ZESPÓŁ GUILLAIN - BARREGO          

  ZAPALNA DEMIELINIZACYJNA POLIRADIKULOPATIA

        ZAPALENIE WIELONERWOWE, SYNDROMA GUILLAIN – BARRE

           POLIRADICULOGANGLIONEURITIS SUBACUTA CURRABILIS

1. R. Mazur i wsp.   „Podstawy neurologii klinicznej”
2. R. Mazur i wsp.   „Stan zagrożenia życia w chorobach ukł. nerwowego”

3.      H. Weiner   „Neurologia”

EPIDEMIOLOGIA:

· zachorowalność : 0,6 – 2,4 / 100 tys. / rok

ETIOLOGIA:

-          u 2/3 pacjentów wystąpienie objawów poprzedzone jest :

®    zakażeniem

®    szczepieniem

® zabiegiem operacyjnym

-          u ok. 25% nie daje się wyjaśnić przyczyny

· zakażenia wirusowe :

-          CMV

-          wirus Epsteina – Barra

-          HIV

· zakażenia bakteryjne i mykoplazmatyczne :

-          Mycoplasma pneumoniae

-          Campylobacter jejuni

PATOGENEZA:

· najprawdopodobniej tło autoimmunologiczne :

-          mielina obwodowego układu nerwowego staje się autoantygenem

-          dochodzi do reakcji autoimmunologicznej typu komórkowego i humoralnego

-          pojawiają się nacieki z kom. 1-jądrzastych i demielinizacja włókien nerwowych

korzeni nerwowych i pni nerwów obwodowych

OBRAZ  KLINICZNY:

-          2 – 3 tygodnie po objawach grypopodobnych (infekcji) pojawiają się objawy zespołu

POSTAĆ WSTĘPUJĄCA :

-          zwykle najpierw ból w okolicy lędźwiowo – krzyżowej (zajęcie korzeni)

-          pojawia się niedowład kończyn dolnych

-          niedowład stopniowo szerzy się wstępująco na inne grupy mięśniowe

doprowadzając do zajęcia wszystkich 4 kończyn

-          szybkość narastania :

®    od kilku dni do 4 tygodni

-          w znacznym odsetku przypadków zajęte zostają mm. tułowia

-          często obwodowe porażenie n.VII (niekiedy obustronne)

-          rzadziej uszkodzenie nn. gałkoruchowych, lub opuszkowych (zab. mowy,

połykania)

-          w 25% przypadków w wyniku porażenia przepony i mm. międzyżebrowych

dochodzi do niewydolności oddechowej

· cechy niedowładu :

-          wiotki

-          ¯, lub brak odruchów głębokich

-          objawy deficytu neurologicznego są zazwyczaj symetryczne

-          niedowład zwykle jest bardziej nasilony w częściach dosiebnych (obręcz)

· objawy czuciowe :

-          na ogół nikłe

-          drętwienie odsiebnych części kończyn

-          niekiedy zaburzenie czucia skórnego i głębokiego

· objawy wegetatywne :

-          zaburzenia rtmu serca

-          zaburzenia RR

-          zaburzenia temperatury

POSTAĆ ZSTĘPUJĄCA :

-          najpierw zostają zajęte nn. czaszkowe ruchowe

-          porażenie, lub niedowład zstępuje na niższe partie ciała

-          poza tym tj. w postaci wstępującej

BADANIA DODATKOWE :

· elektroneurografia :

-          wykazuje wyraźne zwolnienie szybkości przewodzenia we włóknach nerwowych

· badanie płynu mózgowo – rdzeniowego :

-          ­ stężenia białka (często > 100 mg/dl)

-          prawidłowa cytoza :

®    > 30 komórek wyklucza zespół G – B

-          rozszczepienie białkowo – komórkowe

PODZIAŁ ZESPOŁU G – B :

· ze względu na ciężkość objawów3 :

-          postać o umiarkowanym nasileniu :

®    zaburzenia nieznaczne

®    mogą wystąpić trudności w chodzeniu, niemożność podnoszenia rąk

ku górze

®    podstawą rozpoznania jest arefleksja

-          postać pośrednia :

®    narastają ubytkowe objawy ruchowe

®    pacjent nie jest zdolny do samodzielnego poruszania się

-          postać ciężka :

®    porażenie 4 – kończynowe

®    obecność zaburzeń oddechowych

®    uszkodzenie nn. czaszkowych

®    objawy z układu wegetatywnego

· ze względu na przebieg :

-          ostry :

®    np. u  chorych z poprzedzającym zakarzeniem Campylobacter jejuni

®    narastanie objawów w ciągu doby

®    częste występowanie niewydolności oddechowej

-          podostry

ROZPOZNANIE:

· wykonać badania w kierunku :

-          mononukleozy

-          zapalenia wątroby

-          zakażenia mikoplazmatycznego

· monitorować funkcje oddechowe (gazometria, pojemność życiowa płuc) aż do

   momentu w którym objawy porażenne przestają narastać

RÓŻNICOWANIE:

· porfiria

· borelioza

· zatrucie jadem kiełbasianym

· błonica :

-          porażenie podniebienia i mm. gałkoruchowych

· choroba Heinego – Medina :

-          u nieszczepionych dzieci

· radikulopatia w chorobach układowych i nowotworowych

LECZENIE:

· plazmaferezy :

-          najskuteczniejsze gdy leczenie rozpocznie się 1 – 2 tyg. po wystąpieniu objawów

-          zwykle 4 zabiegi co 2 – 3 dni

-          w bardzo ciężkim stanie początkowo codziennie, a z chwilą poprawy co 2 dzień

-          metoda nie zawsze jest skuteczna

-          powikłania :

®    ¯RR

®    zaburzenia gospodarki wodno – elektrolitowej

®    ¯PTT i fibrynogenu

· immunoglobulina :

              -   400 mg/kg/dz

· glikokortykosteroidy :

-          gdy inne metody nie pomagają

-          czasem mogą przynieść poprawę, ale mogą też spowodować przejście w postać

przewlekłą

· gangliozydy2 :

-          i.m. 40 mg/dz.

· wspomagany oddech :

-          OIOM

-          zastosować przy pierwszych objawach zaburzeń oddechowych nie czekając

na wystąpienie rozwiniętej niewydolności oddechowej

· właściwa pielęgnacja

· rehabilitacja ruchowa

POWIKŁANIA:

· zachłystowe zapalenie płuc :

-          w wyniku zaburzeń oddechowych i zab. połykania

· przewlekła zapalna demielinizacyjna poliradikulopatia :

-          w większym stopniu zajęcie nn. czuciowych

-          choroba ma przebieg falisty z okresami zaostrzeń i remisji

-          leczenie :

®    glikokortykosteroidy

®    plazmaferezy

®    immunoglobuliny

ROKOWANIE:

· w ok. 80% przypadków występuje pełne wyzdrowienie w okresie 4 – 6 miesięcy

od zachorowania

· u pozostałych występują trwałe objawy ubytkowe, lub choroba przybiera postać nawrotową

              (przewlekła zapalna diemielinizacyjna poliradikulopatia)

PROFILAKTYKA:

4