SAMOISTNA PLAMICA MAŁOPŁYTKOWA
IDIOPATHIC TROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP)
· jedna z najbardziej pospolitych nieprawidłowosci hematologicznych w pediatrii (1/1000 dzieci/rok)
· choroba ma charakter sezonowy :
- występuje głownie wiosną i zimą
· najczęściej w wieku 2 – 8 lat
· taka sama częśtosc u obu płci
ETIOLOGIA:
· infekcje :
- ok. 50% przypadków choroba poprzedzona jest infekcją
· szczepienia :
- rzadziej
PATOGENEZA:
- tło autoimmunologiczne
· miejsca powstawania kompleksów :
- wątroba
- śledziona
- tkanka limfatyczna
- szpik kostny
-
OBRAZ KLINICZNY:
- objawy pojawiają się gdy liczba PLT ¯< 60 G/l
- gdy liczba płytek ¯ < 20 G/l pojawiają się krwawienia z błon śluzowych (poziom krytyczny)
OBJAWY PODMIOTOWE :
· krwawienie z błon śłuzowych :
- dziąseł
- nosa
- układu moczowego
- przewodu pokarmowego
· przedłużone krwawienie z ran :
- po usunięciu zęba krwawienie w trakcie zabiegu i do 24 h po zabiegu
- krwawienia można zatrzymać uciskiem miejsca krwawiącego
OBJAWY PRZEDMIOTOWE :
· wybroczyny na skórze i błonach śluzowych :
- bardzo drobne
- nie znikają po ucisku
- można je porównać do śladu uderzenia szczotką drucianą
- umiejscowione w częściach ciał narażonych na ucisk i mikrourazy
→ jama ustna
→ miejsca ucisku części garderoby
→ okolice w których istnieje ciśnienie hydrostatyczne tj. podudzia
- skłonność do siniaczenia
- na błonie śluzowej jamy ustnej mogą być pęcherzyki wypełnione krwawą treścią
BADANIA DODATKOWE :
· badania krwi :
- ¯ PLT
- wydłużenie czasu krwawienia przy prawidłowym czasie krzepnięcia i innych wskaźnikach hemostazy
- obecność przeciwciał przeciwplytkowych
- okreslenie czsu przeżycia płytek i miejsca ich niszczenia :
→ skrócenie czasu przeżycia płytek do 0 – 3 dni (prawidł. 7 – 10 dni)
- leukocyty N, lub
- zaburzenia retrakcji skrzepu
· mielogram :
- , lub prawidłowa liczba megakariocytów bez innych nieprawidłowości
- obecność megatrombocytów
· test opaskowy :
- dodatni
ROZPOZNANIE:
· kryteria rozpoznania :
- małopłytkowośc
- wzrastająca liczba megakariocytow w poza tym prawidłowym szpiku
- nieobecna koagulopatia konsumpcyjna
- brak cech układowego LED
- brak cech chorób rozrostowych
- brach cech małopłytkowosci indukowanej płytkami
POSTACIE KLINICZNE :
· ostra :
- ponizej 6 miesięcy
· przewlekła :
- powyzej 6 miesiecy
RÓŻNICOWANIE:
·
LECZENIE:
· cele leczenia :
- ¯ wytwarzania przeciwciał
- zahamowanie fagocytozy przez system monocytów i makrofagów
STRATEGIA LECZENIA :
- wybór postępowania zależy od całości obrazu klinicznego, a nie tylko od liczby płytek
- czasami leczenia nie jest konieczne :
→ choroba jest samoograniczająca się (w większości przypadków remisja po upływie 4 – 6 tygodni)
→ bardzo rzadkie krwawienie do OUN
→ sterydy i immunoglobuliny nie dają trwałek gwarancji na wyleczenie
LECZENIE FARMAKOLOGICZNE :
· glikokortykosteroidy :
- po uprzedniej biopsji szpiku
- skuteczność ok.77%
- poprawa zazwyczaj po kilku dniach, a max. reakcja na leczenie po 2 – 3 tygodniach
- metyloprednizolon :
→ i.v. 5 mg/kg/dz w 4 dawkach podzielonych
→ do uzyskania PLT > 50 G/l
- prednizon :
→ p.o
→ po uzyskaniu PLT > 50 G/l
→ 2 mg/kg/dz w 3 dawkach do 14 dnia kuracji oraz w dawkach zmniejszanych aż do odstawienia w 21 dniu leczenia
· immunoglobuliny (IVGG) :
- skuteczność 85%
- pierwszy dzień :
→ 0,4 g/kg/dz
- drugi dzień :
→ twj.
- trzeci dzień :
→ gdy PLT > 30 G/l – szybka odpowiedź – dalsze leczenie nie potrzzebne
→ gdy PLT < 30 G/l – późna odpowiedź – wymagane leczenie przez 3 kolene dni do dawki łacznej 5x 0,4 g/kg/dz
- blokują miejsca wiążące na makrofagach
- wskazania :
→ ostra i przewlekła ITP.
→ przygotowanie do zabiegu operacyjnego
→ kobiety ciężarne przed porodem
→ noworodki z przejściową małopłytkowością (matek z ITP)
→ krwawienia zagrażające życiu
- przeciwwskazania :
→ sterydoterapia
· leczenie immunosupresyjne :
- gdy sterydy i usunięcie śledziny są nieskuteczne
- cyklofosfamid, azatiopryna, winkrystyna
- hormonalne (danazol)
· koncentaty płytkowe :
- w trybie pilnym gdy PLT < 20 G/l
- unikać w małopłytkowości na tle immunologicznym :
→ tylko w stanach zagrożenia życia i przed zabiegiem operacyjnym
- przetoczone płytki żyją 2 – 3 dni
LECZENIE ZABIEGOWE :
·usunięcie śledziony :
- skuteczność 60 – 85%
- nawrót objawów w I roku po zabiegu 30 – 60%
- powikłania :
→ zagrożenie posocznicą pnemokokową (sepsis fulminans)
· plazmaferezy :
...
karolcia__09