nowotwory_ukladu_nerwowego.pdf

Nowotwory

oÊrodkowego uk∏adu nerwowego

Redakcja:

Jacek Fijuth

Zespó∏ autorski:

Jacek Fijuth, Bogdan Gliƒski, Romuald Krajewski,

Maciej Krzakowski

Nowotwory oÊrodkowego uk∏adu nerwowego

Spis treÊci

Cz´Êç ogólna .............................................................................................................................39

Epidemiologia ..........................................................................................................................39

Etiologia ...................................................................................................................................39

Patomorfologia .........................................................................................................................39

Diagnostyka ..............................................................................................................................41

Klasyfikacja zaawansowania klinicznego ...............................................................................43

Ogólne zasady leczenia ...........................................................................................................44

Taktyka post´powania w nowotworach mózgu .....................................................................48

Taktyka post´powania w nowotworach kana∏u kr´gowego ..................................................63

PiÊmiennictwo ..........................................................................................................................65

Nowotwory oÊrodkowego uk∏adu nerwowego

Cz´Êç ogólna

Epidemiologia

Wed∏ug Rejestru Nowotworów Centrum Onkologii w Warszawie w 2000 roku stwier-

dzono wPolsce 2627 zachorowaƒ na pierwotne z∏oÊliwe nowotwory mózgu oraz 153 zacho-

rowania na pierwotne nowotwory z∏oÊliwe rdzenia kr´gowego, nerwów czaszkowych i in-

nych cz´Êci oÊrodkowego uk∏adu nerwowego (wskaênik struktury – oko∏o 3%). Standary-

zowany wspó∏czynnik zachorowalnoÊci na z∏oÊliwe nowotwory mózgu wyniós∏ w1999 roku

6,3/100 000 um´˝czyzn i4,8/100 000 ukobiet, ana nowotwory innych cz´Êci oÊrodkowego

uk∏adu nerwowego (OUN) 0,4/100 000 (m´˝czyêni) i 0,3/100 000 (kobiety). W 1999 roku

stwierdzono 2388 zgonów zpowodu pierwotnych nowotworów mózgu (wskaênik struktury

um´˝czyzn ikobiet – 2,5% i3,2%) i96 zgonów zpowodu pierwotnych nowotworów rdze-

nia kr´gowego i nerwów czaszkowych (odpowiednio dla p∏ci, wskaênik struktury – 0,2%

i 0,1%). Standaryzowany wspó∏czynnik umieralnoÊci na pierwotne nowotwory mózgu wy-

niós∏ w 2000 roku – 5,4/100 000 (m´˝czyêni) i 4,2/100 000 (kobiety), a na nowotwory rdze-

nia kr´gowego inerwów czaszkowych odpowiednio 0,3/100 000 i0,1/100 000.

Ponad 50% pierwotnych nowotworów wewnàtrzczaszkowych ma pochodzenie neuro-

epitelialne. WÊród pozosta∏ych najcz´stsze sà oponiaki (oko∏o 25% wszystkich pierwot-

nych). Nowotwory pochodzenia neuroepitelialnego wyst´pujà nieznacznie cz´Êciej u m´˝-

czyzn, oponiaki sà oko∏o 2 razy cz´Êciej rozpoznawane u kobiet. ZapadalnoÊç na z∏oÊliwe

glejaki ioponiaki wzrasta zwiekiem chorych. Rdzeniaki p∏odowe iinne prymitywne nowo-

twory neuroektodermalne (ang. primitive neuroectodermal tumours , PNET), gwiaêdziaki

w∏osowatokomórkowe, wyÊció∏czaki, wyst´pujà g∏ównie udzieci im∏odocianych, ztenden-

cjà malejàcà wstarszych grupach wiekowych.

Przerzuty nowotworowe sà najcz´stszymi nowotworami OUN i wyst´pujà oko∏o dwu-

krotnie cz´Êciej ni˝ nowotwory pierwotne.

Etiologia

Etiologia z∏oÊliwych nowotworów OUN nie jest znana. Do prawdopodobnych karcino-

genów zalicza si´ promieniowanie jonizujàce, pestycydy, herbicydy, substancje petroche-

miczne, nitrozoaminy, chlorek poliwinylu, pole elektromagnetyczne (m.in. cz´stsze wyst´-

powanie u pracowników przemys∏u elektrycznego i u pilotów samolotów. Podejrzewa si´

(brak jednoznacznych danych), ˝e prawdopodobnymi czynnikami usposabiajàcymi do wy-

stàpienia oponiaków mogà byç tak˝e oko∏oporodowe lub doznane w dzieciƒstwie urazy

mózgu i zaka˝enia wirusem Epsteina-Barr. Pierwotne ch∏oniaki mózgu wyst´pujà cz´Êciej

u chorych zaka˝onych wirusem HIV (niezale˝nie od stopnia os∏abienia odpornoÊci)

iubiorców przeszczepów narzàdów, poddawanych immunosupresji.

Patomorfologia

Podstawà rozpoznania guzów wewnàtrzczaszkowych jest badanie histopatologiczne.

Zgodnie ze skróconà wersjà klasyfikacji histopatologicznej pierwotnych nowotworów

OUN wed∏ug Êwiatowej Organizacji Zdrowia (WHO) z1993 roku wyró˝niane sà:

Nowotwory oÊrodkowego uk∏adu nerwowego

a) nowotwory neuroepitelialne

– astrocytarne

– skàpowypustkowe

– wyÊció∏kowe

– glejowe mieszane

– ze splotu naczyniówkowego

– neuroepitelialne oniepewnej histogenezie

– neuronalne imieszane neuronalno-glejowe

– zmià˝szu szyszynki

– zarodkowe ztkanki neuroepitelialnej

b) nowotwory nerwów czaszkowych irdzeniowych

– nerwiaki os∏onkowe

– nerwiakow∏ókniaki

– z∏oÊliwe nowotwory os∏onek nerwów obwodowych

c) nowotwory opon

d) ch∏oniaki inowotwory uk∏adu krwiotwórczego

e) nowotwory zpierwotnych komórek rozrodczych

– zarodczaki

– raki zarodkowe

– guzy zatoki endodermalnej

– raki kosmówkowe

– potworniaki

– mieszane nowotwory zpierwotnych komórek rozrodczych

f) torbiele izmiany nowotworopodobne

g) nowotwory okolicy siod∏a tureckiego

– gruczolaki przysadki

– raki przysadki

– czaszkogardlaki (ta nazwa jest powszechnie u˝ywana)

h) nowotwory rozprzestrzeniajàce si´ przez ciàg∏oÊç (niezaliczane do pierwotnych no-

wotworów OUN ani pierwotnych nowotworów wewnàtrzczaszkowych)

– przyzwojaki

– struniaki

– chrz´stniaki ichrz´stniako-mi´saki

– raki

Badanie histopatologiczne guza usuni´tego chirurgicznie lub materia∏u pobranego na

drodze biopsji (otwartej, kierowanej systemem orientacji przestrzennej lub stereotaktycz-

nej) determinuje rokowanie itaktyk´ leczenia uzupe∏niajàcego. Sporadycznie wykonywana

mo˝e byç biopsja dost´pnych zmian podejrzanych oogniska rozsiewu.

Badanie cytologiczne p∏ynu mózgowo-rdzeniowego jest pomocne w diagnostyce rdze-

niaka p∏odowego, z∏oÊliwego wyÊció∏czaka, raka splotu naczyniówkowego, guzach embrio-

nalnych, ch∏oniakach oraz guzach penetrujàcych do uk∏adu komorowego. Dla unikni´cia

wyników fa∏szywie dodatnich, badanie powinno byç wykonywane przed operacjà lub co

najmniej w3tygodnie po zabiegu. Podejrzenie rozsiewu wbadaniu ogólnym p∏ynu mózgo-

wo-rdzeniowego budzà: podwy˝szony poziom bia∏ka, poziom cukru poni˝ej 50 mg/ml oraz

zmiany koloru iprzejrzystoÊci p∏ynu.

Nowotwory oÊrodkowego uk∏adu nerwowego

Diagnostyka

Badanie podmiotowe i przedmiotowe

– wywiad (w tym równie˝ od cz∏onków rodziny lub towarzyszàcych osób),

– ogólne badanie przedmiotowe,

– badanie neurologiczne (stan psychiczny, zachowanie, nastrój, poziom intelektualny,

zdolnoÊci kojarzenia iwypowiadania myÊli, stosunek do w∏asnej choroby, koordynacja

ruchowa, czucie, odruchy, si∏a mi´Êniowa, czynnoÊç nerwów czaszkowych); po˝àdane

jest zastosowanie obiektywnej skali oceny stanu neurologicznego iintelektualnego,

– ocena stanu sprawnoÊci (wed∏ug skali WHO lub Karnofsky’go),

– choroby wspó∏istniejàce iich leczenie,

– oftalmoskopia (ewentualna obecnoÊç tarczy zastoinowej na dnie oka.

Badania obrazowe

– rezonans magnetyczny (MR): badanie zwyboru wwi´kszoÊci nowotworów OUN zza-

stosowaniem kontrastu ow∏aÊciwoÊciach paramagnetycznych (obrazy T1 wykazujà guz

oraz jego wysycenie po podaniu kontrastu, obrazy T2 pozwalajà na ocen´ przestrzeni

p∏ynowych oraz obrz´ku),

– tomografia komputerowa (TK) z kontrastem: podstawowe badanie w przypadku nie-

dost´pnoÊci MR (precyzyjniej ni˝ MR ukazuje ogniska zwapnieƒ i struktur´ koÊci

czaszki),

– badanie radiologiczne kana∏u kr´gowego (przede wszystkim MR): zastosowanie

w przypadku guzów rdzenia i nowotworów wewnàtrzczaszkowych dajàcych przerzuty

przez p∏yn mózgowo-rdzeniowy (powinno byç wykonywane przed zabiegiem operacyj-

nym, gdy˝ obecnoÊç krwi i pooperacyjne zmiany zapalne mogà imitowaç rozsiew no-

wotworowy),

– angiografia: pozwala oceniç unaczynienie nowotoworu, jest pomocna w planowaniu

leczenia chirurgicznego oraz umo˝liwia zamkni´cie (embolizacj´) naczyƒ zaopatrujà-

cych bogato unaczynione guzy,

– mielografia: wykonywana sporadycznie (w przypadku braku dost´pnoÊci MR).

Badania uzupe∏niajàce

– ocena pola widzenia (guzy okolicy siod∏a tureckiego),

– audiometria i badanie b∏´dników (os∏oniaki nerwu przedsionkowego i inne guzy kàta

mó˝d˝kowo-mostowego),

– elektroencefalografia (diagnostyka imonitorowanie chorych zpadaczkà),

– poziom markerów nowotworowych (β-HCG, AFP) w p∏ynie mózgowo-rdzeniowym

iewentualnie we krwi obwodowej (nowotwory zpierwotnych komórek rozrodczych),

– biochemiczne badanie p∏ynu mózgowo-rdzeniowego (ocena obecnoÊci swoistych bia-

∏ek i hormonów: rdzeniak p∏odowy – obecnoÊç poliamin, putrescyny lub spermidyny,

tkanka neuronalna – enolaza),

– poziom hormonów przysadkowych we krwi obwodowej (gruczolaki przysadki),

– inne badania dodatkowe w zale˝noÊci od wskazaƒ klinicznych (rentgenografia klatki

piersiowej, badanie morfologii krwi z rozmazem, badanie grupy krwi, badanie uk∏adu

krzepni´cia, badania biochemiczne funkcji nerek i wàtroby, badanie ogólne moczu

scyntygrafia koÊci iinne).

Plik z chomika:

Inne pliki z tego folderu:

Inne foldery tego chomika: