Zespoły.doc

Zespół chorego węzła zatokowo-przedsionkowego

Zespół chorego węzła zatokowo-przedsionkowego (ang. sick sinus syndrome, SSS, sinus node dysfunction) – grupa zaburzeń rytmu serca wynikających z niewydolności węzła przedsionkowo-zatokowego. W zespole chorego węzła szybkie rytmy zatokowe pogłębiają depresję węzła i mogą powodować następcze zahamowanie zatokowe lub nawet blok zatokowo-przedsionkowy. Pojęcie "sick sinus syndrome" wprowadził Ferrer w 1980 roku.

Zespół długiego QT

Zespół długiego QT – grupa nieprawidłowości elektrokardiograficznych, związanych z wydłużeniem odstępu QT. Mogą być wrodzone (wrodzone zespoły długiego QT) lub, częściej nabyte, związana z przyjmowaniem określonych leków.

Wrodzone zespoły długiego QT:

·         zespół Romano-Warda

·         zespół Jervella i Lange-Nielsena

·         zespół Andersen-Tawila

Nabyte zespoły długiego QT w związku z lekami:

·         ajmalina

·         amiodaron

·         chinidyna

·         propafenon

·         chinina

·         haloperydol

·         wazopresyna

Wydłużenie QT sprzyja wystąpieniu groźnych dla życia arytmii komorowych: migotania komór i wielokształtnego częstoskurczu komorowego typu torsade de pointes.

Zespół krótkiego QT

Zespół krótkiego QT (ang. Short QT syndrome) – uwarunkowane genetycznie zaburzenie przewodzenia w układzie bodźcoprzewodzącym serca, spowodowane mutacjami w genie kanału potasowego. Charakteryzuje się rodzinnym występowaniem skróconego (<300ms) skorygowanego czasu trwania odstępów QT w elektrokardiogramie.

Etiologia

Do te pory wykazano istnienie trzech postaci zespołu:

·         SQT1 spowodowany mutacjami w genie KCNH2

·         SQT2 spowodowany mutacjami w genie KCNQ1

·         SQT3 spowodowany mutacjami w genie KCNJ2

Zespół Jervella i Lange-Nielsena

Zespół Jervella i Lang-Nielsena (ang. Jervell and Lange-Nielsen syndrome, JLNS1, surdo-cardiac syndrome) – choroba dziedziczna, dziedziczona autosomalnie recesywnie. Została opisana po raz pierwszy w 1956 roku przez norweskich lekarzy Antona Jervella i Freda Lange-Nielsena. Na jej obraz składa się głuchoniemota oraz wrodzony zespół długiego QT w elektrokardiogramie.

Zespół długiego QT charakteryzuje się okresowym lub stałym wydłużeniem odstępu QT elektrokardiogramu, co predysponuje do występowania częstoskurczu komorowego typu torsade de pointes, który może doprowadzić do zgonu. Może on wystąpić w dzieciństwie po wysiłku fizycznym bądź bodźcu emocjonalnym.

Rozpoznanie ustala się stosując tzw. kryteria Schwartza. Do rozpoznania konieczne jest wystąpienie 2 kryteriów dużych i 2 małych.

Kryteria duże

·         Skorygowany odstęp QT przewyższa 0,44s

·         występują omdlenia wywołane stresem

·         w rodzinie występuje wydłużenie odstępu QT

Kryteria małe

·         Wrodzona głuchoniemota

·         naprzemienne załamki T

·         bradykardia

·         występują inne cechy świadczące o zaburzonej repolaryzacji komór.

Zespół Lowna-Ganonga-Levine'a

Zespół Lowna-Ganonga-Levine'a (zespół LGL, ang. Lown-Ganong-Levine syndrome) – obok zespołu Wolffa-Parkinsona-White'a i zespołu Mahaima jest zespołem preekscytacji komorowej serca wywołanym zaburzeniami drogi przewodzenia przedsionkowo-komorowego.

Za podłoże anatomiczne tego zespołu uważa się istnienie dodatkowego pęczka włókien łączącego przedsionek z pęczkiem Hisa i omijającego węzeł przedsionkowo-komorowy.

Pomimo stwierdzenia obecności opisanej drogi w badaniach histologicznych brak jednoznacznych dowodów potwierdzających związek pomiędzy jej istnieniem a występowaniem elektrokardiograficznych cech zespołu LGL.

Zespół LGL diagnozowany jest na podstawie badania elektrokardiograficznego (EKG).

Podstawą diagnozy zespołu LGL jest wystąpienie w badaniu EKG odstępu PQ krótszego niż 0,12 s przy prawidłowym kształcie zespołu QRS.

Objawem Zespołu LGL jest występowanie zaburzeń rytmu serca, w tym w szczególności tachykardii i napadowego częstoskurczu nadkomorowego.

Zespół preekscytacji

Zespół preekscytacji (ang. Pre-excitation syndrome) – wrodzony stan układu przewodzącego serca umożliwiający występowanie przedwczesnych depolaryzacji.

Zespół Romano-Warda

Zespół Romano i Warda (zespół długiego QT, ang. Romano-Ward syndrome, RWS, long QT syndrome 1) – to choroba dziedziczna, dziedziczona autosomalnie dominująco. Jej wiodącym objawem jest wydłużenie odstępu QT w elektrokardiogramie.

Zespół długiego QT charakteryzuje się okresowym lub stałym wydłużeniem odstępu QT elektrokardiogramu, co predysponuje do występowania częstoskurczu komorowego typu torsade de pointes, mogącego doprowadzić do zgonu, najczęściej występującego w dzieciństwie po wysiłku fizycznym bądź bodźcu emocjonalnym.

Rozpoznanie ustala się stosując tzw. kryteria Schwartza i do rozpoznania konieczne jest wystąpienie 2 kryteriów dużych i 2 małych.

Kryteria duże

·         Skorygowany odstęp QT przewyższa 0,44 s

·         występują omdlenia wywołane stresem

·         w rodzinie występuje wydłużenie odstępu QT

Kryteria małe

·         naprzemienne załamki T

·         bradykardia

·         występują inne cechy świadczące o zaburzonej repolaryzacji komór.

Zespół Wolffa-Parkinsona-White'a

Zespół Wolffa-Parkinsona-White'a (zespół WPW, ang. Wolff-Parkinson-White syndrome) – zaburzenie przewodzenia impulsu elektrycznego w sercu, należące do tzw. zespołów preekscytacji, spowodowane obecnością dodatkowej drogi przewodzenia, tzw. pęczka Kenta, stanowiącej bezpośrednie połączenie przedsionków z komorami (omija węzeł przedsionkowo-komorowy i pęczek Hisa).

Historia

W 1913 roku lekarze z Nowego Jorku, Cohn i Fraser, przedstawili opis "przypadku napadowego częstoskurczu o wątpliwym, prawdopodobnie komorowym, pochodzeniu". Obecnie uważa się, że był to pierwszy opis zespołu. W 1915 roku choroba została opisana przez Franka Normana Wilsona. Kolejny przypadek 19-letniego studenta został opublikowany przez Wedda w 1921 roku. W 1930 roku, opierając się na wcześniejszych dwóch przypadkach, obraz choroby opisali wspólnie John Parkinson, Paul Dudley White i Louis Wolff. W 1932 Holtzmann i Scherf zaproponowali, że podłożem zespołu jest połączenie omijające węzeł przedsionkowo-komorowy, a w 1933 Wolfarth i Wood postulowali zależność kształtu zespołu QRS od położenia dodatkowej drogi przedsionkowo-komorowej.

Epidemiologia

Częstość występowania szacuje się na około 0,1–3% ogólnej populacji. Częściej dotyka mężczyzn.

Etiopatogeneza

Pęczek dodatkowy (w tym przypadku pęczek Kenta) zazwyczaj szybciej przewodzi impuls niż węzeł przedsionkowo-komorowy (w węźle następuje fizjologiczne zwolnienie szybkości przewodzenia). Takie jednoczesne (szybkie i wolne) przewodzenie objawia się skróceniem odstępu PQ w elektrokardiogramie. Wcześniejsza depolaryzacja komór jest widoczna jako fala δ (delta) na ramieniu wstępującym załamka R. Fizjologiczne pobudzenie przechodzące przez węzeł przedsionkowo-komorowy odpowiada za właściwy załamek R. W EKG widoczne jest także poszerzenie zespołu QRS.

...