PADACZKA

Padaczka – zespół różnorodnych objawów ( różna manifestacja kliniczna) o różnym podłożu etiologicznym.

Epilepsja- nazwa z języka greckiego – zwijać, skręcać

Wskaźnik rozpowszechnienia – około 1 % populacji ( są wyjątki)

10 % populacji ma napad 1 x w życiu. W Polsce około 400 tysięcy chorych – w leczeniu 200 tysięcy. Zachorowalność w róznych dekadach życia. Pojedynczy napad nie upoważnia do rozpoznania padaczki.

Zachorowalność w pierwszej dekadzie życia największa!!! Kolejny szczyt to powyżej 60 roku życia.

Po pięciu latach leczenia 70 % chorych nie ma napadów.

Pojedynczy napad nie upoważnia do rozpoznania padaczki, z wyjątkiem sytuacji, gdy lekarz jest przy napadzie, wykluczono inne przyczyny napadów niepadaczkowej natury np. hipoglikemia, a gdy rozpoznanie np. tu cerebri czyni to rozpoznanie prawie pewnym.

Cechy napadu padaczkowego:

·         Powtarzalność

·         Stereotypowość – u tego samego chorego zawsze napad przebiega tak samo, chyba, że mamy kilka ognisk padaczkorodnych i kazde z nich generuje swoje napady

·         Krótkotrwałość

·         Występowanie nagłe bez uchwytnej przyczyny ( istnieja czynniki wywołujące napady padaczkowe )

Czynniki prowokujące napady:

·         Deprywacja snu

·         Skrócenie snu

·         Stan senności ( jest grupa pacjentów mających napady podczas snu lub tuz po przebudzeniu)

·         Głodzenie – hipoglikemia

·         Stres

Istota : gwałtowne i nadmierne wyładowania czynności bioelektrycznej neuronu objawiające się zaburzeniami ruchowymi ( drgawki, prężenie) czuciowymi, zmysłowymi ( węchowe, smakowe, bardzo bogate morfologicznie- płaty skroniowe), wegetatywnymi.

Podstawowe kryterium : mają morfologię wynikającą z umiejscowienia ogniska padaczkowego w mózgu.

Np. napady wzrokowe – płat potyliczny

Etiopatogeneza

Na skłonność do napadów składają się:

·         Predyspozycje, czynniki genetyczne

·         Czynniki uszkadzające, powstaje ognisko (urazy, udary, choroby OUN)

·         Samoistna nadpobudliwość neuronów / procesy wyzwalające

¯

Wiek

Czynniki hormonalne

Wzrost temperatury ciała

Stres

Deprywacja snu

Fotostymulacja (też TV!!)

Głodzenie

Współistniejące inne choroby – zaburzenia metaboliczne

Klasyfikacja I.L.A.E

1.       Ogniskowe ( częściowe, związane z lokalizacją) padaczki i zespoły:

·         idiopatyczne ( początek związany z wiekim)

·         objawowe – gdy wiemy, że są one wynikiem obecności patologii np. tu cerebri, blizny korowo- oponowej

·         kryptogenne – skrytopochodne

2.       Uogólnione padaczki i zespoły:

·         idiopatyczne

·         objawowe

·         kryptogenne

3.       Padaczki i zespoły nieokreślone (czy ogniskowe czy uogólnione)

·         z napadami zarówno uogólnionymi jak i ogniskowymi

·         bez wyrażnych cech uogólnionych czy ogniskowych

4.       Specjalne zespoły – napady wiążące się z sytuacja np. infekcja, zab. metaboliczne

Podział napadów

1.       Napady częściowe 57 %

·         Z objawami prostymi bez zaburzeń świadomości

i.   Czuciowe

ii. Ruchowe

iii.                      Wegetatywne

·         Z objawami złożonymi z zaburzeniami świadomości

i.   Początek z objawami prostymi, po których narastaja zaburzenia świadomości

ii. Z zaburzeniami świadomości od początku

·         Napady częściowe wtórnie uogólnione

i.   Z objawami prostymi lub złożonymi wtórnie uogólniające się

ii. Z objawami prostymi rozwijające się do napadów częściowych z objawami złożonymi, a nastepnie do wtórnie uogólnionych

2.       Napady uogólnione – bez początku ogniskowego, obustronnie symetryczne

·         Napady nieświadomości typowe i nietypowe – charakterystyczne dla wieku przedszkolno-szkolnego rzadko pozostają na dorosłe życie, przechodzą w duże napady, lub istnieją razem, wyglądają jak sekundowe wyłączenie, w EEG: iglica i fala wolna, do kilkuset napadów na dobę, czasem to tylko nieobecność, czasem jakiś dodatkowy ruch, np. gałek ocznych w górę

·         Napady miokloniczne – nieświadomość i skurcze mięśni, charakterystyczne dla młodzieży

·         Napady atoniczne – nieświadomość i utrata napięcia mięśniowego – chory pada na ziemię

·         Napady kloniczne

·         Napady toniczne

·         Napady toniczno-kloniczne

Trzy ostatnie podpunkty – nieświadomość, upadek, drgawki symetryczne, wygięcie tułowia

3.       Napady jednostronne lub przeważnie jednostronne

4.       napady niesklasyfikowane

Leczenie:

Jeszcze w latach 70’ stosowane leki składały się z luminalu, bromu, kodeiny. Dokonał się ogromny postęp. Teraz leki 3 generacji nie wywierają tłumiącego działania na CUN. Cel : zahamowanie występowania napadów przy zastosowaniu minimalnych dawek leków, nie powodujących działań ubocznych.

Oligoepilepsja : bardzo długie odstępy między napadami. Jest bardzo indywidualną sprawą leczyć czy nie? EEG!!!!!!!!!

Jeden pojedynczy napad nie upoważnia jeszcze do leczenia, gdyż nie jest to jeszcze padaczka, chyba, że występuje w przebiegu stwierdzonego tu cerebrii, czy chorób naczyń mózgowych.

Leczenie TYLKO systematyczne!!! I przez 3 lata od pierwszego napadu i do kontrolnego eeg prawidłowego, pod warunkiem, że nie było napadów.

Wczesne rozpoznanie i leczenie daje lepsze rokowanie co do wyleczenia, bo powtarzające się napady prowadzą do wtórnych zmian w CUN – niedotlenienie.

W płacie skroniowym może powstać tzw. Ognisko lustrzane.

Nie należy jednak rozpoczynać leczenia padaczki bez potwierdzonego rozpoznania – napady rzekomopadaczkowe.

Do ustalenia rozpoznania należy zastosować badania obrazowe CUN – MRI.

Raczej stosujemy monoterapię, chyba, że mamy tzw. Padaczkę lekooporną – około 30 % chorych.

Podstawowe leki: KARBAMAZEPINA

                           KWAS WALPROINOWY

                           FENYTOINA – też w stanie padaczkowym

Są jednakowo skuteczne we wszystkich postaciach padaczki, wyjątek stanowi padaczka uogólniona idiopatyczna, tu leczeniem z wyboru kwas walproinowy.

Nie zaleca się fenobarbitalu, a bzd powinny być stosowane tylko w przypadku stanu padaczkowego.

FENYTOINA – stosowana w leczeniu napadów częściowych prostych, także wtórnie uogólnionych

Dawka dobowa – 0.3 – 0.6

Poziom terapeutyczny – 10 – 20 mg\l

Wypierany przez inne leki ze względu na swoją toksyczność, nie zaczynamy leczenia od tego leku, dobrze działa w stanie padaczkowym.

KARBAMAZEPINA – AMIZEPINA, TEGRETOL CR

Stosowany też w leczeniu neuralgii, zalecana zwłaszcza w napadach częściowych złożonych (z płata skroniowego)

Początek leczenia: 0.25 dobowej dawki = 0.6 – 1.2 g

Stosujemy : 10 – 20 mg\kg m.c

Poziom terapeutyczny : 4 – 10 mg\l, >50mg/l – objawy toksyczne ® przemijający zespół móżdżkowy

Ma też wpływ korzystny na profil osobowości, charakteropatie towarzyszące padaczkom, zachowanie, dostosowanie zachowania. Dz.n. zwolnienie reakcji, senność

BARDZO PAMIĘTAĆ O POZIOMIE TERAPEUTYCZNYM, BO PRZEDAWKOWANIE PRZYPOMINA ZESPÓŁ MÓŻDŻKOWY!!!

KWAS WALPROINOWY Depakine chr. (przedłużone działanie)

Dawka dobowa 1- 2,5 g

Poziom terapeutyczny : 50 – 100 mg\l

Chory może przyjmować 1-2 dawki na dobę

NOWE LEKI:

WIGABATRYNA Sabril

To selektywny inhibitor transaminazy GABA o nieodwracalnym efekcie hamującym. Powoduje wzrost tego neuromediatora.

Mało toksyczny. Może powodować lekkie ograniczenie pola widzenia od skroni i senność. Polecany jako lek dodatkowy. Stosowany u dzieci z uszk. OUN.

Przeciwwskazania to ciąża i laktacja

Dawka : 2 - 4 g\doba

LAMOTRYGINA

Dobrze znoszona

Głównie w napadach częściowych, ale tez uogólnionych

Dawka dobowa : do 400 mg ( wprowadzamy powoli małymi dawkami, bo może powodować masywne reakcje uczuleniowe)

Mechanizm działania : pobudza receptory glu w OUN

ETOSUKSYMID – napady uogólnione, szczególnie u dzieci

TIAGABINA

TOPIRAMAT

GABAPENTYNA

OKSKARBAZEPINA - zbliżony do karbamazepiny, ale mniejsze efekty tłumiące na CUN

Raczej w trzech dawkach na dobę

KEPPRA

Nowy lek

Zbyt kosztowna, bo nierefundowana

Mechanizm działania nie do końca poznany

Dobry efekt nawet w padaczkach lekoopornych

STYMULATOR NERWU X

Bardzo dobry – nic nie trzeba łykać !!!

Stymulując nerwy błędne hamujemy napady, gdy więc pacjent czuje, że będzie miał napad, za pomocą magnesu uruchamia mechanizm stymulatora. Ogranicza liczbę napadów.

STAN PADACZKOWY

Jest to stan, gdzie pacjent w pierwotnie uogólnionych napadach nie odzyskuje świadomości, a w przypadku innych napadów, o stanie padaczkowym mówimy, gdy ich długość przekracza 30 minut.

Jest to stan zagrożenia życia! Trzeba opanować napad, zabezpieczając przed urazami i zachłyśnięciem.

1.       DIAZEPAM – i.v., rectoletki – 0.25 – 0.5 mg \ kg m.c ( dzieci 50 % dawki )

2.       FENYTOINA – i.v 15 – 18 mg \ kg m.c, 250 mg w 5 ml roztworu powoli ( 750 – 1000 mg)

3.       HEMINEURYNA – ( KLOMETIAZOL) 0.8 % roztwór 40 – 100 ml we wlewie ( 4 – 8 ml \ min.)

4.       TLEN, LEKI PRZECIWOBRZĘKOWE, GLUKOZA.

5.       ZNIECZULENIE OGÓLNE – THPN = THIOPENTAL 4 mg \ kg m.c

Należy także pamiętać o leczeniu przeciwobrzękowym :

·         MANNITOL 20 co 6h    5 ml \ kg m.c \ dawka

·         DEXAVEN co 8h   0.3 – 0.8 mg \ kg m.c \ doba

·         FUROSEMID 0.5 – 1.0 mg \ kg m.c \ dawka

2