SAMOISTNA PLAMICA MAŁOPŁYTKOWA

IDIOPATHIC TROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP)

1. Z. Kuratowska  „Podstawy hematologii klinicznej“
2. S. Kruś  „Patomorfologia kliniczna”
3. R. Nuss i wsp.  „Krwawienie u noworodków” – PpD 5/4
4. E. Masłowska „ Skazy krwotoczne” – seminarium AMB

EPIDEMIOLOGIA:

· jedna z najbardziej pospolitych nieprawidłowosci hematologicznych w pediatrii (1/1000 dzieci/rok)

· choroba ma charakter sezonowy :

-          występuje głownie wiosną i zimą

· najczęściej w wieku 2 – 8 lat

· taka sama częśtosc u obu płci

ETIOLOGIA:

· infekcje :

-          ok. 50% przypadków choroba poprzedzona jest infekcją

· szczepienia :

              -  rzadziej

PATOGENEZA:

-          tło autoimmunologiczne

· miejsca powstawania kompleksów :

-          wątroba

-          śledziona

-          tkanka limfatyczna

-          szpik kostny

-           

OBRAZ  KLINICZNY:

-          objawy pojawiają się gdy liczba PLT ¯< 60 G/l

-          gdy liczba płytek ¯ < 20 G/l pojawiają się krwawienia z błon śluzowych (poziom krytyczny)

OBJAWY PODMIOTOWE :

· krwawienie z błon śłuzowych :

-          dziąseł

-          nosa

-          układu moczowego

-          przewodu pokarmowego

· przedłużone krwawienie z ran :

-          po usunięciu zęba krwawienie w trakcie zabiegu i do 24 h po zabiegu

-    krwawienia można zatrzymać uciskiem miejsca krwawiącego

OBJAWY PRZEDMIOTOWE :

· wybroczyny na skórze i błonach śluzowych :

-          bardzo drobne

-          nie znikają po ucisku

-          można je porównać do śladu uderzenia szczotką drucianą

-          umiejscowione w częściach ciał narażonych na ucisk i mikrourazy

→    jama ustna

→    miejsca ucisku części garderoby

→    okolice w których istnieje ­ ciśnienie hydrostatyczne tj. podudzia

-  skłonność do siniaczenia

-          na błonie śluzowej jamy ustnej mogą być pęcherzyki wypełnione krwawą treścią

BADANIA DODATKOWE :

· badania krwi :

-          ¯ PLT

-          wydłużenie czasu krwawienia przy prawidłowym czasie krzepnięcia i innych wskaźnikach hemostazy

-          obecność przeciwciał przeciwplytkowych

-          okreslenie czsu przeżycia płytek i miejsca ich niszczenia :

→    skrócenie czasu przeżycia płytek do 0 – 3 dni (prawidł. 7 – 10 dni)

-          leukocyty N, lub ­

-          zaburzenia retrakcji skrzepu

· mielogram :

-          ­ , lub prawidłowa liczba megakariocytów bez innych nieprawidłowości

-          obecność megatrombocytów

· test opaskowy :

-          dodatni

ROZPOZNANIE:

· kryteria rozpoznania :

-          małopłytkowośc

-          wzrastająca liczba megakariocytow w poza tym prawidłowym szpiku

-          nieobecna koagulopatia konsumpcyjna

-          brak cech układowego LED

-          brak cech chorób rozrostowych

-          brach cech małopłytkowosci indukowanej płytkami

POSTACIE KLINICZNE :

· ostra :

-          ponizej 6 miesięcy

· przewlekła :

-          powyzej 6 miesiecy

RÓŻNICOWANIE:

·

LECZENIE:

· cele leczenia :

-          ¯ wytwarzania przeciwciał

-          zahamowanie fagocytozy przez system monocytów i makrofagów

STRATEGIA LECZENIA :

-          wybór postępowania zależy od całości obrazu klinicznego, a nie tylko od liczby płytek

-          czasami leczenia nie jest konieczne :

→    choroba jest samoograniczająca się (w większości przypadków remisja po upływie 4 – 6 tygodni)

→    bardzo rzadkie krwawienie do OUN

→    sterydy i immunoglobuliny nie dają trwałek gwarancji na wyleczenie

LECZENIE FARMAKOLOGICZNE :

· glikokortykosteroidy :

-          po uprzedniej biopsji szpiku

-          skuteczność ok.77%

-          poprawa zazwyczaj po kilku dniach, a max. reakcja na leczenie po 2 – 3 tygodniach

-          metyloprednizolon :

→    i.v. 5 mg/kg/dz w 4 dawkach podzielonych

→    do uzyskania PLT > 50 G/l

-          prednizon :

→    p.o

→    po uzyskaniu PLT > 50 G/l

→    2 mg/kg/dz w 3 dawkach do 14 dnia kuracji oraz w dawkach zmniejszanych aż do odstawienia w 21 dniu leczenia

· immunoglobuliny (IVGG) :

-          skuteczność 85%

-          pierwszy dzień :

→    0,4 g/kg/dz

-          drugi dzień :

→    twj.

-          trzeci dzień :

→    gdy PLT > 30 G/l – szybka odpowiedź – dalsze leczenie nie potrzzebne

→    gdy PLT < 30 G/l – późna odpowiedź – wymagane leczenie przez 3 kolene dni do dawki łacznej 5x 0,4 g/kg/dz

-          blokują miejsca wiążące na makrofagach

-          wskazania :

→    ostra i przewlekła ITP.

→    przygotowanie do zabiegu operacyjnego

→    kobiety ciężarne przed porodem

→    noworodki z przejściową małopłytkowością (matek z ITP)

→    krwawienia zagrażające życiu

-          przeciwwskazania :

→    sterydoterapia

· leczenie immunosupresyjne :

-          gdy sterydy i usunięcie śledziny są nieskuteczne

-          cyklofosfamid, azatiopryna, winkrystyna

-          hormonalne (danazol)

· koncentaty płytkowe :

-          w trybie pilnym gdy PLT < 20 G/l

-          unikać w małopłytkowości na tle immunologicznym :

→    tylko w stanach zagrożenia życia i przed zabiegiem operacyjnym

-          przetoczone  płytki żyją 2 – 3 dni

LECZENIE ZABIEGOWE  :

·usunięcie śledziony :

-          skuteczność 60 – 85%

-          nawrót objawów w I roku po zabiegu 30 – 60%

-          powikłania :

→    zagrożenie posocznicą pnemokokową (sepsis fulminans)

· plazmaferezy :

...