POSTĘPUJĄCE PORAŻENIE NADJĄDROWE

     CHOROBA STEELA – RICHARDSONA - OLSZEWSKIEGO

1.      R. Mazur i wsp.  „Podstawy kliniczne neurologii“

2.      A. Prusiński  „Neurologia praktyczna“

EPIDEMIOLOGIA:

· rzadko

· najczęściej rozpoczyna się w 6 dekadzie życia

ETIOLOGIA:

·

PATOGENEZA:

· postępujący zanik, glejoza i zwyrodnienie neurofibrylarne :

-           komórek grzbietowej części śródmózgowia

-           istoty czarnej

-           niekiedy kora w zakresie płatów skroniowych

· poszerzenie III i IV komory (związane z zanikami)

OBRAZ  KLINICZNY:

· sztywność mięśniowa :

· spowolnienie ruchowe :

· zaburzenia ruchomości gałek ocznych :

-          mogą pojawić się po dłuższym czasie (rok, lub dwa lata) występowania jedynie

objawów parkinsonizmu

-          początkowo dotyczą ruchu gałek w dół :

®    trudności w czytaniu, zchodzeniu ze schodów

· dystoniczne ustawienie głowy ku tyłowi (retrocollitis) :

· zespół psychoorganiczny :

-          ma charakter demencji podkorowej z typowym dla niej spowolnieniem intelektualnym

(bradyfrenia), zaburzeniami płynności mowy, trudnościami w wykonywaniu złożonych

czynności i trudnościami w przechodzeniu z jednego zdania do następnego

· przebieg :

-          choroba rozpoczyna się najczęściej w 6 dekadzie życia

-          jest postępujący

-          choroba kończy się zgonem w ciągu 6 – 10 lat od początku pojawienia się objawów

ROZPOZNANIE:

·

RÓŻNICOWANIE:

· choraba Parkinsona

LECZENIE:

· nie ma skutecznego leczenia

· niekiedy w początkowym okresie choroby można uzyskać pewną poprawę podając  preparaty

   stymulujące receptor dopaminergiczny (lewodopa, agoniści receptora)

POWIKŁANIA:

·

ROKOWANIE:

·

PROFILAKTYKA:

·

PATRZ TEŻ:

·

2