Marskość wątroby

Z Wikipedii

Wątroba marska

Marskość wątroby (łac. cirrhosis hepatis) to postępujące włóknienie miąższu wątroby, niszczące strukturę narządu. Charakteryzuje się zastępowaniem komórek włóknami tkanki łącznej, które burzą jego prawidłową budowę, doprowadzając do upośledzenia funkcji metabolicznych, utrudnienia odpływu żółci oraz są przyczyną powstania nadciśnienia wrotnego. Przyczynami marskości mogą być toksyny (w tym alkohol), choroby metaboliczne, zakażenie wirusem itp. Uszkodzenie wątroby jest nieodwracalne, można jednak spowolnić lub zatrzymać postępy zwłóknienia, jeśli rozpocznie się umiejętne leczenie.

Podział

Ze względu na etiopatogenezę wyróżniamy następujące rodzaje marskości wątroby:

·         marskość alkoholowa

·         marskość zastoinowa

·         marskość pozapalna

·         marskość żółciowa

·         marskość uwarunkowana genetycznie

Objawy

Objawy wczesne

Wczesne objawy marskości wątroby to: zaczerwienienie dłoni, czerwone plamki pojawiające się na górnej połowie ciała, hipertrofia ślinianek przyusznych, zwłóknienie ścięgien w rękach. Może wystąpić zniekształcenie palców i paznokci u rąk. Wielu pacjentów we wczesnym stadium choroby w ogóle nie ma objawów, choć tkanka wątrobowa jest stale zastępowana przez nieczynną funkcjonalnie tkankę łączną. Gdy dochodzi do znacznego upośledzenia czynności wątroby, mogą wystąpić następujące symptomy:

·         wyczerpanie

·         zmęczenie

·         utrata apetytu

·         nudności

·         osłabienie

·         utrata masy ciała

·         bóle brzucha

·         ginekomastia

·         hypogonadyzm

·         ascites - wodobrzusze

·         splenomegalia - powiększenie śledziony z powodu przekrwienia w wyniku nadciśnienia wrotnego

·         asterixis- obustronne trzepotanie wyciągniętymi, grzbietowo zgiętymi dłoniami, występujące u pacjentów z encefalopatią wątrobową

Konsekwencje dysfunkcji wątroby

W miarę postępu choroby pojawiają się powikłania. U niektórych pacjentów, z racji niewystąpienia objawów wczesnych, powikłania mogą stanowić pierwsze symptomy uszkodzenia wątroby.

·         Wybroczyny i krwawienia - obniżona produkcja czynników krzepnięcia

·         Żółtaczka - niedostateczne tempo metabolizmu bilirubiny

·         Swędzenie skóry - odkładanie się w niej związków powstających w wyniku nieprawidłowych przemian związków zawartych w żółci

·         Encefalopatia wątrobowa - upośledzona wątroba nie usuwa z krwi amoniaku i produktów przemian związków azotowych, w wyniku czego rośnie ich stężenie we krwi. Organem najbardziej podatnym na uszkodzenie przez metabolity azotowe jest mózg. Symptomy encefalopatii wątrobowej to: zaniedbany wygląd zewnętrzny, skłonność do zapominania, zaburzenia koncentracji, zaburzone reagowanie na bodźce, zmiany rytmu snu i czuwania.

·         Zwiększona wrażliwość na leki - spadek tempa metabolizmu związków aktywnych biologicznie, przez co dłużej utrzymują się one we krwi.

·         Insulinooporność i cukrzyca typu 2

·         Nowotwór złośliwy wątroby

·         Nadciśnienie wrotne - krew płynąca z jelit oraz trzustki przez żyłę wrotną wątrobową przepływa przez marską wątrobę trudniej, w wyniku czego ciśnienie w żyle rośnie. Następczymi problemami nadciśnienia wrotnego są:

o        Wodobrzusze - przesączanie się płynu z naczyń krwionośnych do tkanek jamy brzusznej

o        Żylaki przełyku - wynik tworzenia się krążenia obocznego przez naczynia jamy brzusznej i przełyku. Przeciążone naczynia w przełyku mają skłonność do powiększania się i pękania, co jest przyczyną zagrażających życiu krwotoków.

·         Inne problemy - dysfunkcja wątroby może powodować upośledzenie układu immunologicznego, zwiększając ryzyko infekcji. Marskość może być przyczyną impotencji, dysfunkcji lub niewydolności nerek bądź osteoporozy.

Przyczyny

Przyczyny marskości wątroby są bardzo różnorodne i mogą współwystępować u jednego pacjenta. W świecie zachodnim najbardziej powszechnymi przyczynami są przewlekłe nadużywanie alkoholu i zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B i C (HBV i HCV).

·         Choroba wątroby spowodowana alkoholem (ALD; ang. alcoholic liver disease) - alkoholowa marskość wątroby rozwija się po około 10 latach intensywnego picia u 15% alkoholików. Dzienna dawka alkoholu, która spowoduje marskość, jest różna - średnio 3-4 drinki dziennie u mężczyzn albo 2-3 u kobiet. Uszkodzenie wątroby jest wynikiem blokowania przez alkohol metabolizmu związków pokarmowych - tłuszczów, białek i węglowodanów. Należy wspomnieć, że alkohol dostarcza również pustych kalorii, co przyczynia się do otyłości, mimo wyraźnych objawów niedoboru witamin i składników mineralnych.

·         Zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B (z ewentualnym nadkażeniem wirusem typu D) - jest to jedna z najczęstszych przyczyn marskości wątroby, zwłaszcza w południowo-wschodniej Azji. Zakażenie to jest mniej powszechne w Ameryce i Europie, ze względu na lepszą dostępność szczepionki. Wirus HBV (hepatitis B virus) powoduje zapalenie wątroby, które przekształca się w marskość po upływie wielu, bo nawet kilkudziesięciu, lat. Wirus HDV (hepatitis D virus) nie powoduje zapalenia samodzielnie, ale koinfekcja tym patogenem w przypadku obecnego już zakażenia wirusem B przyspiesza postęp choroby.

·         Zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C - najczęstsza obok alkoholu przyczyna marskości i zapalenia wątroby w kręgu cywilizacji zachodniej. Zakażenie tym patogenem powoduje przewlekłe zapalenie miąższu i uszkodzenia, które po upływie wielu lat prowadzą do zwłóknienia. Wirus typu C jest szczególnie niebezpieczny, ponieważ obecnie nie ma na niego szczepionki i jest stosunkowo oporny na sterylizację, tak że możliwe jest zakażenie się przez niedokładnie wyjałowione narzędzia, np. u dentysty lub w studio tatuażu.

·         Marskość z autoimmunizacji - spowodowana wytworzeniem przez organizm przeciwciał skierowanych przeciw własnej wątrobie. Konsekwencją jest uszkodzenie tego narządu, zapalenie, powstawanie blizn łącznotkanokowych i zwłóknienie.

·         Choroby genetyczne - powodują uszkodzenia funkcji metabolicznych wątroby lub jej zdolności do przechowywania metali, białek, enzymów i innych czasteczek.

o        Niedobór alfa-1 antytrypsyny

o        Hemochromatoza (patologiczna akumulacja żelaza)

o        Choroba Wilsona (patologiczna akumulacja miedzi)

o        Galaktozemia

o        Upośledzenie przechowywania glikogenu

o        Mukowiscydoza

·         Stłuszczenie wątroby - nadmierne gromadzenie tłuszczu w wątrobie powoduje jej bliznowacenie. Stłuszczenie wątroby występuje w przebiegu cukrzycy, w niedoborach białka, otyłości, chorobie wieńcowej, podczas leczenia preparatami steroidowymi.

·         Choroby powodujące zamknięcie przewodów żółciowych - w wyniku nadmiernego gromadzenia się żółci powstaje uszkodzenie wątroby

o        U niemowląt - przewody żółciowe bywają zablokowane lub nie wykształcają się wcale

o        U dorosłych najczęstszą przyczyną jest zwłóknienie przewodów żółciowych z ich zapaleniem i bliznowaceniem

o        Wtórne zwółknienie przewodów żółciowych może wystąpić po operacji wycięcia pęcherzyka żółciowego, jeśli przypadkowo ulegną one uszkodzeniu

·         Leki lub toksyny

·         Niektóre pasożyty

Diagnoza

Zdiagnozowanie zwółknienia wątroby odbywa się na podstawie objawów, wywiadu i oceny historii chorób pacjenta, badania fizykalnego i testów laboratoryjnych. Jeśli podczas badania okaże się, że wątroba jest twarda i powiększona, zwykle zarządza się badanie krwi.

Badania instrumentalne umożliwiające obejrzenie i oszacowanie rozmiarów uszkodzeń to: komputerowa tomografia osiowa (CAT), ultradźwięki, rezonans magnetyczny, badanie z użyciem radioizotopów.

W celu określenia nasilenia marskości wątroby stosujemy kryteria skali Childa-Pugha.