122.Zapalenia naczyń tętniczych i ich następstwa(opisane przy przebiegu w każdej jedn.chorobowej)
podział zap wg różnych parametrów:
I.klasyfikacja zap.nacz.wg Chapel Hill consensus:(wielkość naczynia)
Zap.dużych nacz.
Arteritis temporalis(gigantocellularis)
arteritis granulomatosa gigantocellularis
lok. aorta,gł.odgałęzienia szyjne,często tęt.skroniową ,
etio.nz ?autoimm.na elastynę i inne skł ścian naczyń.,rola odp.kom.zależnej od lim.T
przebieg.ostry lub przewlekły
zapalne zm.typu ziarniniakowego podśródbłonka oraz zakrzep prowadzący do redukcji światła nacz.
rzadka odm-brak ziarniny,włóknienie nacz.i zmiana nacz. we włóknisty powrózek.Z czasem zm.bliznowate
klin.50 rż.pocz-gorączka,utrata mc.,ból głowy i twarzy,ból nodularnie pogrubiałej tęt.skroniowej.Obj.oczne-diploopia mogą zwiastować ślepote(zajęcie tęt.ocznej)
Arteritis Takayasu(zespół łuku aorty)
ziarniniakowe zap.dużych i średnich nacz.lub choroba braku tętna
lok.najcz.duże nacz.odchodzące od łuku aorty(dot.od cz.wst a do a.brzusznej)
etio.nz ,?imm.
przebieg. może być szybki lub z plateau-wiele lat
naciek jednojąd.kom wokół przydanki nacz,potem na medię(tu przewlekłe zap.ziarniniakowe,zm jak ww.jednostce) i intimę.Zm w przydace i mediidają zwłóknienie i pomarszczenie intimy.Naczynie zgrubiałe,zwłókniałe i ze zredukowaną śr.
klin. kobiety przed 40rż.
dyst.do zwężenia odniżenie ciśn.,utrata tętna i oziębienie(nop.k.górna przy zwęz tęt.szyjnej wsp. lub podobojczyk.)dodatkowo-obj.oczne,ubytki pola widzenia,wybroczyny siatkówki,ślepota
Zap.nacz.średniego kalibru
Polyarteritis nodosa
guzkowe zapalenie tętnic
typ.zap o im podłożu,kolejno:ogniskowadestrukcja,guzekzap.,zbliznowacenie śc.tęt.
lok.śr i małe tęt.(tęt.nerk,tęt.narz wew-s,w,pp,trz,jądra,mm.szk.ouni skóra,tęt.płucne-nie!)epizodycznie i ognskowo segmentowo,dobrze odgran zm.
etio.imm.nz
Nie ma zm n.włos lub żył
przebieg.zm prowadzą do zm. bliznowatych lub tętniaków,;może też być redukcja śr.nacz.z zawałami,zanikami,owrzodzeniamikrwotok do zm.obwodowo odc.tętnicy
histFAZA OSTRA.ogniskowa martwica włóknikowata ść.nacz(cała a najcz. wew. połowa),naciek zap-neutro,eos,kom.jednojądrzaste.Zakrzep w śc.nacz.,w og.martwicy IgG FAZA PRZEWL.postęp.martwica i zakrzep,potem włóknienie(pojawia się włóknisty guzek-świeże i guzkowate zmmogą być obok siebie na przebiegu jednego naczynia)
klin.młody dorosły,do diagnozy pobiera się świeże zm.tj powstałe 1-2 tyg ,obj:osłab,gorączka,spadek mc.,zależa od rodz.tętnicy-krwawienia z pp,ból brz. to tęt brzuszne.Lab.u 30% antygeny HBV,rozpoznanie-arteriografia i biopsja zm.naczynia.Leczenie-nadciśnienia steroidy i cyklofosfamid.
Choroba Kawasaki
ch.ogniskowa tęt.wień.;imm.uszkodzenie ść.tęt.
lok.u 20% zm dot tęt wień.,inne tęt.też mogą być
etio.na tle imm- Ab na kom.śródbłonka i mm.gład.
przebieg.do zap.nacz.doch.na skutek akyw.limf.i makrofagów,p/c przeciw kom.środbł i mm.głd.-u osób gen.podatnych produkcja tych Ab po inf.wirusem.
klin.Japończyk,Hawajczyk,przed 4 rż w 80%,może być w innym wieku
obj.gor.,zaczerw.spojówek,nadżerki śluzówki jamy ustnej.,obrzeki i zaczerw.rąk i stóp,powk.węzłów chłonych szyjnych(MUCOCUTANEUS LYMPH NODE SYNDROME).Zm.u jednych nikłe u innych prow.do tetniaków tęt.wieńcowych z ryzykiem zawału serca. hist.zm jak w ww.jednostce,mniejsze obszary martwicy włóknikowatej,zm.od niewielkich w intimie po zap i martwice całej śc.tęt.wieńcowej.Zakrzepnad zmienioną ścianą grozi zawałem.
Zap. małych naczyń
Granulomatosis Wegeneri
Ziarniniak Wegenera-ch.autoimm ,zm..zap o char.swoistej dla tej jed..ziarniny g.dróg odd.aż do rozdwojenia tchawicy,angiocentryczne nacieki zapalne naczyń z następową martwicą i owrzodzeniami oraz często guzkokowe zap.tęt.nerkowych i kłęb..zap.nerek z półksiężycami.
lok. naczynia błony śłuzowej g.dr.odd.-nos,gardło,zatoki oboczne nosa,ucho;potem nacz płuc;mogą być też inne nacz (tęt.śr,małe,kapilary i żyłki) Char.jest kłęb.zap.nerek z ogniskowymi martwicamikłębuszka i zrostami t.Bowmana oraz zaj g.dr.odd.(naciek ziarniczy)
etio.autoimm
przebieg :na skutek destrukcji nacz powst. owrzodzenia ,zmiany od zap.zatok po ziarniniaki i owrzodzenia nosa,gardła ,podniebienia,zm.o char.martwicy włóknikowatej otoczone limfocytami,plazmocytami,makrofagami,pojed.kom.olbrzymimiZm.martwiczo zapalnym tow.różnego st.włóknienia
zm.zaawansowane-GLOMERULONEPHRITIS PROLIFERATIVA DIFFUSA CUM NECROSI ET CUM ADHESIONIBUS,tow proteinuria,hematuria aż do nwd nerek
płuca-ziarniniaki imitujące gruźlice,zap.srodmiąższowe(pneumonitis)
klin.mężczyżni ok 40rż.U 90% Ab c-ANCA,nieleczona w 80%śmiertrelność w roku,immunosupresja w
zm.przypominają lymphomatoid granulomatosis.
Zesp.Churg-Straussa
ziarniniakowe zap.(Z EOZYNOFILAMI) g.dr.odd i zap.nekrotyzujące małych i śred.nacz.płuc poł z obj astmy oskrzelowej i eozynofilią
Polyangitis microscopica
zapalenie małych nacz.z martwicami ich ściany ,często zajęte kapilary płucne
W zm.zap obecne rozpadłe neutrofile(leukocytoclasis)
lok.tętniczki,kapilary,żyłk skóry,bł.śluz.pł,s,mózgu,pp,nerek,mm
etio.wynik nadwrażliwości.Zmiany o podłożu polekowym lub poinfekcyjne.W pierwszych 2-3 dobach złogi immunologiczne.
przezbieg.zm przypom.guzkowe zap.tętnic choć tętnice rzadko zajęte
klin.W surowicy ANCA(w 80% p-ANCA) Jeśli zm.ograniczone do nacz.skórnych-to jest to zap.leukocytoklastyczne.(wtedy zm.ustąpią po usunięciu czyn.sprawczego),zajęte mogą być też narz wew.(wtedy leczenie)u 90% kłęb.zap.nerek,częste jest zajęcie nacz.płucnych.Krwioplucie,krwiomocz,białkomoczBóle mm i brzucha.
Purpura Schonlein-Henoch
zap.małych nacz.z depozytami IgA,zajęta skóra,pp,nerki,stawy
Krioglobulinemia
zap.drobnych nacz.skóry i często nerek zw. z krioglobulinami w surowicy
Zap.leukocytoklastyczne naczyń skóry
W zm.zap obecne rozpadłe neutrofile(leukocytoclasis)-APOPTYCZNE NEUTROFILE w nacieku około naczyniowym
lok.tętniczki,kapilary,żyłk TYLKO skóry
etio.wynik nadwrażliwości.Zmiany o podłożu polekowym lub poinfekcyjne.W pierwszych 2-3 dobach złogi immunologiczne i to nie zawsze.
.
II.podz.zależny od patogenezy
ZAP.INFEKCYJNE
bakteryjne,riteksje,krętkowice,grzybice,wirusy
ZAP.O PODŁOŻU IMMUNOLOGICZNY:
a.Z UDZIAŁEM KOMPLEKSÓW IMMUNOLOGICZNYCH
poinfekcyjne(HBV HCV)
ch.Schonleina-Henocha
SLE,RZS
polekowe
krioglobulinemia
ch.posurowicza
b.Z UDZIAŁEM p/c ANTYNEUTROFILOWYCH(ANCA)
ZiarniniakWegenera
polyarteritis microscopica
zespół Churg-Straussa
c.ZBEZPOŚREDNIM UDZIAŁEM PRZECIWCIAŁ-p/c przeciwko kom.śródbłonkowym
ch.Kawasaki
zespół Goodpasteure'a(Ab przzeciw błonom podstawnym nerek i płuc.Glomerulonephritis i pneumonitis)
d.ZALEŻNE OD ODPORNOŚCI KOMÓRKOWEJ
odrzucenie przeszczepu
Ch.Crohna i wzjg
vasculitis paraneoplastica
ETIOLOGIA NIEZNANA
arteritis temporalis
ch.Takayasu
polyarteritis nodosa
III.pierwotne i wtórne
IV.ostre,przewlekłe,nawrotowe(ze wg na przebieg)
V.anatom:zap.błony wew.(endarteritis),błony śr,(mesoarteritis),przydanki(periarteritis),wszystkich warstw(panarteritis)
VI.bakteryjne i niebakteryjne(ze wgg na przyczynę)
ZAPALENIA bakteryjne-od str wnęrza(w przebiegu ropnicy_ lub od str.przydanki(zmiany w sąsiedztwie-uraz,ropień,zm.gruźlicza)
a.KIŁOWE ZAP.TĘTNIC A.LUTEICA
w kile IIIrzędowej
lok.aorta(cz.wst.między przydamką a bł.śr),drobne i średnie tęt mózgu i rk
przebieg.:kiłowe zap.tęt gł(mesoaoritis luteica)-pocz..zm w a.wst.powstają wskutek endarteritis obliterans tętniczek odżywczych aorty(wieloogniskowa martwica bł środkowej i zarastanie tk,łączną włóknistą)Aorta jest poszerzała,o zgrubiałej ścianie i pomarszczonej bł wew.Nakładające sie zm.miażdżycowe u ludzi starych dają BARDZO CHAR zwęż.ujść wieńcowych i niedomykalność zastawki aortalnej.Powstają łatwo tętniaki,zwłaszcza łuku aorty.
kiłowe zarostwe zap.tętnic(endarteritis luteica)-dot.drobnych iśrednich tt.mózgu i rk.Zapalenie z udziałem limf. i kom.plazm.prowadzące do rozplemu kom bł.wew,zwężenie i zamknięcie światła naczynia.Zmiana szerzy się od przydanki wgłąb.
ZAPALENIA niebakteryjne-wspólna cecha tych zap.to
uszk.ściany tęt. w postaci zwyrodnienia(martwicy)włóknistej,nacieki zapalne i odkładanie się kompleksów antg-pc.
a.GUZKOWE ZAP.TĘTNIC?(PERI-,POLYARTERITIS NODOSA)
b.ZIARNINIAK WEGENERA GRANULOMA WEGENER
c.OLBRZYMIOKOMÓRKOWE ZAP.TĘT. SKRONIOWEJ(ARTERITIS GIANTOCELLULARIS TEMPORALIS)
patrz tab.IArteritis temporalis(gigantocellularis)
d.ZAKRZEPOWO-ZAROSTOWE ZAPALENIE NACZYŃ
CHOROBA BURGERA (THROMBANGITIS OBLITERANS)
segmentarne zap.i zakrzepy średnich i małych tętnic,najcz.promieniowych i piszczelowych.
lok..jak ww i dod.przylegające odc.żył i pęczków nerwowych .Czasem zajętę są nacz.brzuszne nie kończyn.
etio. złożona:palenie, zw z antg.leukocytarnym A9 i HLQA-B5,wg.Krusia tło imm-pc przeciw elastynie
przebieg.zaawansowane zm.mogą być przyczyną amputacji kończny.
W śc.zajętych tęt przewlekłe,rzadziej ostre nacieki zapalne z zakrzepami przyściennymi.Zakrzepy organizują się zwężając nacz.Mogą być też drobne ropnie otoczone rakcją ziarninową.I zm mogą przenosić się na sąsiadujące żyły i pęczki nn.
klin. dot PALĄCYCH mężczyzn30-35; często Japonia ,Indie Irael ,rzadziej Europa i USA.
Obj :Jednym z pierwszych objawów może być zap.żył powierzchniowych(najcz.wędrujące Phlebhitis saltans seu migrans).,zm.zanikowe lub martwicze skóry,ból śródstopia.Niedokrwienia obwodowo do zwężenia tęt,może to być objaw Reynaud,ziębnięcie kk,chromanie przestankowe,ból jakiego nie ma przy miażdzycy-zw.z zap.i włóknieniem pęczków nn..Owrzodzenia palców rąk i stóp,zgorzel wymuszająca amput.
Brzuszne umsc-trudne rozpozanie,martwica jelita
słownik pojęć:
ANCA-hetergenne p/c skier.przeciw enzymom ziarnistości pierwotnych neutrofilów,ale też przeciw lizosomalnym enzymom monocytów i kom.środbłonkowych.2 typy:cANCA-fluorescencja cytoplazmatyczna,są to p/c przeciw proteinazie3(char.dla ziarniniaka Wegenera);pANCA-fluorescencja okołojądrowa ,p/c przeciwko mieloperoksydazie(char.polyangitis microscopica i zesp.Churg-Straussa.
krioglobuliny-nieprawidłowe monoklonalne lub poliklonalne przeciwciała, tworzące często ...
bombelspec