Modified from MW King Mitochondrialny łańcuch oddechowy
· umiejscowienie: wewnętrzna błona mitochondrialna,
· skład
o > 80 białek zorganizowanych w 5 kompleksów enzymatycznych (I-V)
o Electron shuttle molecules: Coenzyme Q (CoQ); Cytochrome c (Cyt c)
· Funkcje ogólne: Produkcja ATP z procesów redukcji tlenu w celu produkcji energii dla funkcji komórkowych.
· Drogi:
o Pobieranie elektronów generowanych dzięki ich donorom w bezpośrenich procesach metabolicznych,
o Elektrony są sekwencyjnie przenoszone przez grupy redox na końcowy ich acceptor, którym jest tlen.
o Wolna energia : zużywana do pompowania protonów z macierzy mitochondrialnej do przestrzeni międzybłonowej.
o Wytwarza się elektrochemiczny gradient w poprzek wewnętrznej błony mitochondrialnej,
o Protein flux back into mitochondrial matrix through Complex V is coupled to ATP synthesis
o See: Animated diagram of proton pump & ATP synthesis
Other mitochondrial functions
· Beta oksydacja wolnych kwasów tłuszczowych,
· Biosynteza: pirimidyn; aminokwasów; fosfolipidów; nukleotydów; hemu
MITOCHONDRIAL RESPIRATORY CHAIN: COMPOSITION
Complex
I
II
III
IV
V
Enzyme
NADH-CoQReduktaza
Sukcynylo-CoQReduktaza
CoQ-Cytochrome CReductase
Cytochrome COxidase
ATP Synthase
Inhibitor
RotenoneAmytal
TTFA malonate
Antimycin A
CyanideCarbon MonoxideAzide
Oligomycin
Nuclear DNASubunits
39
4
10
~14
MitochondrialDNA Subunits
7 ND1-6, ND4L
0
1Cytochrome b
3Cytochrome oxidaseI , II , III
2ATPase 6 ATPase 8
Flavoprotein
Flavinmononucleotide
FAD (SDHA)
Iron protein
Siarczek żelaza(FeS) proteinNDUFS1
FeS proteinSDHB
Rieske FeS ; Cytochrome(Heme) b, c1
Cytochrome(Heme) a, a3
Other features
Membrane proteinsCytochrome b560SDHC SDHD
Copper protein
Disorders
General AlpersAlzheimer's/ ParkinsonismCardiomyopathyDeficiency Barth Lethal InfantileEncephalopathyInfantile CNSLeber'sLeighLongevityMELASMERRFMyopathy ± CNSPEOSpinal cord
General Kearns-SayreLeigh'sMyopathy Infantile ± CNSParagangliomaPheochromocytoma
GeneralCardiomyopathyFatal infantileGRACILELeber'sMyopathy ± CNSPEO
General Alper'sAtaxiaDeafnessLeber'sLeigh'sMyopathy Infantile ...
bagins2011