osteomalacja-rozmiękanie kości.docx

ROZMIĘKANIE KOŚCI – osteomalacja

Jest wynikiem zaburzonej mineralizacji tk. kostnej, prawidłowej pod względem objętości. Jest to schorzenie, którego przyczyną są jakościowe, a nie ilościowe zmiany w tk. kostnej.
Osteomalacja u dorosłych odpowiada zaburzeniom, które w rosnącym szkielecie opisywane są jako krzywica i podobnie jak ona rozwija się na tle schorzeń o różnym charakterze.
Etiologia:
Osteomalację głodową może spowodować niedobór wit. D i wapnia w pokarmach. Podobnie osteomalacja ciężarnych może wystąpić w sytuacji, gdy znacznie zwiększone zapotrzebowanie nie jest zaspokajane w normalnej diecie. Ponadto osteomalacja może występować w przebiegu ograniczenia wchłaniania wit. D na skutek nietolerancji pokarmów tłustych, przewlekłym stosowaniu leków przeczyszczających, w zespołach złego wchłaniania, w hepato- i holandiopatiach ( zaburzeniach wątroby i dróg żółciowych) oraz ciężkich zaburzeniach czynności nerek (m.in. wrodzone i nabyte glonerulopatie (schorzenia kłębków nerkowych).

Objawy kliniczne:
1. bóle całego kośćca z trudnością w poruszaniu się,
2. zmiany zniekształcające w obrębie trzonów kręgowych i klatki piersiowej,
3. zniekształcenie szpotawe kkd.,
4. trudne gojenie się złamań.


LECZENIE:
Jeżeli pierwotną przyczyną osteomalacji są niedobory pokarmowe, wymagają one natychmiastowego uzupełnienia. Jeśli osteomalacja jest wtórna wobec schorzeń przewodu pokarmowego lub nerek, oprócz odpowiedniej diety konieczne jest leczenie choroby podstawowej.
W niektórych przypadkach deformacji kręgosłupa konieczne może okazać się stosowanie gorsetów lub sznurówek.
Osteomalacja ciężarnych ustępuje zazwyczaj po porodzie.

DEFINICJA DRUGA

Osteomalacja jest schorzeniem, o którym słyszy się rzadziej. Jest to patologia kostna będąca odpowiednikiem krzywicy u dzieci.

Jej podłożem patofizjologicznym jest niedobór aktywnych metabolitów witaminy D, przede wszystkim 1,25 (OH)-D.

Niedobór witaminy D jest odpowiedzialny za niedostateczne wchłanianie wapnia i fosforu w przewodzie pokarmowym i prowadzi do zaburzeń mineralizacji tkanki kostnej.

Komórki kostne funkcjonują prawidłowo, natomiast wytwarzany przez osteoblasty osteoid nie jest mineralizowany (nie odkładają się w nim sole wapnia).

Kość ma przez to zmniejszoną odporność mechaniczną, a w badaniu densytometrycznym stwierdza się, podobnie jak w przypadku osteoporozy, obniżoną gęstość minerałów tkanki kostnej.

Niedobór witaminy D, prowadzący do osteomalacji, może być spowodowany tak "zwykłą" przyczyną jak niedostateczna ekspozycja na światło słoneczne i często dotyczy ludzi starych, mieszkających w domach opieki społecznej. Czasem jednak niedobór witaminy D jest skutkiem chorób przewodu pokarmowego (zaburzenia wchłaniania), wątroby (zaburzenia przemiany witaminy D w jej postać aktywną 25(OH)-D, nerek (zaburzenia przemiany witaminy D w pochodną 1(OH)-D. Ważną przyczyną braku dostatecznej ilości aktywnych metabolitów witaminy D w organizmie jest zażywanie leków, które ingerują w przemianę tej witaminy w wątrobie. Należy tu wymienić przede wszystkim przewlekłe przyjmowanie leków przeciwpadaczkowych i przeciwkrzepliwych (acenokumarol).

Warto nadmienić, że zarówno u ludzi młodych, jak i starych, chorujących na osteoporozę, spotyka się wcale nie tak rzadko złożone zaburzenia tkanki kostnej, w której - obok zmian typowych dla osteoporozy - istnieją elementy osteomalacji. Oznacza to, że oprócz niedostatecznego tworzenia kości w porównaniu z jej niszczeniem ma miejsce niewystarczająca mineralizacja tej nowo powstałej kości. Świadomość istnienia takiego złożonego defektu (tzw.osteoporomalacji) jest bardzo ważna, wymaga on bowiem nieco innego leczenia niż osteoporoza. Kardynalne znaczenie w uzyskaniu poprawy stanu kości ma uzupełnianie niedoborów witaminy D (często wskazane jest podawanie jej aktywnych metabolitów) i wapnia.
 

DEFINICJA 3

DEFINICJA

Osteomalacja (OM) jest to zespół chorobowy charakteryzujący się upośledzonym dojrzewaniem i mineralizacją nowo powstałej tkanki osteoidalnej w wyniku niedoboru witaminy D, wapnia bądź fosforu w ustroju oraz występujący po zakończeniu wzrostu ciała. W konsekwencji dochodzi do gromadzenia się nadmiernej ilości osteoidu, miękkiej nieumineralizowanej tkanki kostnej w miejscach jej przebudowy oraz zmniejszenia wytrzymałości kości. Odpowiednikiem OM u dzieci jest krzywica, cechująca się gromadzeniem tkanki chrzęstnej w częściach przynasadowych kości.

Termin OM obejmuje heterogenną grupę zaburzeń, poczynając od deficytów pokarmowych, upośledzenia wchłaniania i metabolizmu witaminy D, a kończąc m.in. na defektach kanalików nerkowych.

Fakt, iż objawy kliniczne OM często występują u ludzi starszych, przyczynia się często do błędnego rozpoznania choroby zwyrodnieniowej stawów. Ponadto pacjenci z OM prezentują wiele objawów związanych z chorobami reumatycznymi tj. uogólnione bóle, męczliwość, miopatię proksymalną, tkliwość okołostawową i polineuropatię czuciową (1).

W zaawansowanych przypadkach już sam obraz kliniczny wystarcza do ustalenia rozpoznania OM. U pozostałych chorych diagnostykę można poszerzyć o badania rentgenowskie i biochemiczne. W przypadkach trudnych diagnostycznie zaleca się badanie histomorfometryczne bioptatów kości. Umożliwia ono bezbłędne rozpoznanie prawie wszystkich przypadków OM.

PATOGENEZA

W OM z niedoboru wit. D dochodzi do ujemnego bilansu wapnia. Początkowo normokalcemia jest utrzymywana poprzez rozwój wtórnej nadczynności przytarczyc. PTH przyczynia się również do zwiększenia fosfaturii. W stanach zaawansowanych, wskutek zwiększonej ilości osteoidu, powierzchnie kostne stają się niedostępne resorbcyjnemu działaniu osteoklastów. Wówczas PTH nie jest w stanie zapewnić prawidłowego poziomu wapnia w surowicy (2). W konsekwencji stwierdza się hipokalcemię i hipofosfatemię.

Nieco inny mechanizm patogenetyczny OM obserwujemy w pierwotnym niedoborze fosforanów przebiegającym z normokalcemią. W zaburzeniach tych nie stwierdza się bodźca stymulującego sekrecję PTH, a więc nie dochodzi do rozwoju wtórnej nadczynności przytarczyc. Hypofosfatemia stymuluje natomiast nerkową 1a-hydroksylazę, co wyraża się zwiększonym stężeniem 1,25(OH)2D, wzmożoną resorpcją tkanki kostnej i hiperkalciurią (3).

PRZYCZYNY

Podstawowe przyczyny z patomechanizmem prowadzącym do OM zebrano w tabeli 1.

Tabela 1.

*Osteomalacja onkogenna jest rzadziej spotykaną postacią OM, której towarzyszy obecność niewielkiego guza 1-2 cm, najczęściej o charakterze łagodnym (pochodzenia mezenchymalnego lub endodermalnego). Opisywane jest też współistnienie guzów złośliwych: szpiczaka mnogiego, raka prostaty, raka owsianokomórkowego, raka piersi (9) oraz osteosarcoma, hemangiopericytoma, osteosarcoma, chondroblastoma, guza olbrzymiokomórkowego (10). W obrazie klinicznym dominują silne bóle kostne i osłabienie mięśniowe. Usuniecie guza powoduje ustąpienie objawów podmiotowych i biochemicznych. Istnieje hipoteza, iż guz jest źródłem czynnika humoralnego, który hamuje wychwyt nerkowych fosforanów (11).

OBJAWY KLINICZNE

W obrazie klinicznym dominują uogólnione bóle kostne o charakterze stałym, dotyczące zwłaszcza miednicy, żeber i kręgosłupa, nasilające się podczas obciążenia kości. Towarzyszące osłabienie proksymalnych mięśni kończyn dolnych może być przyczyną kołyszącego chodu; szybciej ujawnia się podczas wykonywania prostych czynności typu podnoszenie się z krzesła, wchodzenie lub schodzenie po schodach. Dolegliwości te, szczególnie u ludzi starszych, są często traktowane jako objaw choroby zwyrodnieniowej stawów.

Początkowo badaniem fizykalnym stwierdza się jedynie żywą bolesność uciskową kości, zwłaszcza miednicy i żeber. W postaciach zaawansowanych pojawiają się następujące deformacje kośćca: nadmierna kyfoza czy kyfoskolioza kręgosłupa w odcinku piersiowym (z możliwością ucisku i podrażnienia korzonków nerwowych), spłaszczenie i zwężenie miednicy, lejkowata klatka piersiowa, wygięcie kości długich, zwłaszcza kończyn dolnych, obniżenie wzrostu. Sporadycznie hipokalcemia może prowadzić do objawów utajonej tężyczki (2, 4, 5).

OBRAZOWANIE RTG

Patognomoniczną cechą radiologiczną zaawansowanych postaci OM są strefy Loosera-Milkmanna (Looserowskie strefy przebudowy), czyli poprzeczne, linijne, często symetryczne rozrzedzenia utkania kostnego o nieostrych granicach. Są to mikrozłamania z silnie zaznaczonym nowotworzeniem kostniny, obserwowane najczęściej w obrębie żeber, łopatek, kości łonowych, kulszowych, udowych, piszczelowych, śródstopia (4, 5). Należy pamiętać, że zmiana ta może ulec pełnej remisji, bez pozostawienia śladu, co nie zdarza się w przypadku innych objawów (4). Jednak pseudozłamania mogą być nie do odróżnienia od tych związanych z osteogenesis imperfecta, chorobą Pageta, włóknistą dysplazją kości, długotrwałą sterydoterapią, a także zaawansowaną postacią pierwotnej nadczynności przytarczyc (2, 5). Rzadziej spotyka się złamania kości gąbczastej trzonów kręgowych, które mogą uwidaczniać się pod postacią kręgów w kształcie dwuwklęsłych soczewek, guzków Schmorla oraz kompresyjnych złamań kręgów (kręgi klinowate, plasterkowate). Ponadto w ciężkich postaciach OM wejście do miednicy przez wtłoczone panewki biodrowe i szpiczaste spojenie łonowe może przybierać kształt „serca karcianego”. Natomiast kości długie, zwłaszcza kończyn dolnych mogą być łukowato wygięte (5). Obecność wapnicy nerek może sugerować nerkową kwasicę kanalikową (1).

BADANIA BIOCHEMICZNE

Zachowanie się poszczególnych parametrów biochemicznych w zależności od przyczyny OM przedstawiono w tabeli 2.

Tabela 2.