DERMATOLOGIA – FAKULTET (KLINICZNE ASPEKTY DERMATOLOGII)
· powierzchnia skóry: 1,5 – 2 m2; masa (z tkanką podskórną): 18 – 20 kg
· rola skóry: łącząca, osłaniająca, zapobieganie utracie wody (TEWL), ochrona przed przenikaniem substancji do organizmu → zaburzenia = sucha skóra
· skuteczność mechanizmów ochronnych zależy od:
- składu lipidów warstwy rogowej:
Ø keratyna (58%)
Ø naturalny czynnik nawilżający (NMF) (30%)
Ø substancje lipidowe (12%), w tym mocznik (7%)płaszcz tłuszczowy pokrywający naskórek (PTS)
- stopnia nawodnienia
- wielkości keranocytów
· sucha skóra (xerosis) – szorstkość, złuszczanie, brak nawilżenia
· przyczyny suchej skóry:
- środowiskowe: ↓ wilgotność, ↓ temperatura, klimatyzacja
- pielęgnacyjne
- zawodowe: gospodynie, służba zdrowia
- genetyczne: rybia łuska, łuszczyca, atopowe zapalenie skóry
- choroby skóry
- choroby wewnętrzne: cukrzyca, PNN, nowotwory, hipotyreoza
· cechy suchej skóry:
- zaburzenia składu lipidów: ↓ ceramidy
- zaburzenia rogowacenia: ↑ synteza DNA
· ocena:
- oparta na ocenie wyglądu
- oparta na badaniu fizykalnym
- MED – minimalna dawka rumieniowawskaźnik SPF = MED+ / MED–
· sucha skóra w AZS ( → rybia łuska) – zaburzenie metabolizmu tłuszczów, ↓ ceramidy, ↑ TEWL (↓ NMF), ↓ mocznik
· leczenie:
- kosmeceutyki
- zewnętrzne środki chroniące (ZSC) – jedyna forma ochrony przed promieniowaniem UV, głównie przed UVB; nie uczulają
Ø fizyczne: TiO2, ZnO
Ø chemiczne: PABA, salicylany
· podział promieniowania UV:
- UVA1: 340 – 400 nm
- UVA2: 320 – 340 nm (podobne do UVB)
- UVB: 290 – 320 nm→ rumień, photoageing, rogowacenie słoneczne, niebarw. nowotwory skóry, czerniak złośliwy, bielactwo, schorzenia metaboliczne (zespół Cockayene, zespół Blooma, porfirie), skóra pergaminowa i barwnikowa, pokrzywka świetlna, trądzik różowaty
- UVC – nie dochodzi do powierzchni Ziemi
· opalenizna nie jest zjawiskiem fizjologicznym u osób rasy kaukaskiej – ochrona UVC
zaburzenia rogowacenia naskórka
· budowa naskórka: 4 – 5 warstw; fałdowanie: sople naskórkowe + brodawki skórne
· ortoskleroza – prawidłowe rogowacenie i złuszczanie
· zaburzenia:
- hyperkeratoza – przerost warstwy rogowej, prawidłowa budowa keratynocytów
- rogowacenie [przy]mieszkowe
- parakeratoza – wzmożone i nieprawidłowe przekształcanie keratynocytów z zachowaniem jąder w warstwie rogowej (np. w łuszczycy)
- dyskeratoza – przedwczesne rogowacenie pojedynczych komórek:
Ø łagodna – typu Dariera (dyskeratoma)
Ø złośliwa – typu Blooma (obecność clumping cells)
- granuloza – ↑ warstwa ziarnista; siateczka Wichhorna
- agranuloza – ↓ warstwa ziarnista; przeświecanie naczyń
- akantoza – ↑ warstwa kolczysta
- papilomatoza – ↑ brodawki
- zanik naskórka
- łuska – łupieżowata, łuszczycowa, rybia, krezowata
- zborny rogowiec
- ogniska rogowacenia
- rogowacenie przymieszkowe
· objawy patologiczne:
- objaw Auspitza (kropelkowe krwawienia)
- objaw świecy stearynowej
- objaw ostatniej skórki
· czynniki decydujące o barwie skóry:
- melanina
- hemoglobina
- keratohialina (warstwa ziarnista) – rozpraszanie światła
· choroby związane z nieprawidłowym rogowaceniem naskórka:
- rybia łuska wrodzona i nabyta
- erytrodermia ichtiotyczna wrodzona i erytrokeratodermie
- rogowacenie dłoni i stóp wrodzone i nabyte
- rogowacenie mieszkowe i phrynodermia
- choroba Dariera i pęcherzyca łagodna Hailey’a
- rogowacenie ciemne
pierwotne chłoniaki skóry
· chłoniaki skóry to heterogenne grupa rozrostów limfocytów T (75%) lub B (25%)
· przez 6 miesięcy od rozpoznania ograniczają się do powłok skórnych
· zmiany skórne mogą poprzedzać na wiele lat występowanie chłoniaka złośliwego (przyłuszczyca plackowata)
· epidemiologia – brak danych w Polsce
· przyczyną jest niestabilność genetyczna komórek limfoidalnych ← czynniki kancerogenne, atopowe zapalenie skóry, retrowirus HTLV-1
· pierwotne chłoniaki skóry wywodzące się z limfocytów T (rokowanie: nieodwracalne)
- przebieg łagodny
- przebieg złośliwy – zespół Sezariego (kryterium diagnostyczne stanowi liczba komórek Sezariego ≥ 1 / ml krwi)
· rozpoznanie:
- badanie wycinka ze zmian skórnych
- oznaczenie populacji limfocytów we krwi obwodowej
- biopsja węzła chłonnego i szpiku
- pomoce: RTG, MRI, USG, badania cytogenetyczne
· zaburzenia odpowiedzi odpornościowej – w początkowym okresie przewaga komórek Th1, w fazie guzowatej przewaga Th2
· nomenklatura:ziarniniak grzybiasty (mycosis fungoides) →→→ CTCL (cutaneous T-cell lymphoma)
- postać klasyczna
- postać erytrodermalna (uogólniony stan zapalny skóry)
- postać pierwotnie guzowata
· bardzo dobra odpowiedź na radioterapię
· CBCL są łagodniejsze od CTCL
· terapia – zależy od stanu choroby: fotochemioterapia (PUVA), sterydoterapia
· ziarnica złośliwa (NHL)
autoimmmunologiczne choroby tkanki łącznej
· ośmiokrotnie częściej występują u płci żeńskiej
· jednostki chorobowe:
- toczeń rumieniowaty (LE)
- twardzina
- zapalenie skórno – mięśniowe (DM)
- zespół kardiolipinowy
- overlap syndromes: MCID, scleromyositis
· najczęściej: toczeń rumieniowaty (lupus erythematosus = LE)
- przyczyna: czynniki genetyczne i zjawiska immunologiczne
- klasyfikacja:
Ø układowy (systematic LE) = SLE
Ø głęboki (LE profundus)
Ø podostry skórny (subacute cutaneous LE) = SCLE
Ø noworodków (LE neonatorum)
Ø dyscoid LE
- cherakterystyka:
Ø zmiany rumieniowe na twarzy w obrębie policzków o układzie motyla
Ø rumieniowo – naciekowe wykwity z bliznowaceniem
Ø nadwrażliwość na światło słoneczne
Ø nadżerki w jamie ustnej
Ø zmiany zapalne w ≥ 2 stawach, bez zniekształceń
Ø zapalenie błon śluzowych
Ø zmiany nerkowe z białkomoczem
Ø objawy neurologiczne: drgawki, psychozy (bez innych przyczyn)
Ø objawy hematologiczne: anemia hemolityczna, leukopenia, limfopenia, trombocytopenia
Ø zaburzenia immunologiczne: komórki LE, ab anty-nDNA, anty-Sm, (+) nieswoiste kiłowe (antyfosfolipidowe) odczyny serologiczne
Ø ponadto: (+) Lupus Bond Test i zmiany w nerkach, ↓ poziom dopełniacza, objaw Raynaulda
- leczenie:
Ø kortykosteroidy
Ø immunosupresja: cyklofosfamid, azatiopryna
Ø terapia przeciwmalaryczna
amfalko