Pierwotne guzy kości:
Łagodne Złośliwe
- osteoma - osteosarcoma
- osteoid osteoma - chondrosarcoma
- osteoblastoma - Ewing’s sarcoma
- chondroma - plasmocytoma
- chondroblastoma
- lokalizacja: czaszka, kości twarzy, protruzje do zatok powietrznych (czołowej, sitowej, innych)
- w każdym wieku, ♂>♀
- usuwanie nie jest konieczne, chyba że:
o objawy uciskowe na mózg
o niedrożność w zatokach
- nie ma transformacji złośliwej (prawdopodobnie to nawet nie jest nowotwór)
- zespół Gardnera (z polipowatością mnogą i guzami tkanek miękkich)
- histologicznie: gęste beleczki kostne bez cytologicznych cech złośliwości
- histologicznie:
o dobrze odgraniczony guz
o zespalające się ze sobą beleczki kostne otoczone osteoblastami
o luźna tkanka łączna podścieliska; rozszerzenie i zagęszczenie naczyń krwionośnych
- guz łagodny, bez transformacji złośliwej
- 90% przypadków 5-25 r.ż.; ♂:♀ = 2:1
- klinicznie:
o ból, nawet gdy mała średnica
o charakterystyczny obraz rtg z osteolizą w środku
- leczenie: usunięcie
- lokalizacja: okolica przynasadowa kości długich
OSTEOBLASTOMA – GIANT OSTEOID OSTEOMA = kostniak zarodkowy
- łagodny nowotwór
- histologicznie – jak osteoid osteoma, ale:
o większa średnica
o lokalizacja w żebrach i długich kościach
o bez bólu
o wznowy w 10% przypadków
o w niektórych przypadkach transformacja w → osteosarcomę
- zwykle pojedyncze zmiany, często u dzieci (enchondromatosis)
- w większości bez objawów
- gdy pojedyncze zmiany: małe kości rąk i stóp
- transformacja → chondrosarcoma (pojedyncze zmiany → rzadko, mnogie zmiany → często)
GIANT CELL TUMOR – OSTEOCLASTOMA = guz olbrzymiokomórkowy
- 20-40 r.ż.
- rtg: dobrze odgraniczone ogniska osteolityczne (jak bańki mydlane)
- okolica nasadowa długich kości
- histologicznie łagodny – nawroty 25-50% (nawet 30 lat po usunięciu)
- histologicznie złośliwy w 3-10%
- transformacja złośliwa w 10% nawrotów
- 5-letnie przeżycie – 80%
- pierwotny:
o powstaje de novo
o < 20 r.ż. (10-25 r.ż.), ♂>♀
o długie kości
- wtórny – predyspozycje:
o choroba Pageta, enchondromatosis, osteochondroma
o osteomyelitis chronica, dysplasia fibrosa
o po złamaniach, po radioterapii i chemioterapii, ciało obce
- najczęstszy pierwotny nowotwór złośliwy kości
- przerzuty drogą krwi do płuc (30-40% w momencie rozpoznania)
- okoliczne węzły chłonne prawie nigdy nie zajęte
- trójkąt Codmana w rtg (podniesienie okostnej nad utkaniem nowotworowym lub nowo powst. beleczkami kostnymi)
- 5-letnie przeżycie – 60%
- leczenie: chirurgiczne, radioterapia, chemioterapia
- rozpoznajemy wtedy, gdy nie ma beleczek kostnych; gdy jest chociaż jedna to osteosarcoma
- pierwotny: 75% powstaje de novo
- wtórny:
o enchondromatosis
o dziedziczne mnogie wyrośla (exostoses)
o chondroblastoma (rzadko)
- wiek średni (30-40 r.ż.), ♂>♀
- stopniowo powiększa się latami i może osiągnąć wielkie wymiary
- grading: przerzuty 5-letnie przeżycie
o G1 0% 90% dobrze zróżnicowany
o G2 ↓ 81%
o G3 70% 43% źle zróżnicowany, atypia
- 80-90% przypadków to G1 lub G2, wznowy w wyższych G
- przerzuty do: płuc, wątroby, nerek, OUN
- leczenie chirurgiczne
- 90% guzów miednicy to osteosarcoma!
- drobnookrągłokomórkowy nowotwór wieku dziecięcego (różnicować z przerzutami do kości innych podobnych)
- lokalizacja: kości długie, miednica, wszystkie inne możliwe
- wczesna faza: naśladuje osteomyelitis (obrzęk, tkliwość, gorączka, ↑OB)
- późna faza: osteoliza
podokostnowe tworzenie kości (onion skin)
o małe niebieskie okrągłe komórki przypominające limfocyty
o skąpa cytoplazma
o obecny glikogen
o pseudorozetki Homera-Wrighta
o skąpe podścielisko
- przerzuty drogą krwi
- 5-letnie przeżycie – 40-75%
- nowotworowa klonalna proliferacja plazmocytów produkujących immunoglobuliny
- 6-7 dekada życia
o zmiany w kościach
o białko Bence’a-Jones’a
- zmiany w kościach:
o patologiczne złamania
o kręgosłup, czaszka, żebra, miednica
o zmiany osteolityczne (jakby wygryzione przez mole)
- zmiany w nerkach:
o niewydolność nerek („nerka szpiczakowa”, amyloid w nerce)
PRZERZUTY DO KOŚCI:
Najczęściej rak: sutka, żołądka, prostaty, płuc (pojedyncze zmiany) i tarczycy (pojedyncze zmiany)
- osteolityczne: rak nerek, płuc, żołądka, okrężnicy, malinoma malignum
- osteoblastyczne: rak prostaty
- mieszane = osteolityczno-osteoblastyczne
TORBIEL TĘTNIAKOWA KOŚCI
- do 20cm, balonowato rozdęta
- przyczyna najczęściej urazowa
o liczne przestrzenie naczyniowe wypełnione krwią
o pomiędzy nimi tkanka łączna włóknista – makrofagi, hemosyderynofagi, komórki olbrzymie wielojądrowe typu około ciała obcego
- torbiel w okolicy nadgarstka (w pobliżu torebki stawowej i powięzi)
- płyn podobny do płynu stawowego
- najczęściej bez wyściółki
- od zewnątrz okostna
- kosmki pokryte synowiocytami
- hemosyderynofagi (kolor brunatny)
- najczęściej w okolicy kolana
- inny niż synovitis villonodularis pigmentosa
- pojedynczy, w okolicy nadgarstka
- „szaleństwo kości”, zapalenie zniekształcające kości
o 1. faza osteolityczna = zmiany resorpcyjne
o 2. faza osteolityczno-osteoblastyczna
o 3. faza osteosklerotyczna = znacznie pogrubiałe, krótkie, nieciągłe beleczki kostne
- mikroskopowo: obraz mozaiki
- przyczyna nieznana; prawdopodobnie wirusy
- na podłożu choroby może powstać osteosarcoma
bombelspec