Wybrane zagadnienia z neuropatologii:
1. Podstawowe procesy patologiczne obserwowane w nerwach obwodowych:
Przyczynami neuropatii obwodowej bywają:
- Odczyny autoimmunologiczne zapalne polineuropatie demielinizacyjne)
- zapalenie naczyń w chorobach tkanki łącznej
- inne choroby układowe (cukrzyca, mocznica, sarkoidoza, akromegalia, niedoczynność tarczycy)
- złośliwa choroba nowotworowa w stadium uogólnienia (neuropatia paranowotworowa)
- niektóre schorzenia infekcyjne (trąd, choroba Lyme, AIDS Hermes zoster)
- dysproteinemia (szpicak mnogi, krioglobulinemia)
- zaburzania odżywiania, alkoholizm
- ucisk lub przecięcie nerwu
- zatrucie przemysłowe lub polekowe (ołowica i inne)
- neuropatie wrodzone
Najczęściej spotykamy:
- zwyrodnienie Wallera – dezintegracja mieliny w obwodowym odcinku przerwanego nerwu, zmiany wsteczne w aksonie
Do innych zwyrodnień należą:
- regeneracja aksonalna – pojawia się niekiedy zjawisko rzadko obserwowane w przewlekłych neuropatiach
- zwyrodnienie aksonalne – dośrodkowe „wysychanie” aksonu, przy utrzymaniu mieliny – neuropatie, choroby metaboliczne
- wtórna odcinkowa demielinizacja – w następstwie pierwotnego zwyrodnienia aksonalnego – zwolnienie przewodnictwa
- pierwotna odcinkowa demielinizacja – klasycznie polega na wieloogniskowym „obnażeniu” wypustek nerwowych w przewężeniach Ranviera (układ skórki od cebuli), towarzyszy temu naciek makrofagalny i zwolnienie przewodnictwa. Układy skórki od cebuli są koncentrycznymi pokładami lemnocytów i kolagenu wokół aksonów nazywane wtedy neuropatią przerostową.
Są one wynikiem powtarzających się incydentó demielinizacji i mielinizacji. Są one charakterystyczne dla choroby Charcot-Marie-Tooth, ale mogą być obserwowane w neuropatii cukrzycowej, zespole Guillain-Barre’a, zatruciu ołowiem.
Zwyrodnienie Wallera:
Dezintegracja mieliny w obwodowym odcinku przerwanego nerwu (przy utrzymaniu lemnocytów) oraz zmiany wsteczne w aksonie (zwapnienia, obrzęk mitochondriów, naciek makrofagalny). Ponieważ błona podstawna lemnocytów oraz same lemnocyty są utrzymane jest możliwa odbudowa aksonu. W międzyczasie mięsień ulega zanikowi.
Lemnocyty wydzielają czynniki wzrostowe stymulujące pojawienie się wypustek w aksonie. Z bliższego bliższego bliższego kikuta nerwu proliferują wypustki „poszukujące” pozostałości dystalnej osłonki nerwowej w które wrasta regenerujący się akson. Drogą po której wnika akson jest blaszka podstawna wytwarzana przez komórki śródnerwia. Szybkość regeneracji rzędu 0.5 mm na dobę.
Komórki Sawanna tworzą ponownie osłonkę mielinową dla nowo utworzonych aksonów. Jednak osłonka ta jest cieńsza niż normalnie, a przewężenia Ranviera krótsze. Ponowne unerwienie mięśnia szkieletowego powoduje jego powrót do prawidłowego stanu morfologicznego.
Powikłaniem jest neroma posttaumaticum w którym odbudowany akson :nie trafia” do obwodowej części osłonki mielinowej (stąd konieczność dokładnego zszycia przerwanych nerwów).
Nerwik poamputacyjny powstaje także w miejscu stałych mikrourazów, ucisku nerwu, w zespole cieśni.
Neuropatia cukrzycowa:
- najczęściej spotykana neuropatia w praktyce klinicznej i występuje w kilku postaciach klinicznych. Patogeneza nie jest w pełni ustalona, prawdopodobnie główne znaczenie ma niedokrwienie.
- Typowym zjawiskiem patologicznym jest zgrubienie ściany tętniczek śródnerwia związane z odkładaniem się w blaszcze sprężystej kwasochłonnych, homogennych depozytó białkowo-cukrowych powstających w wyniku nieenzymatycznej glikozylacji białek (podobnie jak w kłębuszkach kłębuszkach mózgowiu)
- mogą się pojawiać układy „skórki od cebuli”
- zanik włókien mieliny i ścieczenie mieliny
Obrzęk mózgu: bariera krew-mózg:
- Struktura bariery:
- Śródbłonek (naczynia mózgowia po okresie noworodkowym są wyściełane śródbłonkiem o połączeniach ścisłych między komórkami)
- Wypustki astroglejowe otaczające ściśle naczynia włosowate, ze stopkowatymi zakończeniami blokującymi dostęp do przestrzeni międzykomórkowej.
- Niskie stężenie białek w niewielkiej objętościowo przestrzeni międzykomórkowej, utrudniające wnikanie cząsteczek hydrofilnych
Obrzęk naczyniopochodny:
Spowodowany jest wzrostem przepuszczalności ściany naczyniowej (przełamanie połączeń ścisłych przy wzroście ciśnienia żylnego lub tętniczego, pojawienie się naczyń fenestrowanych np. nowotworowych).
Wypustki astrocytów odsuwają się od ściany naczyniowej i przestaje dokonywać się wymiana substancji odżywczych pomiędzy naczyniem a astrocytem, a dalej neurocytami, które ulegają martwicy,
Mózgowie nie ma możliwości odprowadzenia nadmiaru wody (brak układu chłonnego, niewielki zapas przestrzeni międzykomórkowej – zaledwie ok. 0.5% objętości czaszki)
Obrzęk cytotoksyczny: de facto jest reakcją astrocytów na czynniki toksyczne (kwasica, niedobór tlenu i inne). Astrocyty ulegają obrzękowi (gromadzą w nadmiarze wodę). W późniejszym okresie niesprawność błon komórkowych prowadzi do uwolnienia nadmiaru wody z astrocytó do przestrzeni międzykomórkowej.
Obrzęk w wodogłowiu: obrzęk dotyczący trzykomorowej warstwy istoty białek (zwłaszcza wokół komór bocznych) spowodowany nadmiernym wydzielaniem płynu mózgowo-rdzeniowego przez sploty naczyniaste.
Obrzęk mózgu – powikłania:
- wgłębienie podsierpowe zakrętu obręczy
- ucisk nerwu III
- wgłębienie podnamiotowe zakrętu hipokampa
- wgłębienie do otworu potylicznego wielkiego i oliwek móżdżku
- ognisko krwotoczne Dureta
Uwaga! Wgłębienie zakrętu obręczy przy niesymetrycznym obrzęku (krwaik, nowotwór) pozostałę powstają zwykle przy symetrycznym obrzęku
Porażenie dziecięce: Choroba Little
Trzy postacie kliniczne:
- spastyczna (spastic)
- pląsawica (dyskinetic)
- z drżeniami mięśniowymi (ataxic)
Często towarzyszy padaczka, zaburzenia rozwoju.
Przyczyny (ogólnie anoksja i zapalenia):
- urazy okołoporodowe
- dysfunkcja łożyska (liczne zawały, krótka pępowina)- zakażenia wewnątrzmaciczne
bombelspec