NIEKTÓRE WADY.
· Bezmózgowie całkowite lub częściowe,
· Przepuklina oponowo – rdzeniowe zaburzenia w procesie zamykania cewy nerwowej,
· Małogłowie,
· Przedwczesne zrośnięcie szwów czaszkowych i ściśnienie czaszki,
· Wgniecenie podstawy czaszki może przebiegać bezobjawow lub z porażeniem n czaszkowych i objawami móżdżkowymi,
· Przepuklina oponowo – rdzeniowa,
· Zespół Arnolda – Chiariego – trwałe przemieszczenie struktur tylnomózgowia do kanału kręgowego,
· Zaburzenie rozwojowe kory mózgowej,
Wodogłowie:
· Nadmierne gromadzenie się płynu mózgowo – rdzeniowego w przestrzeniach płynowych mózgu,
· Wewnętrzne (komory) i zewnętrzne (jamy pajęczynówki),
· Wodogłowie wrodzone lub nabyte,
· Wodogłowie 0 hipersekrecyjne lub aresorbcyjne,
· 0,2 % żywych urodzonych,
· Obraz kliniczny: nadmiernie powiększone czaszki, objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, zahamowanie rozwoju psychicznego, zaburzenia ruchowe, padaczka,
· Etiopatogeneza: wady rozwojowe, zrosty pozapalne, guz mózgu, toksoplazmoza,
· Rozpoznanie: badanie obrazowe,
· Leczenie: operacyjne,
Upośledzenie umysłowe:
· Jest to zespół – wrodzone lub wcześniej nabyte obniżenie sprawności intelektualnej,
· Ociężałość umysłowa,
· Lekkie upośledzeni (iloraz inteligencji 52 – 67),
· Umiarkowane upośledzenie (36 – 51),
· Znaczne upośledzenie (26 – 46),
· Głębokie upośledzenie (idiotyzm): 2 – 3% u dzieci, 1 % u dorosłych,
· Obraz kliniczny: bardzo różnorodny,
· Etiopatogeneza:
o Czynniki endogenne:
ü Wady rozwojowe mózgu i czaszki,
ü Zespół Downa,
ü Kretynizm,
ü Choroby metaboliczne układu nerwowego (zaburzenia przemiany aminokwasów, węglowodanowej)
o Czynniki egzogenne:
ü Wrodzone infekcje (wirusowe – różyczka, półpasiec, CMV, AIDS, kiła, toksoplazmoza),
ü Czynniki fizyczne i chemiczne,
ü Gęsttoza,
ü Konflikt serologiczny,
ü Niedobory pokarmowe,
· Rozpoznanie,
· Rokowanie: niepomyślne,
· Postępowanie: leczenie objawowe i usprawniające,
Porażenie mózgowe dziecięce:
· Zespół objawowy: wrodzone lub wcześniej nabyte upośledzenie czynności motorycznej na wskutek niepostępującego uszkodzenia mózgu,
· Postacie kliniczne:
· Porażenna:
o Hemiplegiczna,
o Diplegiczna,
o Kwadruplegiczna etc,
· Dyskinetyczne i taktyczne:
o Atetotyczna,
o Taktyczna,
o Mieszana,
· Zespół Littlea – niedowład kk., dolnych z niewielkimi zajęciem górnych,
· Patomorfologia: zwyrodnienie i zanik okolicy kory, stwardnienie płatów mózgu z rozrostem gleju,
· Etiopatogeneza: czynniki zakaźne, pasożytnicze, mechaniczne, zapalenie mózgu w okresie niemowlęcym,
· Postępowanie: rehabilitacja ruchowa i leczenie objawowe,
Encefalopatia dziecięca:
· Są następstwa niewielkiego uszkodzenia mózgu w życiu lub wczesnym dzieciństwie – niesprawność mózgu – zaburzenia zachowania,
· Obraz kliniczny: urozmaicony, zburzenia w zachowaniu, w adaptacji do trudnych warunków, „niezdarność”, tiki, zespół hiperkinetyczny,
· Postępowanie: oddziaływanie wychowawcze i psychoterapia, leczenie objawowe,
Aberracja chromosomowe:
· Zespół Downa – trisomia chromosomu 21,
· Zespół Klinefeltra – zwiększenie lb., chromosomów XXY,
· Zespół Turnera – monosomia chromosomu X,
Fakomatozy:
· Zaburzenie rozwojowe 3 listków zarodkowych – zmiany skóry, ukł., nerwowego i naczyniowego oraz współistnienie wad narządów wewnętrznych,
· Nerwiakowłókniakowatość,
· Stwardnienie guzowate,
· Ataksja – teleangiektazja,
Guzy mózgu:
· Każdy guz powodujący ciasnotę śródczaszkową i ucisk mózgu,
· Podział: pierwotne i przerzutowe,
· Guzy mózgu pierwotne – ok. 20/100 000 rocznie i stanowi 1,3 % przyczyn zgonu,
Guzy pochodzenia neuroektodermalnego 42 – 60 %:
· Z astrogłej – gwiażdziak,
· Z oligodendrogleju – skąpodrzewiak,
· Z gleju wyścuólkowego – wyścółczak,
· Szyszyniak,
· Nerwiak zwojowy,
· Guzy z osłonek nerwowych,
· Z opon,
· Pierwotne chłoniaki,
· Pochodzenia naczyniowego,
· Rozrodczaki,
· Dyontogeneetyczne,
· Przedniego płata przysadki,
· Inne,
Obraz kliniczny:
· Objawy ogólne, ogniskowe, związane ze wzmożonym nadciśnieniem śródczaszkowym,
· Bóle głowy,
· Wymioty,
· Zwonienie tętna,
· Tarcza zastoinowa,
· Padaczka,
· Zaburzenia świadomości,
· Bolesność czaszki,
· Objawy oponowe,
· Zmiany radiologiczne i eeg,
· Guz płata czołowego – zaburzenia psychiczne, padaczka,
· Guz okolicy ruchowo – czuciowej – niedowład, napady proste,
· Guz płata skroniowego – afazja, niedowidzenie połowicze,
· Guz płata ciemieniowego – napady czuciowe,
· Guz przysadki,
· Guz kąta mostowo – móżdżkowego – zaburzenie słuchu, objawy móżdżkowe,
· Gwiażdziaki I i II okres przeżycia wieloletni, III i IV rokowanie niepomyślne,
· Skąpodrzewiaki I i II przebieg powolny, III i IV złośliwe,
· Rdzenia bardzo złośliwy,
· Oponiak rośnie powoli, przebiega wieloletnie,
· Rozpoznanie: triada objawów – bóle głowy, wymioty i tarcza zastoinowa,
· Badanie obrazowe: czasami angi –, MRI,
· Leczenie: operacyjne, cewnik z zastawkami umożliwiającymi odpływ płynu mózgowo – rdzeniowego z komory bocznej do prawego przedsionka,
· Radioterapia: leczenie systemowe – chemioterapia, leczenie objawowe – p/obrzekowe, p/bólwe,
Choroba Parkinsona:
· Proces zwyrodnieniowy o nie ustalonym podłożu dotyczący jąder podkorowych, zwłaszcza istoty czarnej,
· W Polsce 2000 – 2500 nowych przypadków rocznie,
· Obraz kliniczny: głównie mężczyźni ok., 50 – 60 r.ż., ogólnie spowolnienie ruchowe, mowa monotonna, zgięciowa postawa ciała, drżenie spoczynkowe, chód drobnymi kroczkami, wzmożenie napięcia mięśniowego, mikrografia, objawy autonomiczne (ślinotok, napadowe poty), spowolnienie psychiczne, zaburzenie emocjonalne,
· Etiopatogeneza: nieznana, obniżenie zawartości dopaminy – mediatora w układzie pozapiramidowym, zaburzenie dotyczą receptorów D2, oraz zaburzenia inny mediatorów,
· Leczeni: zawiązki atropinopodobnie, lewodopa,
Parkinsonizm:
· Uszkodzenie struktur mózgowych w wyniku,
· Przebyte śpiączki,
· Miażdzyca,
· Zatrucia,
· Polekowy,
· Uraz czaszki,
· Guz jąder podkorowych,
Pląsawica Huntingtona:
· Rzadka: genetycznie uwarunkowana choroba z autosomalnym, dominującym typem dziedziczenia, charakteryzuje się stopniowym narastaniem ruchów pląsawico – ateotycznych i postępującego otępienia,
· Patomorfologia: zmiany zwyrodnieniowe prążkowia i okolice czołowo – skroniowe,
· Postępowanie: objawowe,
Stwardnienie zanikowe boczne (choroba Charcota):
· Zmiany zwyrodnieniowe komórek czaszkowych wychodzących z rdzenia przedłużonego i neuronów drogi piramidowej,
· Obraz kliniczny: po 50 r.ż., zaburzenia opuszkowe, zanik mięśni krótkich rąk, spastyczny niedowład kk., dolnych,
...
www.google.pl