- 1 -
Przewlekła niewydolność nerek PNN:
Zespół chorobowy charakteryzujący się nieodwracalnym i w większości przypadków postępującym ich uszkodzeniem, w następstwie czego dochodzi do zmian ilościowych i jakościowych płynów ustrojowych oraz upośledzenia czynności innych narządów i/ lub układów.
PRZYCZYNY:
1) pierwotne choroby kłębuszkowe
- kłębuszkowe zapalenie nerek
- zespół Goodpasteura
- plamica Schonleina-Henocha z zajęciem nerek
- sclerodermia z zajęciem nerek
- poliarteritis nodosa z zajęciem nerek
2) choroby naczyń nerkowych
- obustronna choroba niedokrwienna nerek ( wrodzona lub nabyta)
- stwardnienie tętniczek w łagodnym nadciśnieniu
- złośliwe stwardnienie nerek w złośliwym nadciśnieniu
3) przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek
4) choroby metaboliczne z zajęciem nerek
- cukrzyca
- dna
- hiperkalcemia w nadczynności przytarczyc, sarkoidozie, hiperwitaminozie D.
5) zatrucia
- przewlekłe nadużywanie fenacetyny
- Zatrucie metalami ciężkimi np.: ołowiem, złotem, kadmem
6) infekcje
- gruźlica
7) przewlekłe zapalenie nerek po naświetlaniu
8) choroby cewek
9) przewlekłe choroby obturacyjne
- obturacja miedniczek lub moczowodów przez kamienie, nowotwory, blizny lub zwłóknienie zaotrzewnowe
- powiększenie gruczołu krokowego
- anomalie szyi pęcherza i cewki moczowej
10)wrodzone anomalie nerek
- nerki hipoplastyczne
- nerki torbielowate.
OGÓLNOUSTROJOWE NASTĘPSTWA
PRZEWLEKŁEJ NIEWYDOLNOŚCI NEREK:
I. Uszkodzenie czynności wydalniczej: gromadzenie się w organizmie tzw. toksyn mocznicowych. Toksyny mocznicowe:
1. Substancje, które w warunkach fizjologicznych są wydalane przez nerki z moczem, a ich stężenie w surowicy jest między innymi zależne od zmian wielkości filtracji kłębuszkowej: ↓GFR= ↑ stężenie toksyn mocznicowych tzw.: średnie cząsteczki
2. Metabolity tych związków, których zwiększona retencja towarzyszy spadkowi filtracji np.: pochodne kwasu cyjanowego (metabolit mocznika).
3. Substancje, które w warunkach fizjologicznych stanowią ważny element zachowania homeostazy, natomiast w przebiegu PNN dochodzi do tak dużego ich stężenia, że wpływaj ą one przede wszystkim niekorzystnie na czynność wielu narządów np.:
parathormon PTH.
II. Uszkodzenie czynności wydzielniczej: np. brak erytropoetyny
Rozpoznanie: przyjęto, że utrzymujący się co najmniej przez 3 miesiące spadek filtracji kłębuszkowej poniżej wartości przyjętych za prawidłowe upoważnia do rozpoznania przewlekłej niewydolności nerek (Prawidłowa filtracja GFR= 125 ml/min)
OBJAWY, KTÓRYCH OBECNOŚĆ MOŻE ŚWIADCZYĆ, ŻE CHOROBA NEREK MOŻE MIEĆ CHARAKTER PRZEWLEKŁY.
1) wywiad: nocne oddawanie moczu, wielomocz, wzmożone pragnienie
2) dobra tolerancja wysokich wartości stężeń mocznika i/lub kreatyniny
3) niedokrwistość
4) bóle kostne, osłabienie siły mięśniowej kończyn i/lub zmiany kostne w rtg.
5) Zaburzenia libido u mężczyzn i menstruacji u kobiet
6) Świąd i przebarwienie skóry
7) Małe nerki w badaniu ultrasonograficznym
OKRESY PRZEWLEKŁEJ NIEWYDOLNOŚCI NEREK:
UTAJONA PNN: spadek filtracji kłębuszkowej (spadek klirensu kreatyniny) o około 50% to jest do 50-60ml/min, zaburzenia zagęszczania zwykle ciężar właściwy moczu<1010g/ml, bez objawów klinicznych, czasami chwiejne nadciśnienie
WYRÓWNANA PNN: klirens nerkowy waha się od 20-50-% normy to jest 30-50ml/min. Pacjenci mogą wykonywać swoje codzienne czynności zarówno domowe jak i zawodowe. Może występować nadciśnienie tętnicze, wielomocz, zwiększone pragnienie, pobolewanie kości. W badaniach laboratoryjnych wzrost stężenia mocznika i kreatyniny w surowicy, niewielka niedokrwistość, zaburzenia gospodarki elektrolitowej i kwasowo-zasadowej.
NIEWYRÓWNANE PNN: Klirens nerkowy spada od 20-5% normy, tj. od 30-5 ml/min. Pojawiają się objawy ze strony wielu narządów i układów. Dla wielu chorych wykonanie podstawowych czynności domowych i zawodowych staje się poważnym problemem. W badaniach laboratoryjnych pełen obraz PNN.
MOCZNICA: Ostatni etap trzeciego okresu PNN- polega na nasileniu się objawów klinicznych.
Objawy w zależności od filtracji kłębuszkowej:
< 45 ml/min-pogorszenie samopoczucia, nieco gorsza tolerancja wysiłku
<30ml/min- niedokrwistość, kwasica metaboliczna,
zaburzenia gospodarki wapniowo-fosforanowej
<15ml/min-nudności, wymioty, liczne inne objawy ze strony przewodu pokarmowego
<10ml/min- obrzęki, zastoinowa niewydolność krążenia, zapalenie wielonerwowe,
zaburzenia snu i osobowości
< 5 ml/min- większość objawów mocznicowych
1. Objawy ogólne:
- osłabienie, zmęczenie
- cechy wyniszczenia
- hipotermia (↑ intensyfikacji przemian metabolicznych)
- wielomocz lub skąpomocz
- obrzęki (głównie twarz) lub odwodnienie
2. Skóra:
- Sucha, blada
" hiperpigmentacja- szarawo żółte zabarwienia(odkładanie się karotenów i lipochromów)
- świąd (odkładanie się soli wapnia i związków azotowych)
- zadrapania, przeczosy.
- wybroczyny
- sińce
- szron mocznicowy
3. Przewód pokarmowy:
- niesmak w ustach
- jadłowstręt
- wzmożone pragnienie
- nudności, wymioty
- „zapach mocznicowy" -amoniaku
- bóle brzucha (mocznicowe podrażnienie otrzewnej.)
- krwawienia z przewodu pokarmowego (zapalenie błony śluzowej przewodu pokarmowego i skaza krwotoczna).
- zapalenie trzustki
- uporczywa czkawka
4. Układ krążenia:
- nadciśnienie tętnicze
- niewydolność serca
- kardiomiopatia
- zapalenie osierdzia
- zaburzenia rytmu
5. Układ oddechowy:
- „płuco mocznicowe"- rtg zagęszczenie miąższu płuc rozchodzące się od wnęk ku obwodowi jak skrzydła motyla.
- zapalenie opłucnej
- oddech Kussmaula (kwasica metaboliczna)
6. Objawy psychiczne:
- depresja
- niepokój " psychozy
- demencja dializacyjna
- zaburzenia rytmu snu i czuwania
- omamy słuchowe i węchowe
- śpiączka mocznicowa
7. Objawy neurologiczne:
- bóle głowy
- drżenie mięśniowe
- trzepotanie metaboliczne-objaw podrażnienia kory- objaw przedśpiączkowy.
- jeżeli obrzęk mózgu-drgawki
- neuropatia obwodowa (demielinizacja dystalnych odcinków nerwów obwodowych): parestezje, zespół niespokojnych nóg, zespół palących stóp, bolesne kurcze mięśniowe, osłabienie lub brak odruchów ścięgnistych
- upośledzenie słuchu: zaburzenia transportu elektrolitów w narządzie Cortiego
- porażenia.
8. Objawy oczne:
- zaburzenia widzenia
- wytrzeszcz
- zespół czerwonych oczu- gromadzenie się soli wapnia
- oczopląs
- odklejanie się siatkówki (nadciśnienie).
9. Układ krwionośny:
- niedokrwistość
- limfocytopenia
- skaza krwotoczna -trombocytopatia
10. Układ płciowy:
- zaburzenie popędu płciowego
- impotencja
- zaburzenia miesiączkowania
- niepłodność
11. Układ endokrynny:
A. Wzrost zawartości: parathormonu (PTH), prolaktyny, insuliny, glukagonu, reniny, aldosteronu, somatotropiny, gkilkokortykosteroidów, tyreotropiny, tyroksyny.
B. Spadek zawartości: hormonów płciowych, erytropoetyny.
12. Gospodarka wodno-jonowa:
- izostenuria, odwodnienie, przewodnienie, wielomocz
- retencja sodu, zwiększone wydalanie sodu z moczem, hiponatremia, obrzęki.
- hiperkaliemia.
- Hipokalcemia, hiperfosfatemia, zaburzenia przemiany 1,25 dihydrocholekalcyferolu, osteodystrofia nerkowa, zwapnienia metastatyczne, wzrost stężenia PTH w osoczu.
LECZENIE:
1) Okres utajonej PNN:
Nie ma ograniczeń dietetycznych, większość pacjentów nie i wymaga leczenia farmakologicznego. Okresowa kontrola lekarska. Jeżeli obecne nadciśnienie tętnicze -leczenie.
2) Okres wyrównanej PNN:
Ograniczenia dietetyczne mogą polegać na kontroli i ograniczeniu w diecie podaży fosforu, białek ( nie więcej niż 1-1,2 g/kg/dobę -tylko białka pełnowartościowe), jeżeli obecne nadciśnienie ograniczamy podaży sodu, płynów i leczenie nadciśnienia.
3) Niewyrównana PNN:
Wyraźne ograniczenia dietetyczne: dieta niskosodowa, niskopotasowa, niskobiałkowa około 0,7 g/kg m.c./dobę z optymalną ilością kalorii 35/kg m.c./dobę.
LECZENIE PODSTAWOWYCH ZABURZEŃ W PNN:
Nadciśnienie tętnicze:
a) Ograniczenie sodu w diecie-początkowo do 6 g na dobę.
b) Kontrola ilości spożywanych płynów.
c) Redukcja masy ciała
d) Kontrola lipidów.
e) Leczenie farmakologiczne:
- diuretyki: diuretyki pętlowe
- IKA- ostrożnie u pacjentów z poziomem kreatyniny > 4mg%
- β-blokery- jeżeli PNN współistnieje z chorobą niedokrwienna serca.
- Blokery kanału wapniowego.
- α1-blokery-polpressin
WTÓRNA NADCZYNNOŚĆ PRZYTARCZYC
PNN
↓ liczby receptorów PTH-PTHrP
↓ liczby Ca-receptorów w przytarczycach
↓ syntezy 1,25 (OH)2D3
oporność komórek docelowych na PTH(kość)
↑proliferacji komórek przytarczyc
hipokalcemia ↓absorbcji Ca w jelitach
↓ liczby receptorów 1,25(OH)2D3 w przytarczycach
↑ stężenia fosforanów we krwi
↓supresji mRNA dla pre-proPTH
↑ „set point" dla Ca2+, przy którym spada sekrecja PTH
stymulacja sekrecji PTH
↑ sekrecji PTH
Wtórna nadczynność przytarczyc
Autonomiczna sekrecja PTH
l) zapobieganie hiperfosfatemii:
- ograniczenie podaży fosforanów w diecie
- podaż związków wiążących fosforany w przewodzie pokarmowym (węglan wapnia 4-12g/d i octan wapnia, a u chorych z hiperkalcemią wodorotlenek lub węglan magnezu.)
- substytucję kalcytriolu - 2-3x w tygodniu w dawce 1-4 μg drogą dożylną (8 μg na tydzień)
- zastosowanie odpowiedniego stężenia wapnia w płynach dializacyjnych
- paratyroidektomię.
2) Dializoterapia- płynu dializacyjnego o stężeniu wapnia zjonizowanego w stężeniu 1,25-1,5 mmol/l, wraz z podawaniem aktywnych metabolitów witaminy D3 i węglanu wapnia.
3) Paratyroidektomia.
Wskazaniami do jego wykonania są: oporna na leczenie zachowawcze hiperkalcemia i hiperfosfatemia, postępująca osteitis fibrosa (cechy kliniczne, biochemiczne, absorpcjometryczne, radiologiczne) oraz zwapnienia tkanek miękkich.
U chorych z PNN stosowane są 3 metody PTX: subtotalna PTX, całkowita PTX oraz całkowita PTX z autotransplantacją tkanki przytarczyc do mięśni przedramienia .
4) Przezskóme iniekcje roztworu etanolu lub 1,25(OH)2 D...
pamlek2006.2012