PLĄSAWICA SYDENHAMA
PLĄSAWICA OSTRA, CHOREA ACUTA SEU MINOR
· częstość ¯ w związku z wprowadzeniem antybiotyków
· choroba dotyczy prawie wyłącznie dzieci w wieku 5 – 15 lat, choć opisywano pojedyncze przypadki u dorosłych
· częściej dziewczęta
ETIOLOGIA:
· infekcja streptokokowa (choroba jest jedną z postaci choroby reumatycznej)
PATOGENEZA:
· prawdopodobnie związana z podrażnieniem zapalnym (neuroinfekcja), lub odczynem
autoimmunologicznym
OBRAZ KLINICZNY:
· przebieg :
- choroba trwa przeważnie 2 – 3 miesięce
- w lżejszych postaciach objawy ustępują szybciej po upływie 3 – 6 tygodni
- objawy ustępują zazwyczaj niezależnie od leczenia
- zdarzają się jednak przypadki utrzymywania się pląsawicy przez całe życie
· ruchy mimowolne (pląsawicze) :
- początkowo niezbyt nasilone :
® dziecko bywa karcone, że nie może usiedzieć w miejscu, upuszcza przedmioty trzymane w ręce, robi grymasy, nieporządnie pisze, niezdarnie się porusza
- nierzadko ruchy mimowolne stają się tak silne że uniemożliwiają chodzenie, stanie i wykonywanie najprostszych czynności (czasem jednak mają małe nasilenie)
- w pełni rozwinięte ruchy mimowolne :
® są szybkie, krótkotrwałe, zmienne, nieregularne i niesymetryczne
® powstają jakby z dziwacznego połaczenia fragmentów ruchów dowolnych
® najsilniej wyrażone w mięśniach mimicznych twarzy i odsiebnych częściach kończyn zwł. rękach
® emocje nasilają ruchy
® w czasie snu ruchy znikają
- w ciężkich postaciach występują zaburzenia mowy (dyzartria i anartria), żucia i połykania
- niekiedy oddech bywa przerywany i nieregularny
· obniżenie napięcia mięśni :
- w przebiegu choroby ruchy mimowlne ustępują częściowo, lub całkowicie, natomiast pojawia się wybitne ¯ napięcia mięśni
- chory wówczas nie porusza kończynami jakby miał je porażone (chorea mollis)
- częsty jest objaw pronacyjny :
® jeśli chory uniesie do przodu wyprostowane kończyny górne i utrzymuje je w tym położeniu nastepuje wówczas pronacja przedramion
- odruchy mogą być osłabione, a czasem (w razie dużego ¯ napięcia mięśni) przejściowo zniesione
® odruchy kolanowe czasem są wahadłowe
® czasem po uderzeniu w rzepkę obserwuje się pozostawanie konczyny dolnej w pozycji wyprostnej (skurcz prostowników podudzia) (objaw Gordona)
· zespół obsesyjno – kompulsywny :
- rozdrażnienie
- chwiejność emocjonalna
- nadpobudliwość
- łatwa męczliwość
- rzadziej cięższe zaburzenia psychiczne (splątanie, podniecenie, halucynacje)
BADANIA DODATKOWE :
· EEG :
- uogólnione zwolnienie czynności podstwowej
ROZPOZNANIE:
·
RÓŻNICOWANIE:
LECZENIE:
- choremu należy zapewnić spokój
· antybiotyki :
- ukierunkowane na patogennego paciorkowca
· benzodiazepiny :
- poprawa zaburzeń emocjonalnych i ruchów mimowolnych
· glikokortykosteridy :
- zalecane przez niektórych
POWIKŁANIA:
ROKOWANIE:
· pomyślne
· nawroty zdarzają się u 1/3 chorych
· rzadko zgon, najczęściej spowodowany towarzyszącą chorobą serca
PROFILAKTYKA:
PATRZ TEŻ:
· pląsawice
2
manix52