Dojrzewanie płciowe – mechanizm
- jest okresem w rozwoju człowieka, w którym zachodzą zmiany hormonalne i somatyczne prowadzące do osiągnięcia dojrzałości płciowej i płodności
- rozwój wtórnych cech płciowych
- przyspieszenie tempa wzrastanie (pokwitaniowy skok wzrostu)
- zaminy w budowie ciała, zachodzące zazwyczaj między 8 a 18 roku życia
- towarzyszące im zmiany w zachowaniu i psychice dziecka
Po ciszy hormonalnej w okresie dziecięcym:
- zwiększa się aktywność osi podwzgórze-przysadka-gonady
- głównym aktywatorem pokwitania jest pulsacyjne zwiększenie wydzielania gonadoliberyny (GnRH) przez podwzgórze
W przysadce:
- ↑ wydzielania gonadotropin: lutropiny (LH) i follikulotropiny(FSH)
- zmiany stosunku stężeń LH do FSH (stężenie LH jest wyższe niż FSH, odwrotnie niż przed pokwitaniem)
- = stymulacja gonad i wydzielania steroidów płciowych
- =gonadarche
Dojrzewanie płciowe – gonadarche
- wynikiem gonadarche jest rozwój gruczołów piersiowych (thelarche), powiększenie jajników i macicy u dziewczynek oraz powiększanie jąder u chłopców
Dojrzewanie płciowe – adrenarche
Niezależne od gonadarche zwiększenie wydzielania:
- dehydroepiandrosteronu (DHEA)
- siarczanu dehydroepiandrosteronu (DHEA-S)
- androstendionu przez warstwę siatkowatą kory nadnerczy
Objawy adrenarche:
- rzwój owłosienia łonowego (pubarche)
- pachowego (axillarche)
- zwiększona czynność gruczołów apokryfowych
- trądzik
Adrenarche może wyprzedzać gonadarche o około 2 lata
Powiększenie prącia jest zależne zarówno od procesu gonadarche, jak i adrenarche
Przedwczesne dojrzewanie płciowe
Heteroseksualne
Nazywamy wirylizację u dziewcząt przed ukończeniem 8 r.ż. i feminizację u chłopców przed ukończeniem 9 rż.
Izoseksualne
Jest to pojawienie się cech fizycznych dojrzewania płciowego zgodnych z fenotypową płcią dziecka przed ukończeniem 8 rż u dziewcząt bądź przed ukończeniem 9 rż u chłopców
Charakteryzuje się:
- przedwczesnym rozwojem cech płciowych
- zwiększeniem szybkości wrastania
- przyspieszeniem dojrzewania kośćca
- rozwojem psychoseksualnym zgodnym z wiekiem chronologicznym
Przyspieszenie wzrastania z nieproporcjonalnie większym przyspieszeniem dojrzewania szkieletowego prowadzi do przedwczesnego zarośnięcia nasad kostnych
Dziecko początkowo wyższe od rówieśników kończy przedwcześnie wzrastanie i osiąga niski wzrost koćnowy
Konsekwencją PDP są zaburzone proporcje ciała, zaburzenia płodności, zwiększone ryzyko raka sutka i raka endometrium
Przedwczesne dojrzewanie płciowe – postacie
GnRH – zależne przedwczesne dojrzewanie płciowe (GZPDl synonimy: ośrodkowe, prawdziwe, kompletne), charakteryzuje się przedwczesną aktywacja podwzgórzowego ośrodka wydzielającego neurohormon GnRH (gonadoliberynę, Gonadotropin, Releasing Hormone)
- zwiększa się wydzielanie gonadotropin: lutopiny (LH) i folikulotropiny (FSH) przez przysadkę oraz steroidów płciowych przez gonady jak w przebiegu fizjologicznego dojrzewania
GnRH – niezależne przedwczesne dojrzewanie płciowe (GNPD; synonimy: pochodzenia obwodowego, rzekome, niekompletne)
Charakteryzujące się zwiększonym wydzielaniem hormonów płciowych bez zwiększania wydzielania GnRH. Nadmiar hormonów płciowych może pochodzić z gonad lub nadnerczy, a także może być wynikiem ekotopowego wydzielania gonadotropin przez niektóre nowomowy (np. teratoma, hamartoma)
Formy izolowane (tzw. Łagodne warianty):
- izolowany przedwczesny rozwój gruczołów piersiowych (thelarche praecox, TP) czyli wybiórcze powiększenie gruczołów piersiowych bez innych objawów dojrzewania.
- izolowane przedwczesne owłosienie płciowe (pubarche praecox) – przedwczesne pojawienie się owłosienia łonowego i niekiedy pachowego (axillarche praecox), związane z przedwczesnym wzrostem wydzielania androgenów nadnerczowych
- izolowane przedwczesne miesiączkowanie (menarche praecox) – przedwczesne występowanie cyklicznych krwawień miesięcznych bez innych towarzyszących objawów dojrzewania
GnRH – zależne występuje znacznie częściej u dziewcząt niż u chłopców (od 4:1 do *:1)
- idopatyczne przedwczesne dojrzewanie płciowe stwierdza się w 70-90% u dziewcząt i tylko w 10% u chłopców
- uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego (OUN) lub wadę anatomiczną stwierdza się u 90% chłopców z ośrodkowym przedwczesnym dojrzewaniem płciowym Hamartoma podwzgórza – ekotopowy generator pulsów GnRH
- objawy przedwczesnego dojrzewania płciowego w przebiegu hamartoma występują często przed ukończeniem 2 lat i niekiedy towarzyszą im objawy neurologiczne
Przedwczesne dojrzewanie płciowe – przyczyny
GnRH – niezależne przedwczesne dojrzewanie płciowe
- guzy zarodkowe podwzgórza, okolica szyszynki i śródpiersia – wydzielają ludzką gonadotropinę kosmówką (hCG), pobudzając w ten sposób sekrecję testosteronu przez komórki Levdiga niezależnie od GnRH i LH
- u dziewcząt zespół McCune-Albrighta, charakteryzujący się triadą objawów: przedwczesnym pokwitaniem, włóknistą dysplazją kości oraz brązowymi, nieregularnymi przebarwieniami skóry
- torbiele jajnika, guzy jajnika z komórek ziarnistych i guzy jądra z komórek Leydiga – wydzielają hormony płciowe niezależnie od regulacji ze stroony gonadotropin
Wrodzony przerost kory nadnerczy – prowadzi do nadmiernego wydzielania androgenów nadnerczowych i rzekomego izoseksualnego przedwczesnego dojrzewania u chłopców oraz heteroseksualnego PDP u dziewczynek
Pierwotna niedoczynność tarczycy – objawy PDP
Opóżnione dojrzewanie płciowe – definicja
Brak somatycznych i hormonalnych cech dojrzewania płciowego powyżej 13 roku życia u dziewcząt oraz powyżej 14 roku życia u chłopców, jak również brak progresji pokwitania do osiągnięcia pełnej dojrzałości płciowej w okresie 5 lat od wystapienia pierwszych jego objawów
Opóżnione dojrzewanie płciowe – przyczyny
- konstytucjonalne opóźnienei wzrostu i rozwoju
- upośledzona czynność hormonalna gonad spowodowana ich pierwotnym uszkodzeniem z wtórnym podwyższeniem stężeń gonadotropin (hipogonadyzm pierwotny, hipergonadotropowy)
- pierwotne uszkodzenie układu podwzgórzowo-przysadkowego z niskim stężeniem gonadtoropin (hipogonadyzm wtórny, hipogonadotropowy)
Hipogonadyzm pierwotny, hipergonadotropowy:
- zespół Turnera (ZT)
- zespół Klinefeltera
Hipogonadyzm wtórny, hipogonadotropowy:
- zespół Kallmanna
- zepsół Prasera-Willego
- zespół Laurence’a-Monna-Bardeta-Biedla
Opóżnione dojrzewanie płciowe – diagnostyka
Diagnostykę należy rozpocząć w przypadku:
- braku cech pokwitania u dziewcząt po ukończeniu 13 lat i u chłopców po ukończeniu 14 lat
- brak miesiączki u dziewcząt powyżej 5 lat od momentu powiększenia gruczołów piersiowych
- braku V stopnia dojrzałości płciowej u chłopców w czasie powyżej 4,5 roku od momentu powiększenia jąder
Cykl miesiączkowy
- prawidłowy cykl miesiączkowy – średnio 28 dni ( w tym 4-7 dni krwawienie)
- utrata krwi podczas cyklu średnio 30 ml – górna granica 80 ml
- pierwsza miesiączka (menarche) 10-16 rż
Cykl miesiączkowy – brak
Amenorrhea
- pierwotny
- wtórny – ustanie krwawienia miesięcznego na czas dłuższy niż 3 miesiące
Amenorrhea prymaria – przyczyny
- zaburzenia chromosomowe lub wrodzone
- choroby przewlekłe: cukrzyca colitis ulcerosa, mukowiscydoza, sinicze wady serca
- guzy oun (craniopharyngioma)
- nadczynność tarczycy
- anorexia nervosa
- zaburzenia budowy narządów płciowych (przewody Mullera, agenezja szyjki macicy)
- zaburzenia czynności nadnerczy
- zespół policystycznych jajników
Wtórny brak miesiączki
- j.w. + ciąża, leki
Cykl miesiączkowy – definicje
- polymenorrhoe – cykl trwający krócej niż 21 dni
- oligomenorrhoe – cykl trwający dłużej niż 35 dni
- menarche – pierwsza miesiączka
- menopauza – ostania miesiączka
- menorrhagia – przedłużające się krwawienie w okresie miesiączki
- metrorrhagia – krwawienie z macicy bez związku z miesiączką
- menometrorrhagia – długotrwałe, obfite krwawienie z macicy bez związku z miesiączką
Krwawienia czynnościowe z dróg rodnych
- nieprawidłowe krwawienie z endometrium u osoby bez zmian w obrębie miednicy mniejszej
- około 95% przypadków w okresie dojrzewania w cyklu bezowulacyjnym
Krwawienia czynnościowe z dróg rodnych – kiedy
- najczęściej w ciągu 2 lat po pierwszej miesiączce gdy 55-82% cykli miesiączkowych to cykle bezowulacyjne
Prawidłowy cykl miesiączkowy
- rosnący pęcherzyk wydziela główni estrogeny pobudzające wzrost błony śluzowej macicy
- w fazie lutealnej ciałko żółte zaczyna wydzielać progesteron – działający odwrotnie na błonę śluzową macicy niż estrogeny
Cykl bezowulacyjny – przyczyny
- niedojrzałość osi podwzgórze-przysadka-jajniki
- choroby systemowe: cukrzyca, colitis ulcerosa, mukowiscydoza
- jadłowstręt psychiczny
- guzy przysadki
- choroby nadnerczy – choroba Cushinga
- zespół policystycznych jajników (hiperandrogenizacja)
Krwawienia czynnościowe z dróg rodnych – przyczyny
- cykl bezowulacyjny
- zaburzenia krzepnięcia – gdy pierwsza miesiączka przebiega jako menorrhagia – małopłytkowości, ch. Von Hillebranda
- choroby przenoszone drogą płciową (chlamydia trachomatis, neisseria gonorrhea)
Definicja
- jednostronny (zazwyczaj lewostronny) lub obustronny przerost gruczołów piersiowych u chłopców/mężczyzn (przerost tkanki właściwej gruczołu piersiowego)
Ginekomastia – typy
I – łagodny przerost pokwitaniowy (zanika samoistnie)
II – fizjologiczne powiększenie większego stopnia
III – ginekomastia wywołana otyłością
IV – przerost mięśnia piersiowego
Przyczyny powstania
- zaburzenie równowagi pomiędzy poziomem androgenów i estrogenów (nadmierne wydzielanie hormonów żeńskich)
- nieprawidłowy metabolizm hormonów męskich
- choroby układowe: marskość wątroby, nadczynność tarczycy, niewydolnośc nerek
- guzy: wydzielające estrogenym gruczolaki przysadki, niedobór wytwarzania androgenów
- przyjmowanie leków: amfetamina, marihuana, leki uspokajające, nadciśnieniowe, moczopędne, hormony, przeciwdepresyjne
Czynniki ryzyka przed okresem pokwitania
- wchłonięcie małej dawki estrogenów przez skórę, droga wziewną lub doustnie
- podanie androgenów
- podanie witaminy D
Choroby współistniejące lub sprzyjające wystąpieniu ginekomastii
- zespół Klinefeltera (47, XXY)
- zespół Peutza-Jeghersa
- hipogonadyzm
- rzekome obojnactwo męskie
- urazowe uszkodzenie jąder
- wrodzony brak jąder
- ziarnica złośliwa
Rozpoznanie
- wywiad oraz dokładne badanie przedmiotowe
- badanie podstawowe: badanie krwi, badanie ogólne moczy, USG piersi, RTG klatki piersiowej
- badania specjalistyczne: badania hormonalne krwi i moczu, CT klatki piersiowej
Objawy
- zwykle przebieg bezobjawowy
- powiększnie gruczołu/gruczołów piersiowych i/lub spadek potencji
- bolesnośc i tkliwość gruczołów piersiowych
Postacie kliniczne
- ginekomastia niepatologiczna spotykana u większości noworodków w 3-5 dniu życia. Jej przyczyną jest tzw. Odczyn ciążowy, który wiąże się z wysokim poziomem estrogenów w krążeniu łożyskowo-płodowym matki. Objaw ten cofa się zazwyczaj po upływie 3-4 tygodni.
- u 60-65% chłopców w połowie okresu pokwitania występuje wyraźne powiększanie jednego lub obu gruczołów piersiowych, niekiedy z przemijającą tkliwością. Jej przyczyna jest podotoczkowy przerost gruczołu sutkowego. Z reguły jest to problem kosmetyczny, który ustepuje w ciągu kilku miesięcy.
Postacie kliniczne Cd (ginekomastia posterydowa)
- charakteryzuje się rozwojem dynamicznym, przybierając często charakter jednostronny. Przyjmowanie środków anaboliczno – androgennych = ogólny wzrost stężenia androgenów we krwi co powoduje powstanie licznych zaburzeń w gospodarce hormonalnej.
- pierwsze objawy = nienaturalne powiększenie jednej lub obu piersi, zwiększenie i przebarwienie otoczki sutka oraz wzmożona wrażliwośc sutka na dotyk
Różnicowanie
Lipomastia – cechuje się jedynie nadmiarem tkanki tłuszczowej, która w przeciwieństwie do przerostu właściwej tkanki gruczołowej w prawdziwej ginekomastii – ma miękką konsystencję. Wzrost tkanki tłuszczowej w okolicy gruczołu piersiowego zdarza się często u otyłych chłopców. Zazwyczaj wywiad i badanie (brak wyczuwalnej twardości wokół otoczki sutka) sugerują lipomastię
Powikłania
- rozwój raka sutka
- przerost i rozwój raka prostaty (leki anaboliczne)
Rokowanie
- zależne od postaci klicznej – w większości przypadków dobre
- 20-25% chorych nie wymaga leczenia – zmiany wycofują się samoistnie
- w przypaku wątpliwości związanych z rozwojem raka sutka, wskazana jak najszybsza diagnostyka podejrzanej zmiany w gruczole piersiowym
Leczenie postępowanie ogólne
- leczenie schorzenia wywołującego odstawienie leku wywołującego
- dieta
- wysiłek fizyczny
- rehabilitacja
- leki – np. Andractim
Leczenie postępowanie chirurgiczne
- Wskazania:
Choroba znaczenie przedłuża się. Powoduje powstanie problemów psychologicznych albo gdy podejrzewa się obecnośc raka sutka
- mastektomia podskórna (usunięcie piersi)
- liposukcja – bezpowrotne usuwanie komórek tkanki tłuszcowej za pomocą ultradźwięków dzięki wytworzeniu podciśnieniu (przeciwwskazana u osób chorujących na HA)
- usunięcie guza przysadki mózgowej
Chrapciolek