ – moczu, mylone s¹

z obrzêkami alergicznymi. Niektórzy rodzice mog¹

zauwa¿yæ u dziecka pienisty mocz i zmniejszenie

diurezy. Obrzêki mog¹ szybko narastaæ, pojawiaj¹

siê równie¿ przesiêki do jam cia³a. U niektórych

chorych wraz z narastaniem wodobrzusza wystê-

puje ból brzucha i wymioty. Objawy te mog¹

nasuwaæ nieuzasadnione podejrzenie zapalenia

otrzewnej lub innego ostrego stanu w jamie brzusz-

nej. Ciœnienie têtnicze u wiêkszoœci chorych dzieci

jest prawid³owe, rzadko mo¿na stwierdziæ jego

okresowe zwy¿ki lub obni¿enie, np. w czasie hipo-

wolemii spowodowanej niskim stê¿eniem albuminy

w surowicy. Zwykle bia³komoczowi nie towarzyszy

krwinkomocz lub jest on niewielki i ustêpuje po pa-

ru dniach. Znajomoœæ pocz¹tkowych objawów kli-

nicznych zespo³u nerczycowego pozwala lekarzowi

pierwszego kontaktu wczeœnie ustaliæ prawid³owe

rozpoznanie i skierowaæ dziecko do leczenia specja-

listycznego.

Leczenie kortykosteroidami

Lekiem pierwszego wyboru w leczeniu dzieci

z zespo³em nerczycowym jest prednizon. Leczenie

nale¿y rozpocz¹æ 3–4 dni po wyst¹pieniu pierw-

szych objawów. Przed rozpoczêciem kortykoterapii

nale¿y codziennie oceniaæ dobowy bia³komocz, a je-

œli zbiórka moczu stwarza du¿e trudnoœci – badaæ

pierwszy ranny mocz, gdy¿ mo¿liwa jest samoistna

remisja choroby, czêsto jedynie przejœciowa. Jeœli

obrzêki s¹ niewielkie, diureza siê nie zmniejsza,

a dziecko nie wymaga natychmiastowej hospitali-

zacji, nale¿y przed skierowaniem do oœrodka spe-

cjalistycznego lub szpitala monitorowaæ ciœnienie

têtnicze, wykonaæ badanie bakteriologiczne moczu

oraz próbê tuberkulinow¹. Wyniki tych badañ u³a-

116

MEDYCYNA PRAKTYCZNA – PEDIATRIA 2/1999

twiaj¹ nefrologowi podjêcie decyzji o leczeniu dziec-

ka w oœrodku specjalistycznym i znacznie j¹ przy-

spieszaj¹. Wskazania do niezw³ocznej hospita-

lizacji chorego dziecka obejmuj¹:

– znaczne obrzêki,

– nasilaj¹cy siê sk¹pomocz,

– nadciœnienie têtnicze,

– zaka¿enie, które u dzieci z zespo³em nerczyco-

wym mo¿e mieæ gwa³towny, a równoczeœnie sk¹-

poobjawowy i nietypowy przebieg.

Zwykle po kilku lub kilkunastu dniach kortyko-

terapii bia³komocz ustêpuje. W tym okresie u wie-

lu dzieci pojawia siê wielomocz, który mo¿e prowa-

dziæ do odwodnienia i hipokalemii. Utrzymywanie

siê bia³komoczu po 6–8 tygodniach leczenia okreœla

siê mianem steroidoopornoœci.

U 90% dzieci z zespo³em nerczycowym na pod-

³o¿u zmiany minimalnej objawy ustêpuj¹ pod wp³y-

wem kortykosteroidów (steroidowra¿liwoœæ). Mimo

na ogó³ dobrego rokowania tylko u 35% dzieci cho-

roba przebiega bez nawrotów, u 15% nawroty s¹

rzadkie, a u 40% – czêste (tzn. wystêpuj¹ co naj-

mniej 2 razy w ci¹gu 6 miesiêcy lub 3 razy w ci¹gu

roku). Nawroty, które pojawiaj¹ siê podczas zmniej-

szania dawki prednizonu lub wkrótce po zakoñcze-

niu kortykoterapii, s¹ dowodem steroidozale¿noœci.

U 5% dzieci, u których nawroty s¹ czêste, nie uda-

je siê uzyskaæ remisji pod wp³ywem prednizonu po

kolejnym nawrocie. Tak¹ sytuacjê nazywa siê wtór-

n¹ steroidoopornoœci¹. 6,7

Po ust¹pieniu bia³komoczu leczenie prednizo-

nem nale¿y kontynuowaæ w poradni nefrologicznej

przy wspó³udziale pediatry pierwszego kontaktu.

Pierwszy epizod steroidowra¿liwego zespo³u nerczy-

cowego leczy siê prednizonem 3–6 miesiêcy, stop-

niowo zmniejszaj¹c dawki leku. Wykazano, ¿e 6-mie-

siêczna terapia wyd³u¿a okres remisji choroby, 8 jed-

nak zbyt d³ugie podawanie kortykosteroidów w du-

¿ych dawkach mo¿e doprowadziæ do wyst¹pienia

niepo¿¹danych skutków leczenia, takich jak: zaha-

mowanie wzrastania, oty³oœæ, nadciœnienie têtni-

cze, zaæma, osteoporoza, cukrzyca, wrzód trawien-

ny ¿o³¹dka, nadmierne ³aknienie czy zespó³

Cushinga. Wskazane jest, aby dzieci, u których ry-

zyko wyst¹pienia czêstych nawrotów jest ma³e, le-

czyæ prednizonem tylko przez 3–4 miesi¹ce. Czyn-

nikami ryzyka czêstych nawrotów zespo³u nerczy-

cowego s¹: wiek do 7 lat, niskie stê¿enie bia³ka

w surowicy w okresie wyst¹pienia choroby i wielo-

krotne infuzje roztworów albuminy. 9

Obni¿enie odpornoœci w czasie leczenia kortyko-

steroidami powoduje, ¿e dzieci czêœciej zapadaj¹ na

zaka¿enia bakteryjne i wirusowe, wzrasta równie¿

ryzyko zaka¿eñ grzybiczych. Mog¹ one mieæ niety-

powy przebieg, co utrudnia ich rozpoznanie. Zaka-

¿enie uk³adu moczowego mo¿e nie wywo³ywaæ ob-

jawów klinicznych, dlatego nale¿y wykonywaæ

okresowe badania bakteriologiczne moczu. Zaka¿e-

nia bakteryjne w czasie kortykoterapii wymagaj¹

intensywnego leczenia antybiotykami. Spoœród za-

ka¿eñ wirusowych szczególnie niebezpieczna jest

ospa wietrzna, która powoduje niekiedy zgon przy

objawach wiremii i niewydolnoœci nadnerczy. Dzie-

ci z zespo³em nerczycowym leczone kortykostero-

idami powinny unikaæ przebywania w wiêkszych

grupach dzieciêcych, nale¿y im jednak zapewniæ

mo¿liwoœæ indywidualnego nauczania i prawid³ow¹

aktywnoœæ fizyczn¹.

Leczenie immunomodulujące

U oko³o 50% dzieci, u których nawroty zespo³u

nerczycowego s¹ czêste, zastosowanie lewamizolu

pozwala wyd³u¿yæ okres remisji. Lek ten, u¿ywany

pocz¹tkowo w leczeniu robaczyc, ma dzia³anie im-

munomoduluj¹ce. Jest szczególnie skuteczny u dzie-

ci, u których nawroty zespo³u nerczycowego s¹ pro-

wokowane przez zaka¿enia. 10,11 Jeœli po odstawie-

niu prednizonu objawy zespo³u nerczycowego nie

nawracaj¹ w czasie leczenia lewamizolem, nale¿y

go podawaæ nawet przez 2 lata. Trzeba jednak

okresowo kontrolowaæ liczbê leukocytów krwi ob-

wodowej i aktywnoœæ aminotransferaz (AST, ALT)

w surowicy. U niektórych chorych dochodzi do leu-

kopenii i wzrostu aktywnoœci aminotransferaz, ale

zaburzenia te maj¹ charakter przejœciowy i ustêpu-

j¹ po odstawieniu lewamizolu. Leczenie nale¿y prze-

rwaæ, gdy pojawi siê ból brzucha i osutka skórna.

Leczenie immunosupresyjne

U dzieci chorych na steroidooporny zespó³ ner-

czycowy lub przebiegaj¹cy z czêstymi nawrotami,

którym nie mo¿na zapobiegaæ innymi metodami,

stosuje siê leki alkiluj¹ce (chlorambucyl, cyklofos-

famid) oraz cyklosporynê. Leczenie immunosupre-

syjne czêstych nawrotów zespo³u nerczycowego jest

szczególnie uzasadnione u dzieci, u których stwier-

dzono niepo¿¹dane skutki kortykoterapii.

Podawanie leków alkiluj¹cych rozpoczyna siê

w szpitalu, a leczenie mo¿na kontynuowaæ w wa-

runkach ambulatoryjnych, nie przekraczaj¹c tzw.

bezpiecznej sumarycznej dawki na ca³¹ kuracjê,

która wynosi dla cyklofosfamidu 200 mg/kg, a dla

chlorambucylu 10 mg/kg. W czasie terapii lekami

alkiluj¹cymi stosuje siê dodatkowo ma³¹ (tzw. prze-

ciwtoksyczn¹) dawkê prednizonu – 0,5 mg/kg – po-

dawan¹ co 2. dzieñ rano. Do niepo¿¹danych skut-

ków dzia³ania cyklofosfamidu nale¿¹: upoœledzenie

Rola pediatry pierwszego kontaktu...

117

odpornoœci, nadmierne wypadanie w³osów, neutro-

penia, zespó³ nieadekwatnego wydzielania ADH,

ja³owe zapalenie pêcherza moczowego. W czasie le-

czenia trzeba wiêc chroniæ dziecko przed zaka¿e-

niami, okresowo kontrolowaæ liczbê leukocytów

krwi obwodowej, unikaæ podawania nadmiernych

iloœci p³ynów, podawaæ leki alkiluj¹ce rano i zalecaæ

czêste oddawanie moczu, co zapobiega zbyt d³ugie-

mu kontaktowi metabolitu cyklofosfamidu z b³on¹

œluzow¹ pêcherza moczowego. Do niepo¿¹danych

skutków dzia³ania chlorambucylu nale¿¹: limfope-

nia, neutropenia, ma³op³ytkowoœæ, napady padacz-

kowe u dzieci ze zmianami w oœrodkowym uk³adzie

nerwowym oraz wzrost ryzyka zachorowania na

ostr¹ bia³aczkê nawet wiele lat po zakoñczeniu le-

czenia. Jeœli sumaryczna dawka przekroczy dawkê

bezpieczn¹, ka¿dy z wymienionych leków alkiluj¹-

cych mo¿e spowodowaæ uszkodzenie gonad.

Cyklosporynê mo¿na uwa¿aæ za lek ostatniej

szansy, stosowany, gdy zawodz¹ inne metody lecze-

nia steroidoopornego zespo³u nerczycowego lub

czêstych nawrotów. Leczenie cyklosporyn¹ nale¿y

prowadziæ jedynie w specjalistycznych oœrodkach

referencyjnych, w których mo¿na wykonaæ biopsjê

nerki i oznaczyæ stê¿enie leku we krwi. Leczenie

jest szczególnie uzasadnione u dzieci z ogniskowym

szkliwieniem k³êbuszków nerkowych, choæ niekie-

dy trzeba je kontynuowaæ przez kilka lat. 12 Stero-

idooporny zespó³ nerczycowy w przebiegu tej glo-

merulopatii ma na ogó³ z³e rokowanie, a u wiêkszo-

œci chorych nie udaje siê uzyskaæ remisji po stoso-

waniu leków alkiluj¹cych. Wiadomo jednak, ¿e po

roku terapii cyklosporyn¹ roœnie ryzyko nefrotok-

sycznego dzia³ania leku, 13 dlatego decyduj¹c siê na

d³u¿sze leczenie, nale¿y okresowo oznaczaæ stê¿e-

nie kreatyniny w surowicy, a w 2. roku leczenia lub

w razie powtórnej terapii wykonaæ kontroln¹ biop-

sjê nerki. Z tych powodów dziecko leczone cyklo-

sporyn¹ mo¿e pozostawaæ pod sta³¹ opiek¹ pedia-

try pierwszego kontaktu pod warunkiem, ¿e rygo-

rystycznie przeprowadzane bêd¹ okresowe konsul-

tacje w specjalistycznym, referencyjnym oœrodku

nefrologii dzieciêcej, w którym podjêto decyzjê o roz-

poczêciu i okreœlono czas trwania bardzo kosztowne-

go leczenia cyklosporyn¹. Lekarz podstawowej opie-

ki zdrowotnej powinien natomiast kontrolowaæ ci-

œnienie têtnicze i systematyczne podawanie leków.

Skutecznoœæ cyklosporyny jest wiêksza, jeœli rów-

noczeœnie podaje siê prednizon w dawce 0,5 mg/kg

co 2. dzieñ rano (maksymalnie 5 mg/48 godz.). Po-

stêpowanie to prawdopodobnie zmniejsza tak¿e

nefrotoksycznoœæ cyklosporyny. W trakcie leczenia

cyklosporyn¹ nie powinno siê stosowaæ erytromy-

cyny, która podwy¿sza jej stê¿enie w surowicy, ani

leków przeciwgrzybiczych z grupy pochodnych imi-

dazolu, które wyd³u¿aj¹ okres jej biologicznego pó³-

trwania.

Dieta

Dziecko z zespo³em nerczycowym, u którego

wystêpuj¹ obrzêki, powinno spo¿ywaæ pokarmy

bez soli kuchennej. Poda¿ p³ynów nale¿y dostoso-

waæ do wielkoœci diurezy i pozanerkowej utraty

wody, natomiast iloœæ spo¿ywanego bia³ka i energii

nie powinna siê ró¿niæ od zalecanej dla zdrowych

dzieci.

W czasie kortykoterapii dziecko równie¿ powin-

no spo¿ywaæ potrawy bez soli kuchennej, a dodat-

kowo nale¿y zadbaæ o wzbogacenie diety w produk-

ty o du¿ej zawartoœci potasu. Ze wzglêdu na wiêk-

sze ryzyko wyst¹pienia wrzodu trawiennego ¿o³¹dka

wskazane jest unikanie pokarmów pobudzaj¹cych

wydzielanie kwasu solnego. Ochronne dzia³anie na

b³onê œluzow¹ ¿o³¹dka ma wêglan wapnia podawa-

ny 2–3 razy dziennie miêdzy posi³kami. Wprawdzie

zwiêkszona poda¿ wapnia i stosowanie witaminy D 3

zmniejszaj¹ ryzyko osteoporozy, nie zapobiegaj¹

jednak w pe³ni wyst¹pieniu tego powik³ania. Du¿a

zawartoœæ jarzyn w diecie i ograniczenie iloœci spo-

¿ywanych cukrów przeciwdzia³a oty³oœci w okresie

wzmo¿onego ³aknienia. Chocia¿ ograniczenie

t³uszczów zwierzêcych w diecie nie zapobiega zwi¹-

zanej z hipoalbuminemi¹ hipercholesterolemii, mo-

¿e zmniejszyæ jej nasilenie i skróciæ czas trwania.

Szczególnego leczenia ¿ywieniowego wymagaj¹

chorzy z alergi¹ pokarmow¹. Wykazano bowiem

u doros³ych pacjentów, ¿e w przypadku uczulenia

na okreœlone pokarmy wyeliminowanie ich z diety

umo¿liwia uzyskanie remisji zespo³u nerczycowe-

go. 14 Zauwa¿ono tak¿e, ¿e u niektórych dzieci cho-

rych na steroidooporny lub czêsto nawracaj¹cy ze-

spó³ nerczycowy wyeliminowanie produktów mlecz-

nych z diety pozwala uzyskaæ remisjê bez zmiany

nieskutecznej poprzednio terapii prednizonem. Do-

tyczy to najczêœciej dzieci do 3. r¿., które od wcze-

snego okresu niemowlêcego karmiono mlekiem

krowim. 15 Jeœli dieta eliminacyjna umo¿liwi³a uzy-

skanie remisji, spo¿ycie choæby niewielkiej iloœci

produktu zawieraj¹cego mleko, np. czekolady czy

pieczywa produkowanego z dodatkiem mleka, mo-

¿e spowodowaæ nawrót bia³komoczu. Trudno cza-

sem przekonaæ opiekunów, ¿e konieczne jest rygo-

rystyczne przestrzeganie diety eliminacyjnej przez

wiele miesiêcy po zakoñczeniu leczenia farmakolo-

gicznego. U wiêkszoœci dzieci alergia na bia³ka mle-

ka krowiego ma charakter przejœciowy, co pozwala

118

MEDYCYNA PRAKTYCZNA – PEDIATRIA 2/1999

po okresie kilku do kilkunastu miesiêcy powróciæ

do normalnej diety.

U chorych z ogniskowym szkliwieniem k³êbusz-

ków nerkowych zauwa¿ono korzystne dzia³anie

diety wzbogaconej w t³uszcz rybi. W tym celu mo¿-

na stosowaæ preparaty kwasu eikozapentaenowego

(np. Max-EPA). 16

sji, chyba ¿e istnieje szczególne zagro¿enie epide-

miologiczne. Podobnie powinno siê traktowaæ

szczepienie przeciw poliomyelitis . Jeœli nawroty ze-

spo³u nerczycowego s¹ czêste, warto wykorzystaæ

okres remisji na przeprowadzenie obowi¹zuj¹cych

szczepieñ ochronnych.

Okres remisji po zakończonym leczeniu

Szczepienia ochronne

W okresie remisji istotne jest wywa¿enie prawi-

d³owych proporcji miêdzy naturaln¹ potrzeb¹

udzia³u w normalnym ¿yciu a koniecznoœci¹ prze-

d³u¿onej opieki lekarskiej. Po zakoñczeniu leczenia

dziecko powinno uczêszczaæ do szko³y i braæ udzia³

w lekkich zajêciach fizycznych i sportowych.

Równoczeœnie pediatra pierwszego kontaktu

powinien poinformowaæ opiekunów chorego dziec-

ka o zagro¿eniu nawrotem choroby w nastêpstwie

zaka¿eñ, reakcji alergicznych, u¿¹dleñ lub uk¹szeñ

owadów, oziêbienia, przemêczenia, stresów psy-

chicznych, a tak¿e b³êdów dietetycznych u dzieci,

którym zalecono eliminacjê alergenów pokarmo-

wych z diety. Przez rok po zakoñczeniu leczenia

prednizonem, w okresach ostrych zaka¿eñ i zabie-

gów operacyjnych, nale¿y podaæ codziennie rano

prednizon w dawce 1 mg/kg, aby zapobiec wyst¹-

pieniu niewydolnoœci kory nadnerczy.

Je¿eli ponownie pojawi siê bia³komocz, trzeba

okreœliæ, czy jest to izolowany bia³komocz spowodo-

wany zaka¿eniem, czy te¿ nawrót zespo³u nerczy-

cowego z charakterystycznym obni¿eniem stê¿enia

albuminy w surowicy. W pierwszym przypadku wy-

leczenie zaka¿enia mo¿e doprowadziæ do ust¹pie-

nia bia³komoczu. Decyzjê o rozpoczêciu terapii kor-

tykosteroidami nale¿y podj¹æ w ci¹gu 10 dni.

Wœród zaka¿eñ prowadz¹cych do nawrotu trzeba

uwzglêdniæ bezobjawowe zaka¿enie uk³adu moczo-

wego i wykonaæ posiew moczu. W przypadku na-

wrotu zespo³u nerczycowego, za czym oprócz obni-

¿onego stê¿enia albuminy w surowicy przemawiaj¹

tak¿e obrzêki i zmniejszenie diurezy, z podaniem

prednizonu nie nale¿y zwlekaæ d³u¿ej ni¿ 3 dni.

W obu przypadkach konieczne jest jak najszybsze

porozumienie siê pediatry pierwszego kontaktu

z nefrologiem dzieciêcym.

D³ugi czas leczenia zespo³u nerczycowego, ko-

niecznoœæ przestrzegania okreœlonego trybu ¿ycia

i diety oraz okresowe wykonywanie niezbêdnych

badañ laboratoryjnych wymagaj¹ harmonijnej

wspó³pracy lekarza podstawowej opieki zdrowotnej

z nefrologiem dzieciêcym. Bardzo je u³atwia za-

mieszczanie uwag i zaleceñ lekarskich w zeszycie,

w którym rodzice gromadz¹ wyniki badañ pomoc-

niczych i wpisuj¹ swoje spostrze¿enia.

Pogl¹dy na optymalny termin przeprowadzenia

szczepieñ ochronnych u dzieci z zespo³em nerczy-

cowym s¹ ró¿ne. Jest prawdopodobne, ¿e z powodu

zaburzeñ immunologicznych zwi¹zanych z sam¹

chorob¹ oraz z leczeniem kortykosteroidami zdol-

noœæ wytwarzania odpornoœci poszczepiennej jest

zmniejszona. Istnieje równie¿ obawa, ¿e zastosowa-

nie ¿ywej szczepionki zwiêksza ryzyko nawrotu ze-

spo³u nerczycowego. Jednak ¿adne z wymienio-

nych zastrze¿eñ nie jest dostatecznie udokumento-

wane. 17 Równoczeœnie szereg obserwacji przemawia

za celowoœci¹ przeprowadzenia lub uzupe³nienia

szczepieñ ochronnych w okresie remisji choroby.

Decyzja zale¿y od sytuacji epidemiologicznej. Du¿e

ryzyko zachorowania na zapalenie w¹troby typu B

u dzieci hospitalizowanych, a tak¿e leczonych pre-

paratami krwi, sk³ania do przeprowadzenia szcze-

pienia ju¿ we wczesnym okresie choroby. Stosuj¹c

podwójn¹ dawkê szczepionki przeciw HBV, poda-

wan¹ trzykrotnie w odstêpach miesiêcznych, mo¿-

na zwykle uzyskaæ ochronne miano przeciwcia³ na-

wet u chorych leczonych prednizonem. Natomiast

4. iniekcjê szczepionki trzeba wykonaæ 6 miesiêcy po

3. dawce. Szczepienie w okresie remisji, po zakoñcze-

niu kortykoterapii, nie zwiêksza znamiennie ryzyka

nawrotu zespo³u nerczycowego, a zabezpiecza przed

zaka¿eniem na wypadek kolejnej hospitalizacji. 19

Na podstawie w³asnych obserwacji mogê stwier-

dziæ, ¿e szczepienie przeciw grypie pozwala uzy-

skaæ podobne miano przeciwcia³ zarówno u dzieci

leczonych prednizonem, jak i pacjentów w okresie

remisji po zakoñczeniu kortykoterapii. Nie stwier-

dzono zwi¹zanych ze szczepieniem nawrotów ze-

spo³u nerczycowego. 20

Przed rozpoczêciem lub po zakoñczeniu lecze-

nia prednizonem trzeba wykonaæ próbê tuberkuli-

now¹, a w razie jej ujemnego wyniku jak najwcze-

œniej zaszczepiæ dziecko szczepionk¹ BCG. W okre-

sie leczenia immunosupresyjnego odczyny tuber-

kulinowe nie s¹ w pe³ni miarodajne. Natomiast

w obawie przed sprowokowaniem nawrotu zespo³u

nerczycowego doszczepienie szczepionk¹ DiTePer

warto od³o¿yæ i wykonaæ je dopiero po rocznej remi-

Rola pediatry pierwszego kontaktu...

119

Piśmiennictwo

1. Sieniawska M.: Najczêstsze choroby uk³adu moczowego u dzie-

ci. PZWL, 1996

2. Grenda R.: Odrêbnoœci kliniczne i leczenie k³êbuszkowych za-

paleñ nerek u dzieci. W: Krzymañski U., Rutkowski B., red.:

K³êbuszkowe zapalenie nerek. Wydawnictwo Medyczne, 1994

3. A raport of the International Study of Kidney Disease in Chil-

dren. Kidney Int., 1978; 13: 159

4. Idczak-Nowicka E., Ksi¹¿ek J., Kryñski J. i wsp.: Weryfikacja

wskazañ do biopsji nerki u dzieci ze sterydozale¿nym zespo³em

nerczycowym. Ped. Pol., 1996

5. Schaerer K., Feneberg R., Schaefer F. i wsp.: Changing indications

for kindey biopsy in children. Pediat. Nephrol., 1997; 11: C29

6. Trompeter R.S., Barrat T.U.: Treatment and management of

the nephrotic syndrome in children. W: Cameron J.S., Glassock

R.J., red.: The nephrotic syndrome. Dekker, New York, 1988:

423–460

7. International Study of Kidney Disease in Children. Early iden-

tification of frequent relapsers among children with minimal

change nephrotic syndrome. J. Pediat., 1982; 101: 514

8. Ksi¹¿ek J.: Wp³yw okresu wstêpnego leczenia prednizonem na

czynnoœæ kory nadnerczy i dalszy przebieg sterydowra¿liwego

zespo³u nerczycowego u dzieci. Ped. Pol., 1995; LXX: 15

9. Takeda A., Matsutani H., Niimura F. i wsp.: Risk factors for re-

lapse in chidhood nephrotic syndrome. Pediat. Nephrol., 1996;

10: 740

10. Ksi¹¿ek J., Kryñski J.: Ocena skutecznoœci lewamizolu u dzieci

ze sterydozale¿nym zespo³em nerczycowym. Ped. Pol., 1995; 12:

1037

11. Sieniawska M., Gura C., Korniszewska J. i wsp.: Lewamizol

w leczeniu sterydozale¿nych i czêsto narastaj¹cych zespo³ów

nerczycowych. Przeg. Pediat., 1990; 20: 290

12. Cloarec S., Baudouin V., Macher M.A. i wsp.: Cyclosporin treat-

ment in children with steroid dependent nephrotic syndrome.

Pediat. Nephrol., 1998; 12: C78

13. Kim J.H., Kim P.K., Lee H.H. i wsp.: Incidence of nephrotoxici-

ty in pediatric nephrotic syndrome treated with cyclosporine A.

Pediat. Nephrol., 1998; 12: C78

14. Laurent J., Rostoker G., Robeva R. i wsp.: Is Adult Idiopathic

Syndrome Food Allergy? Nephron, 1987; 47: 11

15. Sieniawska M., Szymanik-Grzelak H., Kowalewska M. i wsp.:

The role cows milk protein intolerance in stewroid-resistant ne-

phrotic syndrome. Acta Paediat., 1992; 81: 1007

16. Klinger M., Krzymañski M., Maritins J. i wsp.: Omówienie ob-

razów klinicznych pierwotnych k³êbuszkowych zapaleñ nerek

u doros³ych i zasad wyboru rodzaju leczenia k³êbuszkowego za-

palenia nerek. W: Krzymañski M., Rutkowski B., red.: K³êbusz-

kowe zapalenie nerek. Wydawnictwo Medyczne, 1994

17. Schnaper H.: Immunization practices in childhood nephrotic

syndrome: a survey of North American pediatric nephrologists.

Pediat. Nephrol., 1994; 8: 4

18. Wyszyñska T., Litwin M.: Szczepienia ochronne u dzieci z cho-

robami uk³adu moczowego. Ped. Pol., 1998; LXXVIII 78: 715

19. Grzesiowski P., Tañska E., Sieniawska M.: Wp³yw wielkoœci

dawki szczepionki na bezpoœrednie wyniki szczepieñ przeciw

wirusowemu zapaleniu w¹troby typu B u dzieci z zespo³em ner-

czycowym. Ped. Pol., 1995; LXX: 25

20. Wêglarska J., Rajkowski T., Brydak L. i wsp.: The efficacy of

vaccination against influenza in children with nephrotic syn-

drome. Pediat. Nephrol., 1998; 12: C127

120

MEDYCYNA PRAKTYCZNA – PEDIATRIA 2/1999

Zespół nerczycowy - artykuł.pdf

Plik z chomika:

Inne pliki z tego folderu:

Inne foldery tego chomika: