DROŻNY OTWÓR OWALNY
Otwór owalny (foramen ovale) jest to otwór w przegrodzie międzyprzedsionkowej serca.W życiu płodowym człowieka otwór ten zapewnia komunikację między przedsionkami.Jego struktura przypomina zastawkę - prąd krwi pozwala na jego otwarcie w kierunku lewego przedsionka.Poród powoduje zmiany fizjologiczne w sercu noworodka - wzrost ciśnienia w lewej komorze powoduje zasklepienie otworu.U dorosłego człowieka pozostałością otworu owalnego jest tzw. dół owalny w przegrodzie międzyprzedsionkowej.Ciekawostką jest , że około 20% populacji dorosłych ma drożny otwór owalny.
ZWĘŻENIE ODPŁYWU Z PRAWEJ KOMORY
Zwężenie drogi odpływu może być w różnych miejscach:
nadzastawkowe
zastawkowe
podzastawkowe
Zwężenie może być izolowane , ale są też przypadki wspólistnienia zweżeń na rożnych poziomach.Najczęstszą wadą współistniejącą ze zwężeniem drogi odpływu jest ubytek w przegrodzie międzykomorowej.
Najczęstszym miejscem zwężenia drogi odpływu jest zwężenia zastawkowe.Wada ta jest niekorzystna hemodynamicznie bo zwężone ujście powoduje wzrost ciśnienia w prawej komorze serca.Obciążenie ciśnieniowe mięśnia sercowego doprowadza do przerostu prawej komory co klinicznie objawia się jej gorszą funkcją.Upośledzeniu ulega zarówno czynność skurczowa jak i rozkurczowa.
Badania wykonywane w celu rozpoznania zwężenia odpływu z prawej komory:
ECHO serca
EKG
Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej
Leczenie: leczenia korekcyjnego wymagają pacjenci ,u których w badaniu ECHO serca zmieżono gradient ciśnień powyżej 30 mmHg.Większość zwężeń może być leczona metodą balonową.Specjalny cewnik zakończony balonikiem wprowadzany jest do serca pacjenta.Dostęp do serca uzyskiwany jest z żyły udowej.Niektóre przypadki wymagają operacji kardiochirurgicznej.Plastyka balonowa jest zabiegiem o wysokiej skuteczności i małej liczbie powikłań.
ZWĘŻENIE ODPŁYWU Z LEWEJ KOMORY SERCA
W zależności od lokalizacji zwężenia możemy je podzielić na :
Zwężenie zastawkowe występuje najczęściej u pacjentów z zastawka dwupłatkową.Prawidłowa zastawka aortalna ma trzy płatki.
Do najczęstszych objawów zwężenia drogi odpływu z lewej komory należą: bóle wieńcowe, spadek wydolności fizycznej, komorowe zaburzenia rytmu (mogą prowadzić do migotania komór),zaburzenia równowagi,omdlenia.
Zwężenie nadzastawkowe w większości przypadków wystepuje w zespole Williamsa.Izolowane zwężenie nadzastawkowe jest niezwykle rzadkie.Na zespół Williamsa składają sie :opóźnienie umysłowe, nieprawidłowości w budowie serca lub naczyń, nietypowy wygląd twarzy - tzw.twarz elfa,nadmierna gadatliwość.W zespole Williamsa częstym zjawiskiem jest obwodowe zwężenie tętnic płucnych.Zwężenie może także dotyczyć tętnic wieńcowych.
Zwężenie podzastawkowe: zwykle spowodowane jest obecnością włókinstej błony lub podłużnego włóknistego zwężenia.Często zwężenie tego typu skorelowane jest z ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej (VSD).
Badania wykonywane w celu rozpoznania zwężenia:
ECHO serca z Dopplerem;
EKG;
Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej;
test wysiłkowy;
cewnikowanie serca;
Pacjenci objęci są profilaktyką infekcyjnego zapalenia wsierdzia - zarówno przed jak i po zabiegu.
Leczenie : walwuloplastyka lub zabieg kardiochirurgiczny w zależności od gradientu ciśnień.
DWUPŁATKOWA ZASTAWKA AORTY
Dwupłatkowa zastawka aorty zaliczana jest do najczęściej wystepujących wad serca u dorosłych (2-3 osoby ma tę wadę na 100 przebadanych osób).Zdecydowana większość ludzi z dwupłatkową zastawką aorty nie wie, że ma wade serca.Z reguły zastawka dwupłatkowa funkcjonuje prawidłowo.Dwupłatkowa zastwaka aorty zwiększa ryzyko wystąpienia infekcyjnego zapalenia wsierdzia.U wszystkich pacjentów obowiązuje profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia.
IZOLOWANY UBYTEK PRZEGRODY MIEDZYKOMOROWEJ
Rzadka wada serca u dorosłych.W wiekszości przypadków ubytek jest mały i nie powoduje zaburzeń hemodynamicznych.Czasami zdarzają się duże ubytki, które mogą prowadzić do wzrostu ciśnienia w naczyniach płucnych.Duże ubytki mogą także dawać przeciążenie objętościowe lewej komory i lewego przedsionka.
Rozpoznanie opiera się na wynikach badań :
Zdjecie RTG klatki piersiowej
Leczenie :
Pacjenci z małym przeciekiem lewo - prawym (krew przecieka z lewej do prawej komory przez otwór w przegrodzie miedzykomorowej) nie wymagają leczenia chirurgicznego.Wskazaniem do leczenia kardiochirurgicznego jest istotny hemodynamicznie przeciek lewo - prawy z pogorszeniem funkcji lewej komory.Operacja kardiochirurgiczna jest bezpieczna.Śmiertelność jest niska i wynosi ok. 1,5%.
Wszyscy pacjenci wymagają profilaktyki infekcyjnego zapalenia wsierdzia przez pół roku od zabiegu kardiochirurgicznego.
SERCE TRÓJPRZEDSIONKOWE
Serce trójprzedsionkowe jest to wada, objawiająca się obecnością włóknisto - łącznotkankowej błony w jamie lewego przedsionka.Błona ta umiejscowiona jest pomiędzy zastawką dwudzielną a ujściem żył płucnych do lewego przedsionka.W większości przypadków wada ta wykrywana jest u noworodków podczas badania ECHO.Klinicznie serce trójprzedsionkowe manifestuje się podobnymi objawami jak w zwężeniu lewego ujścia żylnego.
Bardzo często serce trójprzedsionkowe skorelowane jest z ubytkiem w przegrodzie międzyprzedsionkowej.
Leczenie: Operacja kardiochirurgiczna w przypadku , gdy stwierdza się objawy utrudnionego odpływu z żył płucnych.
ZESPÓŁ EISENMENGERA
Zespół Eisenmengera to określenie dwukierunkowego albo odwróconego (z prawego do lewego serca) przecieku na poziomie serca lub pni tętniczych.Przyczyną wystąpienia zespołu Eisenmengera jest wysoki opór w krążeniu płucnym , który jest następstwem naczyniowej choroby płucnej.W zespole Eisenmengera dochodzi do rozwoju mięśniówki w ścianach naczyń krążenia płucnego.Wszystkie te zaburzenia powodują spadek wysycenia krwi tętniczej tlenem ,co prowadzi do sinicy.
Badania wykonywane przy podejrzeniu zespołu Eisenmengera:
biopsja płuca - obecnie coraz rzadziej stosowana;
Leczenie zespołu Eisenmengera :
Leczenie jest zachowawcze.Metody operacyjne nie są w Polsce przeprowadzane.Obowiązuje profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia.
KOARKTACJA AORTY
Koarktacja aorty to zwężenie aorty.Najczęstsza lokalizacja obejmuje zwężenie aorty w miejscu przyczepu wiezadła tętniczego , które jest pozostałościa przewodu tętniczego.Zwężenie aorty prowadzi do rozwoju nadciśnienia tętniczego i przerostu lewej komory serca.
Zdecydowana wiekszość pacjentów z koarktacją aorty ma nadciśnienie tetnicze już w dzieciństwie.Przeciążenie lewej komory spowodowane utrudnionym odpływem krwi może prowadzić do rozwoju niewydolności lewej komory.W badaniu przedmiotowym stwierdza się różnicę w ciśnieniach mierzonych na kończynach górnych (różnica powyzej 20 mmHg).
Rozpoznanie koarktacjji aorty powinno określać dokładną lokalizację , stopień zwężenia.Ważne jest aby każdy pacjent miał wykonane EKG, zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej, ECHO serca;
Leczenie koarktacji aorty :
Leczeniem inwazyjnym obejmowani są pacjenci z istotnym zwężeniem aorty.Istotne czynnościowo zwężenie aorty to taki, w którym gradient ciśnień wynosi powyżej 20 mmHg.Poszerzenie miejsca zwężenia wymaga zabiegu kardiochirurgicznego.W niektórych przypadkach stosowana jest angioplastyka balonowa.Cewnik zakończony specjalnym balonem wprowadzany jest do aorty przez tętnicę udową a nastepnie pompowany.
TETRALOGIA FALLOTA
Jest to najczęstsza sinicza wada wrodzona serca u ludzi dorosłych.Na tetralogię Fallota składają sie cztery nieprawidłowości:
ubytek w przegrodzie międzykomorowej (VSD - ventricular septum defect).W większości przypadków ubytek jest duży i wysoko położony.
zwężenie pnia płucnego (najczęściej zweżenie występuje pod zastawką pnia płucnego)
Aorta umiejscowiona nad otworem w przegrodzie międzykomorowej (tzw.aorta jeździec)
przerost prawej komory serca będący wynikiem zwężenia pnia płucnego
Objawy kliniczne tetralogii Fallota:
sinica i duszność podczas wysiłku fizycznego;
możliwe jest opóźnienie rozwoju fizycznego;
palce dłoni i stóp pałeczkowate,paznokcie kształtu szkiełka zegarkowego.Objawy te są wynikiem hipoksji (zmniejszone utlenowanie krwi krążącej);
poliglobulia (zwiększone stężenie hemoglobiny będace wynikiem hipoksji;
tzw. objaw kucania - pacjent kuca dzieki czemu wzrastają opory w krążeniu dużymi i poprawia się przepływ płucny;
Powikłania tetralogii Fallota:
niewydolność prawej komory serca;
infekcyjne zapalenie wsierdzia;
napady anoksemiczne - krytyczne spadki stężenia tlenu we krwi;
Rozpoznanie wady opiera się na badaniach:
Leczenie: u pacjentów , u których nie występują przeciwwskazaania czynnościowe i anatomiczne wykonywany jest zabieg korekcji tetralogii Fallota.Wyniki leczenia operacyjnego są dobre.
Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia nie jest wymagana.
ANOMALIE TĘTNIC WIEŃCOWYCH
Anomalie tętnic wieńcowych możemy podzielić na trzy grupy:
przetoki tętniczo - żylne;
odejście lewej tętnicy wieńcowej od tętnicy płucnej;
odejście prawej lub lewej tętnicy wieńcowej od przeciwległej zatoki wieńcowej - w prawidłowym sercu lewa tętnica wieńcowa odchodzi od lewej zatoki wieńcowej a prawa tętnica wieńcowa od prawej;
Wrodzone przetoki tętniczo - żylne naczyń wieńcowych:
Są to połączenia między tętnicami wieńcowymi a jamami serca, żyłami głównymi czy dużymi naczyniami tętniczymi.Przetoki u ludzi starszych mogą doprowadzić do niewydolności serca spowodowanej przeciążeniem objętościowym serca.W przypadku gdy przetoki tętniczo - żylne uchodzą do przedsionków mogą być one przyczyną nadkomorowych zaburzeń rytmu np. migotania przedsionków.W większości przypadków przetoki wykrywane są u dzieci lub dorosłych podczas osłuchiwania serca w gabinecie lekarskim.Upośledzony przepływ przez przetoki t-ż powoduje , że mogą być one przyczyną infekcyjnego zapalenia wsierdzia.
Ektopowe odejście lewej tętnicy wieńcowej od tętnicy płucnej.Lewa tętnica wieńcowa w prawidłowym układzie naczyniowym odchodzi od lewej zatoki wieńcowej w opuszce aorty.Wada ta powoduje pogorszenie ukrwienia mięśnia sercowego - co może objawiać się upośledzeniem kurczliwości lewej komory.Odejście lewej tętnicy wieńcowej jest poważną anomalią i ujawnia się zwykle jako niewydolność lewej komory w młodym wieku, niedomykalność zastawki dwudzielnej (mitralnej),czasami jako zawał mięśnia sercowego u noworodków !.Kilka procent pacjentów z tą wadą przeżywa dzieki uruchomieniu mechanizmów kompensacyjnych jednak jest to tak poważne zaburzenie ,że z reguły cierpią oni na dolegliwości bólowe za mostkiem,zaburzenia rymu serca.
Odejście prawej lub lewej tętnicy wieńcowej z przeciwległej zatoki wieńcowej:w wrunkach prawidłowych tętnice wieńcowe odchodzą z zatok wieńcowych w opuszce aorty.Prawa tętnica wieńcowa odchodzi od prawej zatoki wieńcowej a lewa od lewej.W przypadku tej wady miejsce odejścia naczynia jest nieprawidłowe a jego przebieg pomiędzy aortą a tętnicą płucna powoduje , że z reguły tętnica jest uciśnięta i nie jest w stanie zapewnić wystarczającego ukrwienia mięśnia sercowego.U dizeci i młodych dorosłych wada objawia się z reguły zaburzeniami rytmu, bólem wieńcowym wywoływanym wysiłkiem.W większości przypadków tętnice te są hipoplastyczne (słabiej rozwinięte) co jest spowodowane ich uciskiem przez duże naczynia.Jeśli wada nie daje objawów jest wtedy nieistotna klinicznie.
Badania wykonywane w diagnostyce anomalii naczyń wieńcowych :
cewnikowanie jam serca
ECHO serca z oceną przepływów (Doppler)
Holter - 24 godzinne badanie EKG
badanie radioizotopowe (SPECT)
Leczenie:
W przypadku wrodzonych przetok tętniczo - wieńcowych leczenie powinno obejmować pacjentów z objawami klinicznymi niedokrwienia mięśnia sercowego.U młodych pacjentów przetoki zamykane są z reguły za pomocą specjalnych koili wprowadzanych cewnikiem.Dostęp do serca uzyskiwany jest z tętnicy lub żyły udowej.Przetoki, których nie da się zamknąć nieoperacyjnie wymagają zabiegu kardiochirurgicznego.
U pacjentów z nieprawidłowym odejściem tętnicy wieńcowej sytuacja jest podobna.Leczenia wymagają pacjenci z udokumentowanym epizodem niedokrwienia mięśnia sercowego lub zaburzeniami komorowymi rytmu (niebezpieczeństwo nagłego zgonu sercowego).Leczenie operacyjne polega na wszczepieniu pomostu aortalno - wieńcowego.
Leczenie odejścia lewej tętnicy wieńcowej od tętnicy płucnej obejmuje wszystkich pacjentów.Celem zabiegu jest zniesienie bólów wieńcowych.Zabieg polega na przywróceniu prawidłowych stosunków anatomicznych.Lewa tetnica wieńcowa jest wszczepiana do lewej zatoki wieńcowej w opuszce aorty.
Pacjenci wymagają kontroli kardiologicznej - wizyty nie żadziej niż co 18 miesięcy.Częstość wizyt ustala twój lekarz.
PRZETRWAŁY PRZEWÓD TĘTNICZY (PDA - persistent ductus arteriosus)
Przewód tętniczy w życiu płodowym łączy pień tętniczy z aortą.Po urodzeniu przewód tetniczy zarasta i tworzy więzadło.Jeżeli przewód tętniczy pozostanie drożny powoduje przeciek lewo - prawy.Patologiczne połączenie między aortą a pniem płucnym powoduje wzrost przepływu płucnego.W PDA dochodzi do powiększenia lewego przedsionka i lewej komory.
Badania wykonywane w diagnostyce przetrwałego przewodu tętniczego:
ECHO serca z oceną przepływów (Doppler);
Wszyscy pacjenci z PDA wymagają leczenia zabiegowego aby uniknąć rozwoju nadciśnienia płucnego.
ECHO SERCA - USG SERCA
Echo serca jest badaniem , które pozwala na ocenę budowy serca i jego pracy. Podczas badania echo oceniane są zastawki (ich budowa i funkcja),jamy serca (tj.przedsionki i komory) - oceniane są poprzez pomiar ich objętości , grubości ścian , kurczliwości.To badanie pozwala również zdiagnozować obecność płynu (np. krwi) w worku osierdziowym (worku otaczającym serce).Echo serca jest badaniem nieszkodliwym, więc nie ma żadnych przeciwwskazań do jego wykonywania.
Badanie wykonywane jest w pozycji leżącej.Pacjent leży na leżance na lewym boku, klatka piersiowa musi być odsłonięta by zapewnić lekarzowi dostep.Na głowicę aparatu (urządzenie w kształcie małego cylindra, które wysyła i odbiera fale dźwiękowe) nakładany jest żel a następnie głowicę przykłada sie pod różnymi kątami do klatki piersiowej w okolicy serca.Obrazy powstałe podczas badania pokazywane są na monitorze aparatu i nagrywane na nośniku (taśma VHS lub CD-ROM).Projekcje obrazu serca można także wydrukować na specjalnym papierze.
Echo przezprzełykowe - jest to odmiana badania, w którym głowica umieszczona jest na długiej elastycznej rurce i wprowadzana do przełyku pacjenta.Badanie to wykonywane jest u pacjentów u których obrazy standardowego echo są ałabej jakości lub w poszukiwaniu skrzeplin w jamach serca.
Badanie trwa ok.30-60 minut, jest nieinwazyjne i bezbolesne dla pacjenta.Zwykłe badanie echo nie wymaga żadnego przygotowania.Przed echo przezprzełykowym należy być na czczo.
UBYTKI PRZEGRODY MIĘDZYPRZEDSIONKOWEJ
Ubytki w przegrodzie miedzyprzedsionkowej to jedna z najczęstszych wad wrodzonych serca u dorosłych pacjentów.Najczęstszą lokalizacją ubytków jest środek przegrody międzyprzedsionkowej.W przegrodzie międzyprzedsionkowej może występować jeden otwór lub kilka.
Ubytki w przegrodzie międzyprzedsionkowej niekorzystnie wpływają na pracę serca.W lewym przedsionku panuje ciśnienie większe niż w prawym co w połączeniu z otworami w przegrodzie doprowadza do przeciążenia objętościowego jam prawego serca i zwiększenia przepływu w naczyniach krążenia płucnego.Duże przecieki mogą doprowadzić do rozwoju nadciśnienia płucnego.Obciążenie prawej komory prowadzi do niedomykalności zastawki trójdzielnej (zastawka między prawym przedsionkiem i prawą komorą).
Badania wykonywane w diagnostyce ubytków w przegrodzie międzyprzedsionkowej:
ECHO serca;
W przypadku gdy ubytki w przegrodzie międzyprzedsionkowej niekorzystnie wpływają na właściwości hemodynamiczne serca wskazane jest leczenie zabiegowe.Zamykanie ubytków może odbywać się na dwa różne sposoby.Możliwe jest zamykanie ubytku poprzez operację kardiochirurgiczną lub metodą przezskórną.Pacjenci wszystkich grup wiekowych odnoszą korzyść wynikającą z zamknięcia ubytków w przegrodzie miedzyprzedsionkowej.U pacjentów z mniejszym przeciekiem lewo - prawym i prawidłowymi wartościami ciśnienia w krążeniu płucnym nie jest wymagane leczenie operacyjne.
Zabieg kardiochirurgiczny jest bezpieczny.Śmiertelność u młodych pacjentów wynosi poniżej 0,5%.Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia nie jest wymagana.
UBYTEK TYPU ZATOKI WIEŃCOWEJ
Jest to rzadka wada polegająca na braku tkanki mięśniowej separującej dolną ścianę przedsionka lewego od zatoki wieńcowej.Wada ta powoduje przeciek na poziomie przedsionków.
Fizjologicznie w lewej komorze serca panuje ciśnienie wieksze niż w prawym przedsionku.Wystąpienie przecieku z lewego do prawego przedsionka powoduje przeciążenie objętościowe prawej komory.Automatycznie wzrasta także przepływ przez naczynia krążenia płucne.Patologiczne połączenie pomiędzy szeroką zatoką wieńcową a lewym przedsionkiem powoduje obniżenie utlenowania krwi tętniczej.
Badania diagnostyczne wykonywane w diagnostyce ubytku yypu zatoki wieńcowej:
badanie ECHO serca;
często stosuje się badanie angiograficzne (wypełnienie naczyń wieńcowych kontrastem);
Leczenie zabiegowe wymagane jest tylko i wyłącznie u pacjentów z istotnym hemodynamicznie przeciekiem lewo - prawym.Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia nie jest wymagana.Operacja kardiochirurgiczna jest bezpieczna a śmiertelność wynosi ok. 0,4%.
Venuss20