SLA.PDF

Stwardnienie zanikowe boczne (choroba Charcota)

SLA (Sclerosis Lateralis Amyotrophic)

Charakterystyka

• przewlekła choroba zwyrodnieniowa

• uszkodzony zostaje zarwno neuron ośrodkowy i obwodowy drogi ruchowej

• częstość występowania: 5/100.000

• 5-10% Î postacie rodzinne Î dziedziczenie autosomalne dominujące, gen na chromosomie

• początek choroby Î zwykle w 50-60 r.ż.

• częściej chorują mężczyźni

Etiologia

Nieznana, rozważa się:

1. czynnik abiotyczny

2. wirusy powolne

3. czynniki toksyczne (metale ciężkie)

4. czynniki genetyczne

5. zaburzenia enzymatyczne

6. wolne rodniki

7. zaburzenie syntezy białek

8. zmiany metabolizmu RNA, DNA

9. procesy paraneoplazmatyczne (np. chłoniak)

Anatomopatologia

Następuje niszczenie komrek rogw przednich rdzenia (drg korowo-rdzeniowych przedniej i

bocznej, głwnie w zgrubieniu szyjnym i lędźwiowym) oraz kory ruchowej (komrki Betza), jąder

ruchowych nerww czaszkowych.

Objawy

1. Zaniki i osłabienie drobnych mięśni dłoni

2. Fascykulacje mięśniowe (uczucie árobakw pod skrąÑ)

3. Wygrowanie odruchw głębokich

4. Objaw Babińskiego

Choroba szybko postępuje, po kilku latach prowadzi do inwalidztwa.

Nie ma zaburzeń czucia ani zaburzeń zwieraczy

W miarę wstępowania objaww ku grze pojawiają się objawy opuszkowe (dysfagia, zanik mięśni

języka, drżenia pęczkowe mięśni języka, wygrowanie odruchu brdkowego), rzekomoopuszkowe.

Po kilku 3-10 latach prowadzi do zgonu, zwykle wskutek niewydolności oddechowej.

Postacie

1. Klasyczna Î kilkupoziomowe uszkodzenie drogi piramidowej i neuronu obwodowego drogi

ruchowej

2. Opuszkowa Î pierwsze i wiodące objawy to dyzartria, zanik i drżenia mięsni języka,

dysfagia, objawy kończynowe pojawiają się po pewnym czasie

3. Piramidowa Î przewaga objaww uszkodzenia drogi piramidowej

1/2

Diagnostyka

1. EMG Î badanie decydujące, cechy ostrego uszkodzenia neurogennego z odnerwieniem i

reinerwacją

2. Płyn mzgowo-rdzeniowy Î prawidłowy

3. MR

4. Miano p-ciał przeciwko GM 1 (gangliozydy) w płynie mzgowo-rdzeniowym

Rżnicowanie

1. Mielopatie szyjne Î wskutek ucisku mechanicznego lub na naczynia

Leczenie

Brak skutecznej metody. Ważne jest leczenie objawowe i właściwa pielęgnacja chorego.

1. RILUZOL (LUTEC) Î niska skuteczność

2. Respirator Î w razie niewydolności oddechowej

2/2

Plik z chomika:

Inne pliki z tego folderu:

Inne foldery tego chomika: