Zabiegi stomatologiczne u chorych na hemofilię
Hemofilia – wrodzona skaza osoczowa, która charakteryzuje się niedoborem osoczowych czynników krzepnięcia
Postaci hemofilii:
1. Hemofilia A:
- niedobór VIII osoczowego czynnika krzepnięcia (globuliny antyhemofilowej AHG)
lub obecność nieprawidłowej lub nieaktywnej cząsteczki AHG;
- kliniczne objawy zależą od procentowej ilości czynnika VIII; przy poziomie
czynnika <1% normy - ciężka postać hemofilii; przy poziomie >50% normy -
krwawienia mogą w ogóle nie występować;
- choroba związana jest z obecnością nieprawidłowego genu na chromosomie X;
2. Hemofilia B:
- niedobór czynnika IX (Christmasa)
3. Hemofilia C:
- niedobór czynnika XI (PTA);
Hemofilia B i C występują rzadziej niż hemofilia A.
Ogólne zasady postępowania stomatologicznego u chorych z umiarkowaną i ciężką postacią hemofilii:
1. Częste wizyty kontrolne u stomatologa
2. Unikanie powstania ubytków próchniczych
3. Właściwe wdrożenie profilaktyki fluorowej
4. Samodzielne utrzymywanie higieny jamy ustnej
W razie konieczności wykonania ekstrakcji lub innego, nawet drobnego zabiegu chirurgicznego w obrębie jamy ustnej, pacjent powinien być hospitalizowany i zabezpieczony leczeniem substytucyjnym (brakującymi czynnikami krzepnięcia).
Postępowanie przed ekstrakcją lub innym zabiegiem chirurgicznym w obrębie jamy ustnej:
1. Klasyczna postać hemofilii A:
- świeżo mrożone osocze FFP;
- preparaty osoczopochodne – czynnik antyhemofilowy VIII
[ wg wzoru: dawka czynnika VIII (j.m.) = objętość osocza (ml) x (A – B)/100
gdzie: A – oczekiwany poziom czynnika VIII; B – obecny poziom czynnika VIII;
objętość osocza – 40 ml/kg x ciężar ciała (kg)];
- kwas ε – aminokapronowy dożylnie w dawce do 4 g;
2. Łagodne postaci hemofilii A:
- na godzinę przed ekstrakcją: desmopresyna (ADIURETIN SD, MINIRIN) dożylnie łącznie z kwasem ε – aminokapronowym (powoduje ona przyrost globuliny antyhemofilowej AHG w surowicy);
Postępowanie po ekstrakcji lub innym zabiegu chirurgicznym w obrębie jamy ustnej:
1. Kontynuowanie podawania kwasu ε – aminokapronowego doustnie w dawce
0,05 – 0,1 g/kg m.c., w czterech dawkach podzielonych co najmniej przez tydzień;
2. Włączenie preparatu czynnika VIII w przypadku krwawienia poekstrakcyjnego;
UWAGA!
Ekstrakcja powinna być wykonana jak najmniej traumatycznie, zębodół zaopatrzony miejscowymi preparatami hemostatycznymi i ostatecznie zaszyty. W razie wystąpienia krwiaka należy osłonowo i profilaktycznie zastosować ogólnie antybiotyki.
Postępowanie w przypadku pozostałych postaci hemofilii:
1. Hemofilia B:
- PPSB – czyli koncentrat czynników zespołu protrombiny;
- koncentrat czynnika IX (według wskazań);
- świeżo mrożone osocze (FFP) w dawce 10 – 30 ml/kg m.c.
2. Hemofilia C:
franko661