MAŁOPŁYTKOWOŚĆ

                               THROMBOCYTOPENIA

1. Z. Kuratowska  „Podstawy hematologii klinicznej“
2. S. Kruś  „Patomorfologia kliniczna”
3. R. Nuss i wsp.  „Krwawienie u noworodków” – PpD 5/4
4. E. Masłowska „ Skazy krwotoczne” – seminarium AMB

EPIDEMIOLOGIA:

·

ETIOLOGIA:

WRODZONA :

-          występuje bardzo rzadko

· małopłytkowość AD :

-          izolowana

-          zespól May – Hegglina

· makrotrombocytopenia z głuchotą (zesp. Epsteina, Fetchnera)

· makrotrombocytopenia śródziemnomorska :

· małopłytkowość z brakiem koci promieniowych (TAR) :

· małopłytkowosć amegakariocytowa :

· zespół Wiskotta – Aldricha :

· niedokrwistość Fanconiego :

NABYTA :

· spowodowana ¯ tworzenia płytek :

                                          zakażenia

                            promieniowanie jonizujące           - różyczka noworodków

niedobory pokarmowe              uszkodzenie megakariocytów

-





vit. B12

- kwas foliowy

                            leki                 trucizny                            choroby układu krwiotwórczego

                            - cytostatyki                            - sole metali ciężkich              - przewlekle białaczki

                            - pyramidon                            - prep. owadobójcze                            - osteomieloskleroza

                            - butazolidin                            - alkohol              - szpiczak mnogi

                            - aplazja szpiku (wszystkie linie)

                            -  hipoplazja szpiku (1 linia)

· spowodowana ­ niszczeniem płytek :

                            adhezja PLT na sztucznych              przetoczenie krwi

                              ­ zużycie płytek                      zastawkach i protezach naczyniowych              konserwowanej

                            (pozbawionej PLT)

                                - DIC

                            - zespół hemolityczno - mocznicowy

                                          - zakrzepowa plamica małopłytkowa

                            mechanizmy immunologiczne

- małopłytkowosć samoistna (ITP)              nabyta

                            - nabyta niedokrwistość

                              hemolityczna

                            - SLE

              - po przetoczeniu krwi (po 5 –6 dniach)

                            - leki (chinina, digitoksyna, sulfonamidy

                                          biseptol, cefalotyna)

                                                                      - alloimmunologicza małopłytkowosć noworodków

· spowodowana nadmiernym gromadzeniem się PLT w śledzionie (hipersplenizm) :

→    norma puli śledzionowej wynosi ok. 1/3 całkowitej liczby PLT

→    w war. patologicznych nawet 80 – 90% puli

-          przewlekłe białaczki

-          marskość wątroby

-          wrodzona niedokrwistosć hemolityczna

-          niektóre choroby tropikalne

· spowodowana utratą płytek :

-          krwotok

-          krążenie pozaustrojowe

PATOGENEZA:

· fizjologiczna małopłytkowość noworodków :

-          jest następstwem przechodzenia przez łożysko przeciwciał matczynych przeciwko płykom płodu zawierającym antygen nabyty od ojca

-          ustępuje samoistnie po 4 tygodniu życia

· funkcja płytk krwi :

              -   biorą udział w I fazie krzepnięcia

OBRAZ  KLINICZNY:

-          objawy pojawiają się gdy liczba PLT ¯ < 60 G/l (o ile nie wspólistnieją zaburzenia funkcji płytek)

-          gdy liczba płytek ¯ < 20 G/l pojawiają się krwawienia z błon śluzowych (poziom krytyczny)

OBJAWY PODMIOTOWE :

· krwawienie z błon śłuzowych :

-          dziąseł

-          nosa

-          układu moczowego

-          przewodu pokarmowego

-          przedłużone i obfite krwawienia miesięczne

· przedłużone krwawienie z ran :

-          po usunięciu zęba krwawienie w trakcie zabiegu i do 24 h po zabiegu

-    krwawienia można zatrzymać uciskiem miejsca krwawiącego

OBJAWY PRZEDMIOTOWE :

· wybroczyny na skórze i błonach śluzowych :

-          bardzo drobne

-          nie znikają po ucisku

-          można je porównać do śladu uderzenia szczotką drucianą

-          umiejscowione w częściach ciał narażonych na ucisk i mikrouazy

→    jama ustna

→    miejsca ucisku części garderoby

→    okolice w których istnieje ­ ciśnienie hydrostatyczne tj. podudzia

-  skłonność do siniaczenia

-          na błonie śluzowej jamy ustnej mogą być pęcherzyki wypełnione krwawą treścią

· śledziona :

-          może być wyczuwalna, lub powiększona zarówno w małopłtkowości pierwotnej, jak i wtórnej

BADANIA DODATKOWE :

· badania krwi :

-          ¯ PLT

-          wydłużenie czasu krwawienia przy prawidłowym czasie krzepnięcia i innych wskaźnikach hemostazy

-          zaburzenia retrakcji skrzepu

-          obecność przeciwciał przeciwplytkowych

-          okreslenie czsu przeżycia płytek i miejsca ich niszczenia

-          obecnosć przeciwciał przeciwjadrowych (LE)

-          leukocytoza i blasty (białaczka)

-           

· mielogram :

-          ustalenie czy małopłytkowosc zależy od ¯ wytwarzania płytek, czy od ­ niszczenia po wytworzeniu

...