„Wrodzona dysplazja stawu biodrowego, jałowe martwice kości, choroba Perthesa”

Wrodzona dysplazja stawu biodrowego – częściej dotyka dziewczynki niż chłopców(3.5-1). Wiele przypadków zaobserwowano w Saksonii. Dysplazja lewego biodra występuje 2 razy częściej niż prawego.

Czynniki wpływające na przybranie tzw. fizjologicznej dysplazji stawu biodrowego:

-ułożenie płodu

-hormonalne zwiotczenie torebki – relaksyna i estrogen wpływają na wiotkość torebki stawowej i rozciągliwość tkanek; dlatego u dziewczynek częściej występuje ta wada, gdyż hormony matki sumują się z jej własnymi

-czynnik genetyczny – obciążenia rodzinne

              -rodzice zdrowi + dziecko zdrowe = drugie 6% prawdopodobieństwa

              -1 rodzic chory = 12% prawdopodobieństwa

              -1 rodzic + 1 dziecko chore = 36% prawdopodobieństwa

-brak prawidłowej profilaktyki i ochrony po urodzeniu

-ultrafizjologiczne ułożenie w macicy(większe zgięcie)

-małowodzie

-ułożenie pośladkowe

Czynniki mogące spowodować przemieszczenie głowy kości udowej:

-brak ochrony przed nagłym wyprostem bioder

-akt porodu – pociągnięcie za nogi

-naciąganie nóżek przy pomiarze ciemieniowo-piętowym

-krępowanie nóżek powijakami w okresie poporodowym

-nieprawidłowe noszenie – przyciskanie nóg

-zbyt wczesne rozpoczęcie chodu

Objawy:

-panewka – nieregularna, płytka, brak górnego brzegu, tkanka tłuszczowa wypełnia dno

-kość udowa – zwiększony kąt szyjkowo-udowy, kąt antetorsi, zdeformowana głowa,

-zmiany w mięśniach i torebce stawowej

Wczesne wykrycie:

-test Barlowa – w leżeniu na plecach, chwyt za kolanka

-test Ortolaniego

-objaw popmowania – przesuwania kości po talerzu biodrowym(powyżej 6 tygodnia)

-w pierwszych tygodniach do diagnostyki stosuje się tylko USG; RTG dopiero po 4 m-cu, bo dopiero tworzą się jądra kostnienia kości udowej

-metoda Hilgenreinera – kąt nachylenia stropu panewki wg Hilgenreinera jest najpowszechniejszym parametrem radiologicznym(tzw. wskaźnik panewkowy). Zawarty pomiędzy linią międzyipsylonową a linią łączącą dolny brzeg kości biodrowej z brzegiem stropu panewki. Wartość kąta nachylenia stropu różni się w zależności od wieku i płci.

-linia Puttiego – linia międzyipsylonowa(tzw. linia górna Puttiego) łączy dolne panewkowe brzegi kości biodrowych. Dolna linia Puttiego przechodzi przez górne brzegi obu otworów zasłonowych. Linie te ułatwiają określenie środka głowy kości udowej lub jej ewentualne przemieszczenie

-linia Ombredanne`a – jądra głów kości udowej w dolno-przyśrodkowym kwadracie?

-łuk Shertona-Menarda – wzdłuż łuku Adama i kości łonowej

-kąt Wiberga – im mniejszy, tym gorsze pokrycie głowy przez panewkę. Jeśli w 4 roku życia jest mniejszy niż 150 to świadczy o dysplazji

-objaw kolankowy – obniżenie jednego kolana

Objawy nieleczonej dysplazji:

-nierówność kończyn

-asymetria fałdów pośladkowych

-zmniejszenie szpary sromowej

-ograniczenie odwodzenia

-w pozycji stojącej – szeroko rozstawione nogi

-chód z utykaniem lub kaczkowaty(obustronna dysplazja)

-powiększona lordoza

-objaw Trendelenburga

-objaw Duchenne`a

Leczenie:

1.Nieoperacyjne

-poduszka Frejki

-szyna Koszli

-pajacyk wg Grucy

-szelki Palika

*utrzymują biodro w pozycji podobnej do płodu – human position(zgięcie biodra powyżej 900, odwiedzenie 30-450)

* poduszka Frejki i szyna Koszli nie powinny być stosowane jako początkowe zaopatrzenie u noworodków. Ich sztywna konstrukcja stwarza ryzyko wystąpienia jałowej martwicy głowy kości udowej. Do tego schorzenia może również doprowadzić nadmierne odwiedzenie. Powstaje ono w wyniku niedokrwienia głowy kości udowej na wskutek napięcia naczyń tętniczych

2.Operacyjne

-korekcja osi szyjki

              -osteotomie detorsyjno-dewalgizujące

-korekcje braku oparcia kostnego głowy kości udowej

              -wydłużenie górnego brzegu stropu

              -osteotomie kształtujące panewkę

-otwarte repozycje

              -wycięcie tkanek miękkich

*osteotomia wg Saltera – przecięcie miednicy i jej pochylenie

Jałowe martwice kości – martwice aseptyczne(rosnącego wieku)

Rodzaje:

-choroba Perthesa – głoy kości udowej

-choroba Ossgooda-Schlattera – guzowatości kości piszczelowej

-choroba Kohlera II – głowy kości śródstopia

-choroba Kohlera I

-choroba Haglunda-Serera – guza piętowego

-choroba Sheuermanna – trzonów kręgowych

-choroba Haasa – głowa kości ramiennej

-choroba Pannera – głowa kości ramiennej

-choroba Hegemana – bloczek kości ramiennej

-choroba Kienbocka – kość księżycowata

-choroba Preisnera – kość łódeczkowata

-choroba Dietricha – głowa kości śródręcza

Choroba Perthesa – martwica aseptyczna głowy kości udowej. Dochodzi do obumarcia tkanki kostnej i chrzęstnej bez udziału drobnoustrojów. Najczęściej występuje w jądrach kostnienia I i II rzędu. Powstaje na skutek upośledzenia krążenia krwi. U dzieci i młodzieży przyczyną jest brak połączenia pomiędzy naczyniami nasady i przynasady w okresie wzrostu. Natomiast u dorosłych powstaje w następstwie mikrourazów, choroby kesonowej, leczenia steroidami, nadużywanie alkoholu, hiperlipdemia?

Objawy:

-ból

-oszczędzanie chorej kończyny

-zniekształcenie obrysów kończyny

-obrzęk

-ocieplenie

-bolesność uciskowa

*z czasem dochodzi do odbudowy martwej tkanki, ale odkształcenia powstałe w chorobie mogą być przyczyną kalectwa

Stadia choroby:

-okres I – początkowy – brak zmian w RGT lub widoczna przebudowa z przewagą zaniku, rzadziej zagęszczenie utkania kostnego

-okres II – degradacji zniszczeń – zagęszczenie martwej tkanki kostnej, spłaszczenie jąder kostnych

-okres III – gojenie – martwa kostnina rozsysana przerz naczynia krwionośne

-okres IV – zejściowy – zniekształcenie i następowe zmiany zwyrodnieniowe

Jałowa martwica głowy kości udowej u dzieci

-występuje najczęściej między 3-14 rokiem życia

-80% u chłopców

-początek bezobjawowy

Objawy:

-utykanie

-bóle kolan

-niewielkie skórnie kończyny z dodatnim objawem Trendelenburga

-okresowo ustępuje, zwykle po odpoczynku

-przykurcze mięśni w obrębie stawu biodrowego(ograniczenie odwodzenia i rotacji wewnętrznej)

-dodatni objaw Thomasa

-zanik mięśni uda, spowodowany oszczędzaniem chorej kończyny

Różnicowanie:

-gruźlica

-nieswoiste zapalenie

-młodzieńcze złuszczenie głowy kości udowej

-po leczeniu dysplazji

Objawy RTG:

I

-poszerzenie szpary stawowej

-łza Kohlera

-triada triada Waldenstrona

              -spłaszczenie jądra kostnienia

              -powiększenie odległości między jądrem a łzą Kohlera

              -poszerzenie szyjki kości udowej

II – sklerotyzacje

-spłaszczenie głowy

-głowa biała

-nierówne obrysy

III – destrukcja

-rozkawałkowanie głowy kości udowej

IV (2-3 lata trwania choroby)

-odbudowa głowy kości udowej

-sklerotyzacja

Podział Catteralla – podział zmian martwiczych głowy. Prognoza zależy od stopnia uszkodzenia.

I – przednia część nasady. Nigdy nie tworzy się martwa

II – 50% głowy

III – cała nasada – torbiele

IV – rozpad całej głowy

*rokowanie jest gorsze po 10 roku życia

Leczenie

-odciążenie

-centrowanie głowy w panewce

1.Nieoperacyjne

-opatrunek gipsowy Petriego

-szyna Toronto – nogi w odwiedzeniu, optymalne ułożenie głowy w panewce

-szyna Atlanta Scottisch Rite Children`s Hospital

-szyna Tachdijan`a

-kule pachowe w modyfikacji Saltera

2.Operacyjne

-osteotomia waryzująca – zmniejszenie kąta szyjkowo-trzonowego, przywrócenie łuku Shartona

-osteotomia w kresie bezimiennej