W6: Uszkodzenia rdzenia kręgowego
Poprzeczne uszkodzenie rdzenia kręgowego
Przyczyny:
· Uraz
· Krwotok
· Rozmiękanie
· Guz
· Poprzeczne zapalenie rdzenia
Obraz kliniczny: zależy od wysokości uszkodzenia! Porażenie kończyn, zniesienie wszystkich rodzajów czucia, zatrzymanie moczu i stolca
Urazy rdzenia kręgowego
Częstość ciężkich urazów w Polsce wynosi 10/1mln
Obraz kliniczny:
· wstrząśnienie rdzenia – mniej lub bardziej nasilone objawy poprzecznego uszkodzenia rdzenia, cofają się po kilku godzinach lub dniach
· obrzęk pourazowy rdzenia – jak wyżej, objawy cofają się wolniej
· stłuczenie rdzenia – zniszczenie tkanki rdzeniowej przez bezpośrednie stłuczenie, odłamy kostne, krwawienie(obecność krwi w płynie mózgowo – rdzeniowym)
· ucisk rdzenia – przez części kostne lub krwiak
· krwiak sródrdzeniowy – zaburzenia czucia
· zmiądzenie rdzenia – zmiany nieodwracalne
Pierwsza pomoc i właściwy transport ( unieruchomienie kręgosłupa przewóz na twardym podłożu)
Leki p/wstrząsowe, p/bólowe i sterydy (dexametazon 32mg/dobę)
Szybka diagnostyka
Zabieg operacyjny: wskazania – szybkie narastanie objawów, odłamy kostne w świetle kanału
Guzy kanału rdzeniowego i rdzenia
Wewnątrzrdzeniowe – glejaki, naczyniaki
Zewnątrzrdzeniowe – oponiak, nerwiak, nerwakowłókniak, naczyniak, tłuszczak, (podtwardówkowe)
(nadtwardówkowe) Przerzutowe (rak oskrzela) mięsak, szpiczak, ziarnica,
Wywodzące się z kręgów – wypadnięcie jądra miażdżystego, zmiany zwyrodnieniowe, ropień nadoponowy.
Rozpoznanie: rozszczepienie białkowo – komórkowe (wzrost białka przy prawidłowej liczbie komórek, RTG, Mielografia, CT,MRI
Postępowanie operacyjne, RT
Rokowanie zależy od charakteru guza.
Mielopatia
Zespół objawów ze strony rdzenia kręgowego wywołany przez zmiany zwyrodnieniowe kręgów szyjnych
Obraz kliniczny: 45 -55 rok życia, trudności w chodzeniu, triada objawów (ból karku, ból barku, osłabienie kończyn dolnych), zaburzenia zwieraczy, zanik krótkich mięśni rąk, zaburzenia czucia.
Etiopatogeneza: ucisk przez wyrośla kostne lub wypadnięcie jądra miażdżystego – niedokrwienie rdzenia
Rozpoznanie: MRI
Rozmiękanie rdzenia
W wyniku zmian miażdżycowych lub innych zmian w tętnicach doprowadzających krew.
W Polsce 1/1mln rocznie
Obraz kliniczny: zespół poprzecznego uszkodzenia rdzenia – nagłe porażenie kończyn dolnych, zaburzenia czucia, przejściowe objawy rdzeniowe,
Rokowanie niepomyślne, leczenie objawowe.
Poprzeczne zapalenie rdzenia
Zespół ostrego poprzecznego zapalenia rdzenia – często infekcyjne
3 -4/mln
Obraz kliniczny: często poprzedzone objawami infekcyjnymi, nagle, silne bóle korzeniowe, zaburzenia oddychania.
Etiopatogeneza; choroby zakaźne (odra, zapalenie ślinianki, riketsje, wirusy półpaśca, opryszczki), SM, kolagenozy, sarkoidozy.
Leczenie: kortykoidy, antybiotyki, objawowo.
Rokowanie niepewne.
Ostre poprzeczne uszkodzenie rdzenia
Porażenie kończyn cięte zaburzenia czucia, zatrzymanie moczu
Przyczyny: uraz, guz przerzutowy, wypadnięcie jądra miażdżystego, poprzeczne zapalenie rdzenia, ropień nadoponowy, rozmiekanie rdzenia, anomalie naczyniowe, choroby układowe
Jamistość rdzenia
Tworzenie się jam wewnątrz rdzenia
Dotyczy osób młodych postępuje powoli.
· rozszczepianie czucia
· zanik krótkich mięśni rąk
· objaw Hornera
· zaburzenia troficzne skóry
· niedowład spastyczny konczyn dolnych
Etiopatogeneza: zaburzenia rozwojowe
Leczenie chirurgiczne lub objawowe, rokowanie niepomyślne
Zwyrodnienie sznurowe
Niedobór witaminy B12 – proces zwyrodnieniowy dotyczy sznurów tylnych i drogi piramidowej
Obraz kliniczny: znaczna dynamika mięśniowa i niedowład kończyn, objawy piramidowe, zniesienie odruchów głębokich, nasilone parestezje, upośledzenie czucia głębokiego i dotyku, ataksja tylnosznurowa, zajęcie nerwów obwodowych,
Patomorfologia: ogniska demielinizacji i zwyrodnienia włókien w obrębie sznurów tylnych.
Nierozpoznanie niedoboru witaminy B12:
· niedostateczny dowóz z zewnątrz
· zaburzenie wchłaniania
· nieodpowiednie zużytkowanie
Choroby zwyrodnieniowe i metaboliczne
Choroba Parkinsona
Proces zwyrodnieniowy o nieustalonym podłożu, dotyczący jąder podkorowych, zwłaszcza istoty czarnej
W Polsce 2000 -2500 nowych przypadków rocznie
Obraz kliniczny: głównie u mężczyzn ok. 50 – 60 rok życia, ogólne spowolnienie ruchowe, mowa monotonna, zgięciowa postawa ciała, drżenie spoczynkowe, chód drobnymi kroczkami, wzmożone napięcie mięśniowe, mikrografia, objawy autonomiczne (ślinotok, napadowe poty) spowolnienie psychiczne, zaburzenia emocjonalne.
Etiopatogeneza nieznana, obniżenie zawartości dopaminy – mediatora w układzie pozapiramidowym, zaburzenia dotyczące receptora D2, oraz zaburzenia innych mediatorów.
Leczenie: związki atropina podobne, lewodopa.
Rokowanie niepomyślne.
Parkinsonizm
Uszkodzenie struktur mózgowych w wyniku: przebyte śpiączki, miażdżyca, zatrucia polekowe, urazy czaszki, guzy jąder podkorowych
Pląsawica Huntigtona
Rzadka, genetycznie uwarunkowana choroba z autosomalnym dominującym typem dziedziczenia, charakteryzuje się stopniowym narastaniem ruchów pląsawico – ateotypowych i postępującego otępienia
Patomorfologia: zmiany zwyrodnieniowe prążkowia i okolic czołowo – skroniowych
Postępowanie: objawowe
Stwardnienie zanikowe boczne (choroba Charkota)
Zmiany zwyrodnieniowe komórek rogów przednich, jądra nerwów czaszkowych, wychodzących z rdzenia przedłużonego i neuronów drogi piramidowej.
Obraz kliniczny: po 50 roku życia, zaburzenia opuszkowe, zanik mięśni krótkich rak, spastyczny niedowład kończyn dolnych.
Etiopatogeneza: czynniki genetyczne, metaboliczne, toksyczne.
Postępowanie: leczenie jest nieskuteczne a rokowanie niekorzystne.
Genetycznie uwarunkowane choroby metaboliczne układu nerwowego
Aminoacydopatie – zaburzenia przemiany aminokwasów – upośledzenie rozwoju umysłowego i objawy neurologiczne np. fenyloketonuria.
Choroby lizosomalne – spichrzeniowe
Lipizody – Gauchera, gangliozydozy
Mukopolisacharydozy
Zaburzenia przemiany węglowodanowej i porfiryn ,miedzi
Podstawowe zespoły chorobowe w neurologii
Zespół chorobowy (syndroma) – współistniejące ze sobą objawy kliniczne, laboratoryjne i inne, występują łącznie i są charakterystyczne dla określonych jednostek chorobowych.
Zespół ostrego rozlanego uszkodzenia mózgu – zapalenie mózgu, zatrucia zewnątrz i wewnątrzpochodne, ciężkie urazy czaszkowo – mózgowe, zaburzenia metaboliczne. Zaburzenia świadomości, drgawki, objawy wieloogniskowe, rozlane zmiany w eeg
Zespół przewlekłego rozlanego uszkodzenia mózgu – choroba Alzheimera, zapalenie mózgu i opon, ciężkie urazy czaszki, zatrucia, miażdżyca, kiła, ch.metaboliczne . Otępienie, zaburzenia charakterologiczne, afazja, apraksja, niedowłady, ruchy mimowolne, padaczka, uszkodzenie nerwów czaszkowych
Zespół psychoorganiczny – rozległe uszkodzenia kory mózgu – miażdżyca, ch.Alzheimera, zatrucia, urazy, zap.mózgu. Upośledzenie pamięci, zaburzenia sprawności, myślenia i orientacji, brak krytycyzmu, chwiejność uczuciowa.
Zespół rynienki węchowej – oponiak płata czołowego. Jednostronne zniesienie węchu, zanik nerwu wzrokowego z upośledzeniem wzroku po tej stronie, zaburzenia psychiczne
Zespół skrzydła kości skalistej – oponiak. Ból okolicy skroniowej lub głębi oczodołu, wytrzeszcz gałki ocznej po tej stronie i porażenie nerwu III, IV, V, VI – przechodzą przez szczelinę oczodołu.
Zespół oponowy – zapalenie opon i mózgu, guz, krwotok, uraz.Ból głowy zawroty głowy, objawy oponowe, nudności, wymioty, zaburzenia świadomości.
Zespól piramidowy – uszkodzenie układu piramidowego (zespół neuronu ruchowego ośrodkowego, górnego). Niedowład, odruchy patologiczne, spastyczne wzmożenie napięcia mięśni i odruchów głębokich, osłabienie odruchów powierzchownych, konusy i patologiczne współruchy.
Zespół połowiczy – udary, guzy umiejscowione w półkuli przeciwległej do objawów. Pozycja Wernickiego i Mannatzn zgięcie w łokciu przywiedzenie i nadmierne wyprostowanie kończyny dolnej.
Zespół parkinsonowski – uszkodzenie układu pozapiramidowego, choroba Parkinsona, zapalenie mózgu, zatrucie tlenkiem węgla, manganem, miażdżyca, urazy. Spowolnienie ruchów lub bezruch, hipomania, drżenie spoczynkowe, pochylona postawa ciała, monotonna mowa.
Zespół wzgórzowy – uszkodzenie wzgórza. Połowicza niedoczulica, ataksja połowicza, ruchy atetotyczne i pląsawiczne, przemijający niedowład.
Zespół móżdżkowy – zanik i guzy mózgu, SM, zmiany naczyniowe. Zaburzenia równowagi, ataksje, drżenie zamiarowe, adiadochokineza, oczopląs, mowa skandowana, obniżenie napięcia mięśni.
Zespoły naprzemienne – jednostronne uszkodzenie pnia mózgu na tle naczyniowym, guzy, zapalenia.Uszkodzenie nerwów czaszkowych po stronie ogniska i niedowład piramidowy po stronie przeciwnej.
Zespół opuszkowy – uszkodzenie jąder nerwów czaszkowych w rdzeniu przedłużnym (IX,X, XII) Dyzartria, dysphagia, mowa niewyraźna, zamazana, nosowa, niedowład podniebienia, odruch gardłowe zniesione, zanik mięśni unerwiane przez wyżej wymienione nerwy.
Zespół rzekomoopuszkowy – uszkodzenie drogi korowo – jądrowej od okolicy ruchowej do jąder jąder n.IX, X, XII. Dyzartria, zaburzenia połykania
Zespół sztywności odmóżdzeniowej – uszkodzenia pnia mózgu – tworu siatkowatego, urazy, krwotoki, guzy, zapalenie mózgu. Zaburzenia świadomości, wzmożone napięcie mięśni prostowników kończyn.
Zespół poprzecznego uszkodzenia rdzenia – krwotok, uraz, rozmiękanie, guz, zapalenia. Poniżej – porażenie kończyn (wiotkie, potem spastyczne), zniesienie czucia, zatrzymanie stolca i moczu (zespół Bastiana)
Zespół połowiczego uszkodzenia rdzenia. Po stronie ogniska chorobowego zaburzenia czucia głębokiego (jednostronne uszkodzenie sznurów tylnych) oraz niedowład piramidowy, po stronie przeciwnej zaburzenia czucia bólu i temperatury
Zespół sznurów tylnych – ch.układowe rdzenia (wiąd, żwyrodnienie sznurowe). Zaburzenie czucia głębokiego, ataksja tylnosznurowa, obniżenie napięcia mięsni i zniesienie odruchów.
Zespół stożka rdzeniowego – uraz i guz. Uszkodzenie ośrodków dal mięśni pęcherza i odbytnicy – zatrzymanie moczu i stolca.
Zespół ogona końskiego – guz, wypadnięcie jądra miażdżystego .Bóle krocza, okolicy krzyżowej, zaburzenia czucia tzw. Spodenki, zniesienie odruchów z Achillesa, zaburzenia zwieraczy.
Zespoły korzeniowe – wypadnięcie jądra miażdżystego, zespoły zwyrodnieniowe. Ból, ubytki czucia, niedowłady
Zespół uszkodzenia nerwu obwodowego – uraz, ucisk mechaniczny. Wiotkie porażenie lub niedowład, zaburzenia czucia.
Zespół wielonerwowy – zakażenia, zatrucia, zaburzenia metaboliczne. Symetryczne, wiotkie niedowłady, zanik mięśni, zniesienie odruchów.
Zespół miopatyczny – dystrofia, zapalenie wielomięśniowe, miopatia. Symetryczny zanik mięśni bliższych, niedowład, brak drżeń pęczkowych.
Zespół zaniku krótkich mięśni rąk – uszkodzenie mechaniczne nerwu łokciowego lub pośrodkowego, polineuropatia, uszkodzenie dolnej części splotu ramiennego, RZS, krwotok, stwardnienie boczne zanikowe,
Zespół porażenia psychogennego – wstrząsy psychiczne. Porażenie kończyn bez zaniku mięśni.
www.google.pl