Białaczka.doc

Białaczka (leucaemia)– przyczyny, przebieg, leczenie

Łacińskie określenie białaczki - leukemia, oznacza dosłownie "białą krew", co dobrze oddaje istotę tej choroby. Ze względu na zwiększoną liczbę białych krwinek, krew chorych na białaczkę przybiera bardzo jasny odcień. Mikroskopowy obraz krwi białaczkowej jest bardzo zmieniony.

Zaliczana jest do grona chorób nowotworowych, a objawia się wzrostem liczby białych krwinek jednego typu. Są to jednak komórki niedojrzałe, nie gotowe do pełnienia jakichkolwiek funkcji w organizmie, a jest ich tak dużo, że zajmują całą przestrzeń szpiku kostnego, a nieraz naciekają inne narządy poza nim.

Białaczki można podzielić ze względu na poziom nasilenia (ostre - występujące częściej, i przewlekłe - przypadki zachorowań na nie są dużo rzadsze). Natomiast na podstawie rodzaju komórek, które ulegają masowemu namnażaniu wyróżniamy białaczki limfatyczne (charakteryzujące się rosnącą liczbą limfocytów) i szpikowe (rozrostowi ulegają inne białka krwi).

Te dwa podziały umożliwiają sklasyfikowanie czterech rodzajów białaczek:

- ostrą limfatyczną (angielski skrót dla niej to ALL)

- ostrą szpikową (ang.: AML)

- przewlekłą limfatyczną (ang.: CLL)

- i przewlekłą szpikową (ang.: CML)

Na białaczkę najczęściej zapadają dzieci (zwłaszcza bardzo małe), u których przeważnie stwierdza się ostrą białaczkę limfatyczną. Dorośli natomiast częściej cierpią na ostrą białaczkę szpikową.

Białaczki ostre mają bardzo podobne objawy kliniczne, choć rokowania na wyjście z choroby są w obu przypadkach zupełnie inne.

Trudno dociekać co powoduje białaczkę, podobnie jak inne choroby nowotworowe. Przypuszczalnie, duże znaczenie może mieć zakażenie niektórymi typami wirusów lub też uszkodzenia szpiku kostnego różnymi substancjami chemicznymi (takimi jak np. benzen czy niektóre leki stosowane w onkologii). Potencjalny wpływ na rozwój choroby może mieć też szkodliwe promieniowanie jonizujące, a nawet czynniki genetyczne (np. w zespole Downa białaczka występuje częściej niż w przypadkach niezmutowanego genomu).

Objawy białaczkowe to przede wszystkim: niedokrwistość (i wynikające z tego duszności, bladość i osłabienie), częste i trudne do zatamowania krwawienia (wynikające ze zbyt małej ilości płytek krwi), a także podatność na zakażenia wynikające ze zbyt małej ilości limfocytów i innych komórek wyspecjalizowanych w obronie organizmu. Wszystkie wynikają z tego, że niedojrzałe komórki limfatyczne (tzw. limfoblasty) mnożą się i zajmują całe dostępne miejsce w szpiku kostnym. Z tych komórek wykształcają się dorosłe, wyspecjalizowane białe krwinki. Ale w wypadku białaczki, komórki te nigdy nie dojrzewają. Brakuje więc wyspecjalizowanych obrońców organizmu, a na ich miejsce pojawiają się ciągle nowe nieprzydatne "chwasty".

Pozostałe objawy, takie jak gorączka czy poty nocne wynikają z tego, że blasty naciekają do innych narządów, powodując między innymi obrzmienie węzłów chłonnych czy powiększenie śledziony. Jeśli naciekną do układu nerwowego, mamy do czynienia z objawami neurologicznymi. Nacieki te mogą też powodować bóle kości i zmiany skórne.

Badanie krwi u chorego na białaczkę często wykazuje niedokrwistość, małopłytkowość i granulocytopenię (zbyt małą ilość granulocytów). Powszechnie sądzi się, że przy białaczce występuje zwiększona ilość białych krwinek, odporność zatem zwiększa się. Tymczasem, poziom białych krwinek nie tylko nie jest większy, ale wręcz drastycznie się zmniejsza. Komórki niedojrzałe pozostają bowiem w szpiku, niegotowe do walki z patogenem.

W celu wykrycia nieprawidłowości związanej z liczbą i rodzajem białych krwinek oraz ustalenia dokładnego ich rodzaju, wykonuje się zabieg zwany punkcją szpiku. Po wykryciu nieprawidłowych komórek, wykonuje się dalsze badania immunologiczne i cytochemiczne, na podstawie których określa się dokładnie rodzaj białaczki.

zbadania szpiku wykonuje się punkcję. Kiedy już wykryje się nieprawidłowe komórki, przeprowadza się dalsze badania cytochemiczne i immunologiczne, które pozwalają na dokładne określenie typu białaczki.

Leczenie białaczki jest procesem długotrwałym, trwającym nierzadko nawet całe lata. Związane jest to z występowaniem różnorakich objawów niepożądanych wywołanych leczeniem (nudności, toksyczne oddziaływanie na serce, płuca, nerki i inne narządy, zahamowanie pracy szpiku, wypadanie włosów, toksyczny wpływ na narządy i procesy rozrodcze). Jednakże przynosi ono coraz lepsze efekty. U dzieci z ostrą białaczką limfatyczną, leczenie chemioterapią daje ponad 70-80% wyleczeń (poprzez wyleczenie w onkologii rozumie się przeżycie 5 lat i powyżej). Niestety, u dorosłych chorych wyniki są dużo gorsze, gdyż dominuje u nich ostra białaczka szpikowa. Dlatego, pięć lat przeżywa jedynie jeden na czterech pacjentów. W związku z tym, trwają nieustanne badania i poszukiwania innych metod leczenia tej przypadłości.

Duże nadzieje budzi przeszczep szpiku kostnego. Może to być przeszczep allogeniczny (od innej osoby) lub autogeniczny (choremu przeszczepiane są komórki jego własnego szpiku).

Przeszczepy allogeniczne przeprowadza się u chorych poniżej 45. roku życia, który pozostają w okresie remisji. Dawca szpiku musi być w jak największym stopniu zgodny antygenowo z biorcą. Antygeny to swoiste znaczniki białkowe, która dla każdego typu komórki w danym organizmie są swoiste i wyjątkowe, dzięki czemu organizm może rozpoznawać swoje komórki od obcych, co pozwala mu na skuteczne usuwanie patogenów przy jednoczesnym zachowaniu żywotności komórek własnych. Jeśli więc te "wizytówki" nie będą bardzo podobne lub najlepiej identyczne z antygenami biorcy, jego ciało odrzuci przeszczep i zniszczy podane komórki rozpoznając je jako obce. Dlatego w przypadku takich przeszczepów, dawca jest najczęściej blisko spokrewniony z chorym.

Zanim zastosuje się taki przeszczep, całe ciało chorego intensywnie poddaje się naświetleniom, co ma zniszczyć komórki białaczkowe. Dopiero po takie terapii wykonuje się zabieg. Nie jest to jednak zbyt drastyczne, polega bowiem jedynie na iniekcji (wstrzyknięciu) do krwi szpiku dawcy. Takie komórki same potrafią znaleźć swoje miejsce w organizmie, dlatego nie potrzebne jest działanie operacyjne. Wyniki takich działań są coraz lepsze. Jeśli zabieg zostanie wykonany w czasie pierwszej remisji, ponad 50% chorych jest w stanie przeżyć ponad 3 lata (w przypadku ostrej białaczki szpikowej).

Druga metoda, czyli przeszczep autogeniczny, w której pod koniec długotrwałego naświetlania i zniszczeniu komórek białaczkowych, choremu podaje się jego własny szpik. Oszczędza to mnóstwo czasu i nerwów związanych ze żmudnymi poszukiwaniami dawcy (wielu chorych nie doczekuje odnalezienia dawcy i po prostu umiera). Trudność pojawia się jednak przy komórkach szpiku chorego, które przecież są niejako zanieczyszczone blastami, trzeba je więc poddać szeregowi procesów chemicznych mających go oczyścić, a jest to niezwykle trudne zadanie. A jednak wysiłki przynoszą efekty - jeśli u chorego przyjmie się przeszczep autogeniczny, około 40% chorych przeżywa nawet 5 lat.

Poza chemioterapią i przeszczepami szpiku, białaczkę leczy się poprzez naświetlanie (całego ciała - jak przy przeszczepach, lub tylko jego części - np. ośrodkowego układu nerwowego u dzieci).

Bardzo istotna jest pielęgnacja chorego. Należy mu bowiem zapewnić sterylne pomieszczenie i starannie dbać o jego higienę (odkażać przewód pokarmowy i jamę ustną za pomocą leków, a także uzupełniać brakujące dawki czerwonych krwinek i płytek krwi).

Przewlekła białaczka limfatyczna jest bardzo podobna do chorób z grupy chłoniaków nieziarniaczych, bardziej niż do białaczek ostrych. Schorzenie to spowodowane jest nadmiernym rozrostem limfocytów B we krwi obwodowej, węzłach chłonnych, szpiku kostnym i śledzionie. Na ten typ białaczki zapadają głównie osoby w podeszłym wieku (zwłaszcza mężczyźni).

Często choroba ta z początku nie daje żadnych objawów, a jeśli występują jakieś, to głównie jest to niebolesne powiększenie węzłów chłonnych (tylko w połowie przypadków zachorowań). Później takie objawy spotyka się u wszystkich chorych. Widoczne jest też powiększenie śledziony i wątroby, jak również swędzenie i zmiany skórne.

Zarówno w obrazie krwi jak i punkcji szpikowej, rzuca się w oczy zwiększona ilość białych krwinek, głównie limfocytów. Badania krwi wykazują zwiększoną liczbę granulocytów neutrofilnych (obojętnochłonnych) i ich prekursorów a także zmniejszona liczbę płytek krwi. Liczba białych krwinek może wzrosnąć do tego poziomu, że spowoduje zatory białaczkowe, a to doprowadzić może do zawału (martwicy) śledziony. Podobnie jak w przypadku białaczek ostrych, i tutaj wykonywane są dalsze badania cytochemiczne celem ustalenia dokładnego typu choroby.

Białaczki przewlekłe, podobnie jak ziarnice złośliwe i chłoniaki, mają okresowy przebieg. Na początku chory może nie odczuwać żadnych objawów, a jakiekolwiek wykrycie choroby następuje drogą przypadku podczas badań diagnostycznych krwi, lub podczas badania nadbrzusza przez lekarza, który może zidentyfikować powiększoną śledzionę, powodującą ucisk na okoliczne narządy. Taki wstępny okres jest bardzo zdradziecki, trwać może bowiem nie wykryty całymi latami, pozwalając chorobie rozwijać się spokojnie. Przechodzi on w okres akceleracyjny (okres przyspieszenia). Wtedy właśnie pojawia się niedokrwistość, liczba białych krwinek narasta, śledziona znacznie się powiększa, czasem występuje także gorączka. Ostatni okres to tzw. przełom blastyczny, w którym choroba objawami przypomina białaczkę ostrą i kończy się śmiercią.

Najostrzejsze stany tej choroby przebiegają z niedokrwistością, podczas której stężenie hemoglobiny może być niższe niż 11g na 100 ml, obecna jest także trombocytopenia (zmniejszenie ilości płytek krwi). Dzieje się tak ze względu na wypieranie prawidłowych komórek szpiku przez nadmiernie proliferujące limfocyty. Niedobór odpowiednich przeciwciał prowadzi także do częstych zakażeń.

Przy leczeniu tej choroby najważniejsza zasada to: leczyć jak najpóźniej. Jest tak dlatego, że niemożliwym jest uzyskanie pełnego wyleczenia, a terapia powoduje wiele groźnych dla życia skutków ubocznych. Leczenie rozpoczyna się więc jedynie w przypadkach ostrej niedokrwistości, małej liczby płytek krwi i przy nasilonych objawach powiększenia węzłów chłonnych i śledziony. Stosowane są tutaj głównie chemioterapia i naświetlanie. Znane są też próby z podawaniem interferonu.

Przewlekła białaczka szpikowa jest chorobą z grupy zwanej chorobami mieloproliferacyjnymi, które polegają na nadmiernym wzroście liczby komórek szpiku, które stanowią komórki wyjściowe dla wielu innych. Jej przyczyny są nieznane. Przypuszczalnie do jej rozwoju przyczynia się narażenie na zetknięcie z promieniowaniem jonizującym i benzenem. Najistotniejszą jednak rolę ma nieprawidłowy rozwój chromosomu Philadelphia (uniemożliwia to właściwe przenoszenie genów).

W leczeniu tej przewlekłej białaczki stosuje się interferon alfa, chemioterapię i przeszczep allogeniczny, przy czym całkowite wyleczenie zostało jak do tej pory osiągnięte jedynie dzięki przeszczepowi. Dawca do takiego zabiegu nie może mieć więcej niż 50 lat. Ponad pięć lat po wykonaniu zabiegu przeżywa ok. 2/3 chorych, a dziesięciu lat dożywa ponad 40%. Aby leczenie interferonem dało jakieś wyniki musi być prowadzone stale, gdyż odstawienie leku prowadzi do nawrotu nowotworu. Szeroko stosowana jest także terapia za pomocą hydroksymocznika.

http://www.przychodnia.pl/rbt/index3.php3?s=3&d=6&t=3&p1=7