drzenie.doc

Drżenie

def

rytmiczne, oscylacyjne ruchy mimowolne różnych części ciała wywołane naprzemiennymi lub synchronicznymi skurczami mięśni antagonistycznych

Drżenie może być osiowym objawem wielu zwyrodnieniowych chorób neurologicznych ( np. choroby Parkinsona, choroby Wilsona) jak  również  samoistnym schorzenie neurologicznym ( np. drżenie samoisne, drżenie starcze)

Drżenie objawowe powstaje w wyniku uszkodzenia naczyniopochodnego (udary mózgowe), immunologicznego (Stwardnienie rozsiane), nowotworowego, metabolicznego ( asterixis) lub urazowego centralnego układu nerwowego.

Podział  (wg pozycji występowania)

drżenie spoczynkowe

·       występuje w spoczynku, gdy np. kończyny nie muszą przeciwstawiać się sile grawitacji

·       zmniejsza się podczas ruchu

·       nasila się pod wpływem emocji, niepokoju , stresu

·       najczęściej obejmuje kończyny górne, wargi, żuchwę, głowę

drżenie pozycyjne

·       występuje przy pokonywaniu sił grawitacji ( np. wyciągnięte do przodu ręce)

·       dominuje w przypadku drżenia samoistnego, pierwotnego drżenia pisarskiego, drżenia ortostatycznego

drżenie występujące podczas ruchów

·       występuje przy ruchach kończyn, zarówno na początku ruchu (initiation tremor), w trakcie trawania ruchu ( action tremor) i w końcowej fazie ruchu (terminal tremor) . Drżenie zamiarowe  nasila się w końcowej fazie ruchu- podczas próby trafiania do celu. Drżenie izometryczne występuje podczas izometrycznego skurczu mięśni  przeciwko stałemu oporowi. Drżenie zadaniowe występuje tylko podczas wykonywania  określonych precyzyjnych ruchów np. pisanie, granie na muzycznym instrumencie.

Podział ( zależnie od częstotliwości drżenia)

2-5 Hz                            drżenie móżdżkowe

                                          uszkodzenie pnia mózgu

4-5 Hz                            drżenie parkinsonowskie (spoczynkowe)

                                          drżenie spowodowane uszkodzeniem jądra                                                                       czerwiennego

                                          drżenie spowodowane lekami (np.neuroleptyki)

5,5-7 Hz                            drżenie samoistne

                                          drżenie parkinsonowskie (pozycyjne)

                                          drzenie spowodowane lekami (np.kwas                                                                       walproinowy)

7-12 Hz                             drżenie fizjologiczne

                                          nasilone drżenie fizjologiczne

                                          drżenie spowodowane lekami (epinephryna)

Klasyfikacja drżenia  (wg Weiner WJ, Lang A.E. )

Drżenie spoczynkowe:

              Choroba Parkinsona

              Inne zespoły parkinsonowskie

              Drżenie śródmózgowiowe:

                            spoczynkowe< pozycyjne < zamiarowe

              Choroba Wilsona

              Drżenie samoistne (okres zaawansowany)

                            spoczynkowe << pozycyjne i kinetyczne

Drżenie pozycyjne i zamiarowe (= action tremor)

              Drżenie fizjologiczne              

              Nasilone drżenie fizjologiczne

              Drżenie samoistne (rodzinne lub sporadyczne) - okres                                           wstępny

              Pierwotne drżenie pisarskie (primary writing tremor)

Drżenie ortostatyczne              

Drżenie towarzyszące innym chorobom:              

              choroba Parkinsonowskie

              inne zespoły hipertoniczno-hipokinetyczne

              dystonia idiopatyczna, w tym również  ogniskowa

Drżenie towarzyszące neuropatiom

              np.w chorobieCharcot-Marie-Tooth,

              demielinizacyjne polineuropatie związane z                                                                                                  paraproteinemią (IgM paraproteinemia)

                                          przewlekłe zapalne demielinizacyjne polineuropatie

              Drżenie móżdżkowe (w chorobach  móżdżku)

Dżenie zamiarowe

              spowodowane uszkodzeniem jądra zębatego lub konaru górnego móżdżku (stwardnienie rozsiane, uraz, guz, uszkodzenie naczyniowe, choroba Wilsona, leki,  toksyny)

Rodzaje drżenia

Drżenie fizjologiczne

jest to drżenie pozycyjne palców i/lub rąk o częstotliwości 10-12 Hz występujące               w pozycji wyciągnięcia kończyn górnych  do przodu. Ustępuje  w spoczynku i podczas ruchu. Nie wymaga leczenia.

Nasilone drżenie fizjologiczne

wywołane jest różnymi czynnika prowokującymi i samoistnie ustępuje po 

zaprzestaniu ich działanie. Wyjątkowo może być leczone środkami uspakajającymi.

Czynniki wywołujące:

                                          1.  stres, zmęczenie, strach, inne emocje;

                                          2.  zaburzenia endokrynne:

                                                        hipoglikemia,                                                                                                                               nadczynność tarczycy, guz                                                                                                   chromochłonny,  sterydy nadnerczowe                                                         

                                          3.  leki:              beta-blokery, agoniści dopaminy, lit,                                                                       trójcykliczne antydepresanty,                                                                                     neuroleptyki,teophilina,kofeina, kwas                                                                       walproinowy,                            

                                          4.  toksyny:               rtęć, ołów, arszenik,

                                          5.  odstawienie:alkoholu, benzodwuazepin

Drżenie samoistne (tremor essentialis)

ma charakter drżenia pozycyjnego, którego amplituda maleje w spoczynku lub ruchu. W zaawansowanych stadiach choroby obserwuje się także drżenie zamiarowe i spoczynkowe. Średnia częstotliwość wynosi 4-12 Hz  Stwierdzono odwrotna zależność między wielkością amplitudy i częstością drżenia -im większa częstotliwość tym amplituda mniejsza.

Może obejmować każdą część ciała, Na początku choroby często bywa  asymetryczne. Występuje drżenie rąk (80 -100% pacjentów) , głowy (20 - 41% ), języka, głosu (4 - 20% ) kończyn dolnych (1- 25% ), W zaawansowanych postaciach także drżenie tłowia.

W badaniu neurologicznym nie stwierdza się innych obj. neurologicznych.

Kryteria diagnostyczne:

1.     Przemijające lub stałe drżenie rąk, głowy lub głosu

2.     Drżenie ma charakter pozycyjny i zamiarowy

3.     Brak innych objawów neurologicznych

4.     Brak innej przyczyny drżenia  np. zażywanie leków

5.     Występowanie drżenia w rodzinie wzmacnia diagnozę

Zmniejszenie drżenia po alkoholu wzmacnia diagnozę

Opisano formę sporadyczną i rodzinną (u 50% pacjentów). Postać rodzinna ( tremor familiaris) dziedziczona jest w sposób autosomalny domnujący z zmienną  penetracją genu.

Drżenie samoistne występuje u  4-5 % populacji po 40 roku życia.

Początek choroby może przypadać przed 20 rż lub po 65 rż postać póżna tkw. drżenie starcze. Zazwyczaj wcześniej zaczyna się forma rodzinna niż forma sporadyczna drżenia samoistnego. Drżenie starcze nie jest uwarunkowane genetycznie. Najczęściej dotyczy głowy - ruchy głowy mają charakter potakiwania lub przeczenia, warg, języka,rąk

Przebieg choroby jest powoli postępujący. Wraz z postępem choroby obserwuje się wzrost amplitudy i rozprzestrzenianie się drżenia

Rozróżnia się 3 fazy choroby wg Critchley’a

              - początek 1-2 rok - wolny postęp choroby

              - plato- kilkanascie lat bez pogorszenia lub z niewielkim pogorszeniem

              - w póżniejszych latach życia 65-70rż - szybkie pogorszenie drżenia

Mechanizm powstania drżenia nie jest znany podobnie jak anatomiczna lokalizacja zmian w               układzie nerwowym powodujących to drżenie.

Rozważa się możliwość zmian w kilku rejonach OUN: w okolicy jądra dolnego oliwki, jąder wzgórza i jądra czerwiennego.

Badania PET potwierdziły hypermetabolizm w tym rejonie.

Różnicowanie drżenia samoistnego z drżeniem parkinsonowskim