Hematopoeza.pdf

Hematopoeza

Czynniki stymulujące hematopoezę

Miejsce: szpik kostny

Udział: trzy populacje komórek, różniące się potencjałem

proliferacyjnym i stopniem zróżnicowania

¾ interleukina 1 (IL 1)

¾ interleukina 3 (IL 3)

¾ interleukina 6 (IL 6)

¾ czynnik wzrostu komórek macierzystych (Stem Cell

Factor – SCF)

- granulocytarno-makrofagowy czynnik wzrostu (GM-CSF)

- granulocytarny czynnik wzrostu (G-SCF)

- monocytarny czynnik wzrostu (M-SCF)

¾ interferony (IFN)

¾ erytropoetyna (EPO)

Komórka macierzysta – komórka posiadająca zdolność

do samoodnowy (replikacji) oraz różnicowania we

wszystkie linie komórkowe hematopoezy

Schemat hematopoezy

Regulacja erytropoezy

Gly A CD41 CD14 CD33, 13 CD19/20 CD4, 7, 2, 8

65, 15, MPO

Badania laboratoryjne erytrocytów

Wskaźniki czerwonokrwinkowe (1)

Ilościowa ocena krwinek czerwonych:

¾ liczba krwinek czerwonych (RBC)

¾ stężenie hemoglobiny (HGB)

¾ hematokryt (HCT)

Jakościowa ocena krwinek czerwonych:

¾ średnia objętość erytrocytów (MCV)

¾ średnia masa hemoglobiny w erytrocycie (MCH)

¾ średnie stężenie hemoglobiny w erytrocycie (MCHC)

Wskaźnik anizocytozy (RDW)

Wskaźnik anizochromazji (HDW)

Aktywność erytropoetyczna szpiku kostnego – retikulocytoza (Ret)

Rozmaz krwi obwodowej

MCV – średnia objętość erytrocyta

MCV (SOK) = HCT (l/l)/RBC (x10 12 /l)

Norma: 80-100 fl

Przyczyny niskiego MCV:

¾ niedobór żelaza

¾ talasemia α i β

¾ atransferynemia

¾ wadliwy metabolizm żelaza (wrodzony)

¾ niedożywienie kaloryczno – białkowe

¾ zatrucie ołowiem

¾ niedobór miedzi

¾ choroby przewlekłe

Wskaźniki czerwonokrwinkowe (2)

Wskaźniki czerwonokrwinkowe (3)

Przyczyny podwyższonego MCV:

¾ u zdrowych noworodków

¾ w niedoczynności tarczycy

¾ w zaburzeniach funkcji wątroby

¾ w zespole Downa

¾ w niedoborze witaminy B 12 i kwasu foliowego (często)

¾ w stanach przedbiałaczkowych

¾ w stanach po splenektomii

MCH – średnia masa hemoglobiny w erytrocycie

MCH (SMH) = Hb (g/dl lub mmol/l)/RBC (x10 12 /l)

Norma: 27-33 pg (lub 1.8 – 2.0 fmol)

MCHC – średnie stężenie hemoglobiny w erytrocycie

MCHC (SSH) = Hb (g/dl lub mmol/l)/HCT (l/l)

Norma: 30-37 g/dl (lub 19-24 mmol/l)

Wskaźnik anizocytozy

RDW –szerokość rozkładu objętości krwinek czerwonych

Wskaźnik anizochromazji

HDW –szerokość rozkładu stężenia hemoglobiny w

krwinkach czerwonych

RDW-CV – oceniamy na wysokości 1SD wartości MCV

Norma: 12-14%

HDW-CV –oceniamy na wysokości 1SD wartości

MCHC

RDW-SD –bezpośredni pomiar szerokości rozkładu

objętości erytrocytów mierzony na poziomie

obejmującym 80% populacji krwinek

czerwonych

Norma: 2.2 – 3.2 g/dl

Norma: 42 ± 5 µm

Aktywność erytropoetyczna szpiku – retikulocyty

UKŁAD CZERWONOKRWINKOWY

R –względna liczba retikulocytów – liczba retikulocytów

przypadająca na 100 erytrocytów

Wytwarzanie –szpik kostny

Czynniki niezbędne do prawidłowej erytropoezy:

¾ erytropoetyna (EPO)

¾ żelazo, miedź, kobalt

¾ kwas foliowy, witaminy B 12 , B 1 , B 6 , C, E

¾ aminokwasy

¾ androgeny, somatotropina, tyroksyna, glikokortykoidy

Norma: 0.5-1.5%

RETC –bezwzględna liczba retikulocytów – liczba

retikulocytów w jednostce objętości krwi

RETC = R (%) x RBC (x10 12 /l)/100

Norma: 20-100 (x10 9 /l)

Schemat erytropoezy

Erytropoeza

Etap erytropoezy

Synteza

DNA

Zawartość

hemoglobiny

Mi krośrodowisko

krwiotworzenia

Zaburzenia

Morfologia erytrocytów

CFU-GEMM

IL3, IL1, IL4, IL6 Niedokrwistość aplastyczna

Niewydolność szpiku kostnego

MCV, RDW - prawidłowe

BFU-E

IL1, IL3 , IL4,

GM-CSF

Niedokrwistości hypoproliferacyjne

Niewydolność szpiku kostnego

Zespoły mielodysplastyczne

MCV, RDW - prawidłowe

Nieprawidłowe RBC,

podwyższone RDW

CFU-E

Epo

Wit B12,

Kwas foliowy

Choroby nerek

Zaburzenia dojrzewania

MCV, RDW - prawidłowe

MCV > 115fl

Proerytroblast

+/-

-/+

Epo,

Wi t B12

Kwas foliowy

Zaburzenia dojrzewania -

Niedobory folanów, wit B12

MCV, RDW - prawidłowe

MCV > 115fl

Erytroblast

zasadochłonny

Epo

żelazo

Niedobór żelaza

Niedokrwistości sideroblastyczne

MCV < 80fl

RDW podwyższone

Erytroblast

wielobarwliwy

Epo

żelazo

Niedobór żelaza

Niedokrwistości sideroblastyczne

MCV < 80fl

RDW - podwyższone

Erytroblast

kwasochłonny

+++

Epo,

żelazo

Retykulocyt

++++

Epo

Erytrocyt dojrzały

++++

Metabolizm żelaza

całkowita zawartość żelaza w organizmie: 3.5-4.2 g (100%)

pula czynnościowa

9 hemoglobina

2.18-2.76 g

62.3-78.9%

9 mioglobina

0.15-0.18 g

4.3-5.1%

9 cytochromy/enzymy

0.03 g 0.86%

katalaza leukocytów

mieloperoksydaza

reduktaza rybonukleotydowa

oksydaza cytochromowa

dehydrogenaza bursztynianowa

pula zapasowa

9 ferrytyna i hemosyderyna

0.5-1.0 g 14.3-28.06%

pula transportowa

9 transferyna osoczowa i

pozaosoczowa

0.005-0.007 g

0.14-0.2%

Laboratoryjna ocena niedokrwistości

NIEDOKRWISTOŚĆ

Niedokrwistość mikrocytowa – wyniki badań

laboratoryjnych (1)

liczba erytrocytów, Hb, Ht, MCV, MCH, MCHC, RDW, histogram

Krew obwodowa

RBC /N , HGB, HCT

MCV, MCH, MCHC , RDW, HDW

MCV <80 fl

hipochromia

niedobór żelaza

talasemia

80 fl< MCV > 100 fl

niedokrwistości

hipoproliferacyjne

hemolityczne

utrata krwi

MCV > 100 fl

niedokrwistości

megaloblastyczne

mikrocytoza, hipochromia, anizocytoza, poikilocytoza z

owalocytami, czasem tzw. „pencil cells”, krwinki tarczowate,

anulocyty

RET

NEUT

PLT

niskie

ilość i morfologia bez zmian

nadpłytkowość, morfologia bez zmian

Niedokrwistość mikrocytowa – wyniki badań

laboratoryjnych (2)

Różnicowanie niedokrwistości mikrocytowej

Parametr

Niedobór

żelaza

Niedokrwistość

chorób

przewlekłych

Niedokrwistość

syderoblastyczna

Niedobór żelaza

¾ obniżone stężenie żelaza w surowicy

¾ obniżone stężenie ferrytyny w surowicy

¾ wzrost całkowitej zdolności wiązania żelaza przez surowicę

¾ obniżone wysycenie transferyny żelazem

¾ zwiększone wchłanianie żelaza w przewodzie pokarmowym

¾ obniżona ilość syderoblastów w szpiku kostnym

¾ wzrost stężenia rozpuszczalnego receptora dla transferyny

w surowicy

Poziom Fe w

surowicy

Wysycenie

transferyny

< 10%

TIBC

Poziom

ferrytyny

< 10 µ g/l

Żelazo zapasowe w

szpiku

Syderoblasty w

szpiku

brak

nieliczne

S TRF

Niedokrwistość makrocytowa (1)

Wchłanianie witaminy B 12

Niedokrwistość makrocytowa – wyniki badań

laboratoryjnych (2)

Krew obwodowa

RBC, HGB, /N HCT

MCV, MCH, RDW, HDW

duże, owalne makrocyty i megalocyty o prawidłowym stopniu

hemoglobinizacji, anizocytoza, poikilocytoza z owalocytami,

ciałka Howella-Jolly , go, pierścienie Cabota.

RET – niskie

NEUT – często leukopenia, hipersegmentacja jąder

PLT – często trombocytopenia, obecność płytek olbrzymich

Niedokrwistość makrocytowa – wyniki badań

laboratoryjnych (3)

Niedokrwistość makrocytowa – wyniki badań

laboratoryjnych (4)

Niedobór witaminy B 12 :

¾ obniżony poziom witaminy B 12 w surowicy (<130 pg/ml)

¾ podwyższony poziom kwasu metylomalonowego we krwi i

moczu

¾ podwyższony poziom homocysteiny we krwi

Choroba Addisona-Biermera :

¾ test Schilinga dodatni

-brak wchłaniania radioaktywnej wit. B 12

-prawidłowe wchłanianie radioaktywnej wit. B 12 w obecności

¾ badania immunologiczne

-przeciwciała przeciwko komórkom okładzinowym

-przeciwciała przeciwko IF

Niedokrwistość makrocytowa - wyniki badań

laboratoryjnych (5)

Niedokrwistość normocytowa (1)

Niedokrwistość hemolityczna

Niedobór kwasu foliowego

¾ obniżony poziom kwasu foliowego w surowicy (<3 ng/ml) i

erytrocytach (<150 ng/ml)

¾ podwyższony poziom kwasu formiminoglutaminowego

(FIGLU) we krwi i moczu, zwiększony po obciążeniu

histydyną

¾ podwyższony poziom homocysteiny we krwi i moczu

Niedokrwistość hemolityczna – wyniki badań laboratoryjnych

(2)

Parametry hematologiczne hemolizy

stężenia HGB, RBC, HCT

MCV, MCH, MCHC – norma

Zmiany wyglądu erytrocytów – w zależności od przyczyny :

- w niedoborze β-lipoprotein – akantocyty

- we wrodzonej sferocytozie – sferocyty

- we wrodzonej owolocytozie - owalocyty

-w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej – drepanocyty

-w niedokrwistościach immunologicznych i mechanicznych –

schistocyty

- w hemoglobinopatiach i talasemiach – anizopoikilocytoza z przewagą

mikrocytów, z obecnością owalocytów, krwinek tarczowatych, leptocytów

UKŁAD BIAŁOKRWINKOWY

Wytwarzanie: szpik kostny i tkanka limfatyczna

Funkcja: obrona ustroju przed mikroorganizmami

Badanie morfologiczne:

1. Ocena wstępna: oznaczenie liczby krwinek białych (WBC)

2. Używane określenia:

¾ podwyższona leukocytoza – wzrost ilości leukocytów powyżej

normy

¾ leukopenia – spadek liczby leukocytów poniżej 3x10 9 /l

¾ neutropenia – spadek liczby neutrocytów poniżej 1.5x10 9 /l

¾ agranulocytoza – spadek liczby granulocytów poniżej 0.5x10 9 /l

Schemat granulopoezy

Leukogram – rozmaz krwi obwodowej

(wzór Schillinga)

neutrocyty pałeczkowane 1-5% 0-0.48x10 9 /L

neutrocyty segmentowane 40-70% 3.4-5.2x10 9 /L

limfocyty 20-45% 1.2-2.7x10 9 /L

monocyty 3-8% 0.24-0.48x10 9 /L

eozynofile 1-5% 0.12-0.24x10 9 /L

bazofile 0-1%

0.02-0.04x10 9 /L

Plik z chomika:

Inne pliki z tego folderu:

Inne foldery tego chomika: