I Scharakteryzuj wady rozwojowe OUN powstające w następstwie niezrośnięcia cewy nerwowej ?
1. Charakterystyka ogólna:
A. współistnieją z nimi ubytki kręgosłupa ( rozszczep , schisis) i skóry , których rozwój powoduje tkanka neuroektodermalna
B. łączą się z zaburzeniami rozwojowymi kręgosłupa i czaszki
2. Wady na poziomie rdzenia :
A. ubytki kostne ( łuki tylne ) kręgosłupa najczęściej występują w odcinku lędżwiowo-krzyzowym ( rozszczep kręgosłupa , tarń dwudzielna)
Tarń dwudzielna ( spina bifida ):
1 polega na braku spojenia łuków kręgowych
2 przeważnie bezobjawowa
3 nie wymaga leczenia
4 może dochodzic do uwypuklenia opon w miejscu rozszczepu – przepuklina oponowa
(meningocele) – wymaga leczenia operacyjnego
B. przepukliny oponowe ( meningocele) uwypuklone pod skórę, przez ubytki kostne w kręgoslupie opony rdzenia kręgowego ( twarda i pajęcza)
C. przepuklina oponowo-rdzeniowa ( myelomeningocele) – uwypuklanie się opon i tkanki nerwowej rdzenia przez ubytki kostne w kręgosłupie ; najczęstsza wada; zaburzona jest ciągłość powłok skórnych ( przepuklina otwarta ) , której towarzyszy nieprawidłowe ukształtowanie naczyń;
OBJAWY KLINICZNE :
1 niedowłady
2 zaburzenia czucia
D. utajony rozszczep kręgosłupa ( spina bifida occulta) – najlżejsza postać wady , brak zamknięcia tylko łuku tylnego kręgosłupa jednego lub kilku kręgów
E. rozdwojenie rdzenia – polega na podziale rdzenia na 2 odrębne części , mogą występować również wady kręgosłupa na poziomie lędźwiowo-krzyżowym ; korzenie rdzenia przebiegają prawidłowo
F. wodordzenie – nadmierne poszerzenie kanału środkowego ; kanał wysłany jest wyściółką , glejem podwyściółkowym
G. jamistość rdzenia ( syringomyelia):
2 w trakcie wzrostu rdzenia dochodzi do przesunięcia kanału do przodu – mogą powstawać jamy obejmujące struny tylne
3 dochodzi do rozrostu gleju w centralnej części rdzenia
4 jama wysłana jest wyściółką
5 wokół jamy mogą występować naczynia o nieprawidłowej budowie ( w klinice zmiany pogarszają się z wiekiem )
6 badanie neuropatologiczne wykazuje obecność zmian wtórnych ( zmiany naczyniopochodne )
H. całkowity brak rdzenia ( amyelmia)
3. Wady na poziomie mózgu – rzadsze
A. utajone rozszczepy kostne
B. przepukliny w obrębie mózgu
C. przepukliny oponowo-mózgowe (opony + tkanka mózgowa) – wystepują najczęściej , stanowią ok. 80% wszystkich wad mózgu ( w obrębie kości potylicznej )
D. przepukliny czołowe – rzadsze
E. bezmózgowie ( amencephalia) – brak pokrywy czaszki , współistnieje z brakiem przodomózgowia ( tj. brak struktur OUN)
II. Rola mikrogleju w reakcjach patologicznych w obrębie OUN
1. czynność fagocytarna w :
a. zmianach demielinizacyjnych
b. obrażeniach urazowych 2 doby po uszkodzeniu tkanki nerwowej komórki
c. uszkodzeniach naczyniopochodnych mikrogleju zaokraglają się , obrzmiewają , jądro
przesuwa się na obwód
2. w przebiegu porażenia postępującego przybierają postać pałeczek ( w cytoplazmie komórek mikrogleju znajdują się złogi żelaza tzw. zapalnego – nie pochodzącego z hemoglobiny )
3. fagocytoza martwych komórek nerwowych ( neuronophagia )
III. Porównaj cechy obrzęku naczyniopochodnego i cytotoksycznego
I. Naczyniopochodny – okołoogniskowy
1. Charakterystyka ogólna
wynik uszkodzenia bariery krew- mózg (zawały, krwotoki, urazy, ropne zapalenie opon, czynniki toksyczne) lub błędnego jej uformowania (nowotwory) .Płyn obrzękowy gromadzi się przede wszystkim w wypustkach astrocytów przylegających do ścian naczyń włosowatych ( w korze) lub w wypustkach astrocytów i między nimi ( w istocie białej) . Gromadzący się płyn jest przesączem osocza zawierającym białko i sód.
2. Przyczyny:
A. Zaburzenia krążenia
1 krwotok nad- i podtwardówkowy
2 zawał krwotoczny
3 ognisko krwotoczne
B. Czynniki fizyczne
1 uraz mechaniczny , chirurgiczny
2 ciało obce zewnątrz i wewnątrzpochodne
3 promienie jonizujące
4 wzrost temperatury ( zimno - doświadczalnie)
5 przewodnienie mózgu
C. Czynniki zapalne
1 wszystkie zapalenia mózgu
2 zapalenie opon – rozpad granulocytów
3 wokół ropni mózgu
3. Mikroskopowo:
1 wzrasta przestrzeń między poszczególnymi osłonkami (”spłonienie mielinowe”)
2 widoczne jeziorka płynu wokół poszerzonych naczyń
II. Cytotoksyczny
1. Charakterzstzka oglna
Nie związany z przesiąkaniem płynu z przestrzeni, ale z gromadzeniem płynu w komórkach (uszkodzenie pompy Na/ K);(zakłócenie działania pompy sodowej komórek prowadzi do gromadzenia się sodu i wody w cytoplazmie komórek); dotyczy większego obszaru mózgowia lub całości , głównie uszkadza istotę szarą , płyn jest ubogobiałkowy
2. Patomoechanizm
Niedotlenienie ----- brak ATP ----- staje uszkodzona pompa Na/K ----- gromadzenie Na w neuronach , komórkach glejowych i śródbłonkowych----- wchłanianie wody do komórek
3. Przyczyny :
A. Endogenne :
1 asfiksja
2 hipoksja
3 zaburzenia krążenia
4 zatrzym,anie akcji serca
5 zaburzenia metaboliczne ( uremia , cholemia , hipo- i hiperkaliemia , sepsa , cukrzyca)
B. Egzogenne :
1 zatrucie cjankiem, tlenkiem węgla, ołowiem , cyną
2 nadmierna podaż alkoholu
3 nadmiar strofantyny
4. Mikroskopowo:
A. trudny do oceny: płyn wewnątrz komórek
B. badania: fluorescencja
IV. Wyjaśnij mechanizm powstawania i następstwa obrzęku mózgu.
Obrzęk mózgu jest to objaw chorobowy .
W tkance nerwowej dochodzi do gromadzenia się nadmiernej ilości płynów ( w przestrzeniach między włóknami nerwowymi istoty białej , w komórkach glejowych , neuronach i w śródbłonku ) Prawidłowo , każda struktura mózgu ma inna ilość wody np. kora mózgu – 80% ( zależnie od wieku , u dzieci więcej , u starszych mniej ) torebka wewnętrzna – 70% . Przy obrzęku mózgu może dojść do 100% zawartości wody , tworzą się jeziorka pozbawione tkanki nerwowej , następstwem tego jest wzrost objętości mózgu .
Obrzęk wyzwala się w ciągu kilku minut , ale zanim zajmie całą tkankę nerwową mina godziny , doba .
Pełne nasilenie obrzęku 2-3 dni od zadziałania czynnika , ustąpienie po kilku tygodniach.
Obrzęk może objąć cały mózg , bądź jego część .
2. Mechanizm powstawania :
A. obrzek naczyniopochodny - – w wyniku uszkodzenia bariery krew- mózg do przestrzeni pozakomórkowej mózgu dostaje się przesącz osocza , bogaty w białko
B. obrzęk cytotoksyczny – w wyniku zakłócenia działania pompy sodowej komórek dochodzi do gromadzenia się sodu i wody w cytoplazmie komórekglejowych , neuronów i śródbłonka
3. Na wielkość obrzęku mają wpływ :
A. wzrost RR powoduje wzrost obrzęku na zasadzie gromadzenia się wody w mechanizmach irygacyjnych. Gdy bardzo wysokie RR to dochodzi do zajęcia całego
mózgowia. Płyn przemieszczony jest najbardziej na obwód.
B. ruch falowy astrocytów
4. Makroskopowo :
A. mózg powiększony , cięższy
B. mózg blady , wilgotny . lśniący
C. zakręty poszerzone i spłaszczone
D. rowki zaciśnięte , komory spłaszczone
E. opony twarde , napięte
F. tkanka mózgowa wypierana w kierunku wcięcia namiotu (wklinowanie hipokampa) i do otworu potylicznego większego (wklinowanie migdałków które może skończyć się śmiercią)
5. Klinicznie :
A. zaburzenia świadomości
B. objawy wzrostu ciśnienia śródczaszkowego
C. śmierć , gdy dochodzi do wklinowania migdałków do otworu potylicznego większego
6. Ewolucja obrzęku zależny nie tylko od etiologii ale też od:
A. wieku pacjenta
B. chorób towarzyszących ( nadciśnienie nasila uszkodzenie krew/mózg)
C. cukrzycy
D. osmolalności surowicy
E. pH
F. wartości gazometrycznych krwi
V. Porównaj mechanizmy powstawania , obraz morfologiczny i następstwa kliniczne obrzęku i obrzmienia mózgu .
Obrzęk mózgu – patrz wyżej
1. Definicja obrzmienia mózgu - jest to efekt wzrostu objętości krwi w łożysku naczyniowym mózgu
2. Przyczyna :
A. porażenie mięśniówki tętniczek w zaburzeniu ośrodka naczynioruchowego i funkcji układu wegetatywnego ( podwzgórze ) np. w urazie czaszkowo-mózgowym
3. Patomechanizm
Dochodzi do całkowitego ustania perfuzji mózgu z przyżyciową autolizą tkanki nerwowej
ICP = RR
Obrzmienie prowadzi do śmierci pnia mózgu
4. leczenie:
A. w obrzęku – leki osmotycznie czynne i inne( z neury)
B. w obrzmieniu – hiperwentylacja – prowadzi do odruchowego zwężenia naczyń mózgowych
VI. Omów przyczyny i następstwa wzrostu ciśnienia śródczaszkowego
norma ciśnienia śródczaszkowego 10-20cmH2O
1. Przyczyny wzrostu ciśnienia śródczaszkowego :
A. wodogłowie zewnętrzne
B. wodogłowie wewnętrzne
C. ropień mózgu
D. zapalenie opon i mózgu
E. obrzęk cytotoksyczny
F. obrzęk naczynioruchowy
G. wylewy śródczaszkowe
H. wylewy śródmózgowe
I. nowotwory
2. Doktryna Monro-Kelie
V mózgowia + V płynu mózgowo-rdzeniowego + V krwi = const
A. każdy przyrost objętości zachodzi kosztem pozostałych ;
B. oznacza to odpowiednio (następstwa):
1 wypieranie PMR ( zwężenie układu komorowego)
2 zaciskanie światła naczyń ( wtórne przekrwienie bierne , niedokrwienie)
3 kompresja mózgu z następczymi zmianami wstecznymi
4 ...
lubernat