ZŁOŚLIWE   GUZY   KOŚCI – ZGK

Złośliwe guzy kości rozwijają się ze zmienionych nowotworowo pierwotnych komórek kości oraz komórek pochodzących z innych tkanek i narządów.

Do rozwoju przerzutów nowotworowych w tkance kostnej dochodzi na drodze :

-          krwiopochodnej

-          i przez ciągłość

Podział ZGK :

Pierwotne :

I.                    grupa osteosarcoma

II.                  mięsak Ewinga

Wtórne :

1.       przerzutowe, naciekające miejscowo

2.       zwojak zarodkowy, mięsak z mięśni poprzecznie prążkowanych

3.       chłoniaki, białaczki

PIERWOTNE   GUZY   KOŚCI:

I.                    Osteosarkoma ( mięsak kościopochodny )

Epidemiologia

W grupie dzieci starszych jest trzecim ( po białaczkach i chłoniakach ) najczęściej występującym nowotworem.

Etiologia

1.       Czynniki konstytucjonalne : nowotwór ujawnia się najczęściej w okresie skoku pokwitaniowego

2.       Narażenie środowiskowe i jatrogenne, np. po radioterapii

3.       Tło wirusowe

Lokalizacja

Najczęstszym umiejscowieniem zmian nowotworowych jest bliższa przynasada kości piszczelowej i strzałkowej oraz dalsza przynasada kości udowej, rzadziej kość ramieniowa

i miednica.

Diagnostyka

Objawy kliniczne :

Dominuje BÓL  SPOCZYNKOWY ! ( od jednego do kilku miesięcy ), zlokalizowany w okolicy zajętej przez proces nowotworowy.

W badaniu fizykalnym można stwierdzić guz tylko przy zajęciu tkanek miękkich otaczających ognisko pierwotne.

Badania dodatkowe

- podwyższona aktywność LDH

- podwyższona aktywność fosfatazy alkalicznej

- badanie radiologiczne kości : destrukcja utkania, nawarstwienia okostnowe, trójkąt Codmana, w tkankach miękkich guz wychodzący z jamy szpikowej, przenikający przez korę kości i okostną

- potwierdzenie TK kości i scyntografia

- badanie histopatologiczne ( guz produkuje substancję osteoidną !!! )

Stopnie zaawansowania klinicznego

I.               proces jednoogniskowy

II.             proces rozsiany

Leczenie

1.         chemioterapia

2.         leczenie operacyjne

II.                 EWING  SARCOMA

Epidemiologia

Na ten typ mięsaka kości zapadają najczęściej osoby między 10 a 20 rokiem życia.

Po okresie dojrzewania częściej chorują chłopcy. Może występować równocześnie z wrodzonymi anomaliami szkieletu, układu moczowego i złośliwym siatkówczakiem.

Lokalizacja

Najczęściej w kościach szkieletu osiowego ( kości miednicy, kręgosłupa ), w trzonach kości długich kończyn.

Objawy kliniczne

- Ból i obrzęk zajętej okolicy !

- Objawy ogólne : złe samopoczucie, gorączka, spadek wagi

- W przypadku zajęcia :

+żebra – dysfunkcja układu oddechowego

+struktur rdzenia kręgowego – bóle korzeniowe

+okolicy krzyżowo – lędźwiowej – zaburzenia funkcji zwieraczy

BADANIE   RADIOLOGICZNE   KOŚCI

Rutynowe zdjęcia kości w dwóch projekcjach dają obraz guza „wyżartego przez mole”

Potwierdzenie : TK, NMR, scyntografia kości, badanie histopatologiczne, ocena mielogramu

Leczenie

1.    radioterapia ( promienioczuły )

2.    chemioterapia

3.    chirurgiczne

4.    chemioterapia i radioterapia

Rokowania

Dobrym czynnikiem prognostycznym jest brak przerzutów, obwodowa lokalizacja, prawidłowa wartość LDH.

Różnicowanie

1.       osteosarkoma : inna lokalizacja zmian, różnice w obrazie radiologicznym, obecność substancji osteoidnej

2.       neuroblastoma : wieloogniskowe zmiany kostne, obecność ogniska pierwotnego np. w jamie brzusznej, podwyższony poziom katecholamin

3.       ostra białaczka limfoblastyczna i chłoniaki : zajęcie węzłów chłonnych, hepatosplenomegalia, rozlane bóle kostne

Jeżeli spotkasz młodego, wyższego od swoich rówieśników i szybko rosnącego pacjenta, który od dłuższego czasu skarży się na bóle kostne, zwłaszcza zlokalizowane i wiąże ich występowanie z przebytym niewielkim urazem, to pomyśl o NOWOTWORZE   ZŁOŚLIWYM   KOŚCI

MIĘSAKI    TKANEK   MIĘKKICH ( MTM ):

MTM są heterogenną grupą guzów złośliwych, wywodzących się z tkanki embrionalnej. Mogą pochodzić z tkanki mięśniowej, łącznej, podporowej, naczyniowej.

Posiadają wspólne cechy biologiczne :

1.       mają pseudorozprężający sposób wzrostu

2.       nie przechodzą przez bariery biologiczne

3.       naciekają wzdłuż przestrzeni i otworów naturalnych

4.       często lokalnie nawracają

5.       tworzą przerzuty drogą krwi

6.       w 18% przypadków w chwili rozpoznania reprezentują postać rozsianą choroby

Częstość występowania poszczególnych mięsaków tkanek miękkich wg kolejności :

- mięsak prążkowanokomórkowy ( RMS ) – 70%

- mięsak maziówkowy – 10%

- włókniakomięsak – 4%

- pozakostny mięsak Ewinga

- mięsaki niezróżnicowane

- nerwowłókniakomięsaki

- tłuszczakomięsaki

- mięsak gładkokomórkowy

- inne

MIĘŚNIAKOMIĘSAK   PRĄŻKOWANY  ( RMS )

Lokalizacja i objawy

RMS anatomicznie lokalizuje się tam, gdzie występuje tkanka mięśni poprzecznie prążkowanych, tj. :

-            głowa – szyja

-            układ moczo – płciowy i jamy brzuszna

-            kończyny i tułów

Objawy

Głowa – szyja : macalna masa guza, chrypka, zaburzenia połykania

Jama nosowo – gardłowa : objawy zapalenia zatok przynosowych krwawienia z przewodów nosowych

Zatoki przynosowe : zapalenie zatok, niedrożność przewodu nosowego

Ucho środkowe : obecność polipowatej masy w kanale zewnętrznym, odczyn ropny

Oczodół : zez, zwężenie szpary powiekowej, wytrzeszcz

Układ moczowo – płciowy:

- pochwa i macica : krwawienia, obecność wystającej z przedsionka pochwy masy guza ;

- cewka moczowa : zaburzenia mikcji

- miednica : zaparcia, ucisk na drogi moczo – płciowe

Kończyny i tułów

Mięsak tkanek miękkich rozwija się najczęściej głęboko, w obrębie masy mięśniowej, jako niebolesne uwypuklenie lub guz o wyraźnych granicach z niezmienioną skórą. Mięsak kości – guz bolesny !

Badania diagnostyczne

-       TK, NMR, USG

-       oraz inne zależne od lokalizacji guza

Leczenie

Kompleksowe i wielodyscyplinarne:

-       chirurgiczne, chemioterapeutyczne, radiologiczne

3