AUTOIMMUNOLOGICZNE CHOROBY TKANKI ŁĄCZNEJ

(connective tissue diseases – CTD)

CHOROBY:

·         Toczeń rumieniowy (LE)

·         Twardzina

·         Zap. skórno-mięśniowe (DM)

·         Overlap syndromes: MCTD, scleromyositis

·         Zespół kardiolipinowy

LUPUS ERYTHEMATOSUS (LE)

·         Systemic lupus erythematosus

·         Subacute cutaneosus lupus erythematosus (SCLE)

·         Discoid lupus erythematosus (DLE)

·         Lupus erythematosus profundus

·         Lupus erythematosus neonatorum

KRYTERIA ARA

·         1971 American Rheumatism Association (ARA)

·         1997 American College of Rheumatology (ACR)

KRYTERIA ACR

·         Malar rash – zmiany rumieniowe na twarzy w obrębie policzków o układzie motyla

·         Discoid rash – rumieniowo-naciekowe wykwity z bliznowaceniem

·         Nadwrażliwosć na światło słoneczne

·         Nadżerki w jamie ustnej

·         Zmiany zapalne w stawach bez zniekształceń (min. 2)

·         Zapalenie błon surowiczych (pleuritis, pericarditis)

·         Zmiany nerkowe z białkomoczem (>0,5g lub >3+) lub z wałeczkami w moczu

·         Obj. Neurolog.: drgawki, psychozy (bez innych przyczyn)

·         Obj. Hematologiczne: niedokrwistość hemolityczna, leukopenia (2´, <4000), limfopenia, trombocytopenia (niepolekowa)

·         Zaburzenia immunologiczne: komórki LE lub ab anty-nDNA lub ab antySm lub nieswoiste kiłowe odczyny serologiczne lub ab antyfosfolipidowe

·         ANA>1:80 (IIF lub inną techniką) po wykluczeniu leków, które mogą powodować taki fenomen

PONADTO:

·         Dodatni Lupus Band Test i zmiany w nerkach

·         Obniżony poziom dopełniacza

·         Łysienie

·         Objaw Raynauda

SLE – kryteria ACR

Co najmniej 4 z 11 kryteriów upoważnia do rozpoznania SLE

SLE

·         Zmiany skórne:

o        Rumień, często typu: malar rash przy nasilonym stanie zapalnym przypomina różę, zmiany na paliczkach, odmiana pęcherzowa SLE, utricaria vasculitis SLE

o        Typu DLE

o        Na OSG: bliznowacenie, utrata włosów

o        Na błonach śluzowych: nadżerki, owrzodzenia

ETIOPATOGENEZA SLE ???

·         Czynniki genetyczne

·         Zjawiska immunologiczne

ANA – metody serologiczne

·         IIF

·         Podwójna immunodyfuzja

·         IB

·         ELISA

·         IP

SLE – leczenie

·         Kortykosteroidy

·         Inne leki immunosupresyjne: cyklofosfamid, azatiopryna

·         Leki p./malaryczne

SCLE

·         4 lub więcej kryteriów ARA (ACR)

·         zmiany rumieniowe łuszczycopodobne lub obrączkowate

·         wybitna nadwrażliwość na światło

·         przeciwciała Ro/La

·         łagodniejszy przebieg

·         oszczędzanie nerek

SCLE – LECZENIE

·         leki p./malaryczne

·         kortykosteroidy

·         czasem jak w SLE

NLE (lupus neonatalis)

·         naturalny model tocznia

·         zmiany hematologiczne, ANA – przemijające

·         groźne powikłanie – blok serca (zależny od przeciwciał Ro i/lub La)

POSTAĆ OGNISKOWA (PRZEWLEKŁA) TOCZNIA RUMIENIOWATEGO (DLE)

·         rumienowo-naciekowe zmiany skórne, zanik i bliznowacenie, rogowacenie przymieszkowe

·         czasem zjawiska immunologiczne

·         czasem DLE jest objawem SLE !

DLE

·         postać przerosła (varietas hyperterophica seu tumida)

·         odmrozinowa (chilblain lupus)

·         obrzękowa

·         rozsiana (DDLE)

DIAGNOSTYKA:

·         obraz kliniczny

·         badania serologiczne (ANA)

·         wycinek (H&E, DIF)

·         wykluczenie SLE (ARA)

LECZENIE:

·         leki przeciwmalaryczne

·         wit. PP

·         ew. retinoidy

·         ew. talidomid

·         ew. dapson

·         w przypadkach DDLE: azatiopryna

·         miejscowo: steroidy, filtry UV

PODSKÓRNA (GŁĘBOKA) POSTAĆ TOCZNIA RUMIENIOWATEGO

·         głęboko umiejscowione guzy w tk. podskórnej, skóra nad nimi zmieniona lub nie

·         lokalizacja: twarz, wyprostne powierzchnie kończyn, ok. krzyżowa, pośladki

LECZENIE:

·         jak DLE

·         ew. jak SLE

ZESPÓŁ SJOEGRENA

·         pierwotny (idiopatyczny)

·         wtórny (SLE, twardzina, etc.)

·         charakterystyczne cechy:

o        Suchość bł. śl.

o        Świąd skóry

o        Zespół Raynauda

o        Ab anty-Ro i/lub La

o        Możliwość występowania obj. Innych CTD

ROZPOZNANIE:

·         Objawy suchości bł. śluz., w tym badanie okulistyczne (test Schirmera)

·         Wycinek z dolnej wargi (naciek I-IV stopnia)

·         Badania serologiczne (anty-Ro i/lub La)

·         DIF – „dust”

LECZENIE:

·         Małe dawki KST

·         Leczenie choroby podstawowej

SCLERODERMIA

·         SCLERODERMIA SYSTEMICA

o        ACROSCLERODERMIA

o        SCLERODERMIA DIFFUSA

·         SCLERODERMIA CIRCUMSCRIPTA (MORPHEA)

TWARDZINA –odmiany

·         Postać układowa (sclerodermia systemica, systemic sclerosis – SSc) tu: acrosclerosis (limited sclerodermia – lSSc) i CREST oraz sclerodermia diffusa (diffuse scleroderma – dSSc) oraz lSSc/dSSc

·         Postać ograniczona skórna (morphea), ale może występować morphea generlisata

ETIOLOGIA:

·         Czynniki immunogenetyczne (HLA), ale nie występują jednocześnie u bliźniąt jednojajowych

·         Czynniki środowiskowe: górnicy z obj. Krzemicy, inj. Silikonu, leki np. bleomycyna

PATOGENEZA:

·         Zmiany naczyniowe

·         Pobudzenie fibroblastów

·         Zaburzony metabolizm tryptofanu

·         Autoprzeciwciała:

o        Antycentromerowe (ACA) (50% lSSc)

o        Scl-70 (przeciw TOPO I) (80% dSSc)

TWARDZINA – POSTAĆ UKŁADOWA

·         Obj. Raynauda

·         Sclerodactylia

·         Przykurcze

·         Zmiany zanikowe twarzy, teleangiektazje na twarzy

·         Zmiany twardzinowe skóry (okresy)

ZMIANY UKŁADOWE:

·         Przełyk

·         Płuca

·         Układ krążenia

·         Nerki

·         Zmiany stawowe

·         Nerki

·         Polymyositis

SSc – BADANIA DODATKOWE:

·    ...