13. ZESPOŁY CHOROBOWE PRZEBIEGAJĄCE Z UOGÓLNIONYM ZANIKIEM KOSTNYM.
13.1. OSTEOPOROZA
Osteoporozę po raz pierwszy opisał Volkman w 1882 r. i nazwał ją „chorobą z nie używania”. Bardzo trafnie, lakonicznie i obrazowo określił osteoporozę w 1940 r. Albright widząc w niej „za mało kości w kości”. Obecnie obowiązująca definicja osteoporozy podana przez Światową Organizację Zdrowia brzmi „osteoporoza jest uogólnioną chorobą systemową, którą charakteryzuje obniżona masa tkanki kostnej oraz zmiany w mikroarchitekturze kości, co w konsekwencji zwiększ ryzyko złamań”.
W aspekcie klinicznym dla osteoporozy typowa jest obecność złamań związanych z podwyższoną łamliwością kości, które następują zwykle w wyniku upadku.
Osteoporoza to schorzenie, w którym gęstość kości jest niższa o 2,5 SD (odchylenia standardowe) w stosunku do średniej gęstości kości u młodych, zdrowych kobiet.
Światowa Organizacja zdrowia zalicza osteoporozę razem z chorobami układu sercowo– naczyniowego oraz nowotworami do głównych chorób, których rozwój zależy od trybu życia. W Stanach Zjednoczonych osteoporoza i osteopenia występują u 28 mln ludzi, dyslipidemia u 52 mln, nadciśnienie tętnicze u 30-54 mln, a cukrzyca u 14 mln. U kobiet ryzyko złamania biodra jest większe niż łączne ryzyko raka piersi, macicy i jajników. U mężczyzn ryzyko takiego złamania jest wyższe od zachorowania na raka prostaty.
13.1.1. Klasyfikacja
Wyróżnia się osteoporozę pierwotną i wtórną. Pierwsza z nich występuje u 80% chorych, a druga u 20%.
Przyczynami obniżonej masy kostnej w przypadku osteoporozy pierwotnej są:
- menopauza (osteoporoza pomenopauzalna-typ I )
- proces starzenia się (typ II)
Czynniki powodujące osteoporozę wtórną to:
· predyspozycja genetyczna:
- wrodzona łamliwość kości,
- homocystynuria,
- zespół Marfana,
- zespół Ehlers’a – Danlosa;
· czynniki żywieniowe i choroby układu pokarmowego:
- niedobór wapnia,
- niedobór witaminy D,
- zespół złego wchłaniania,
- pierwotna marskość żółciowa wątroby,
- stan po resekcji żołądka,
- alkoholizm,
- nadmierna podaż białka,
- jadłowstręt psychiczny;
· schorzenia endokrynologiczne:
- hipogonadyzm,
- nadczynność tarczycy,
- nadczynność przytarczyc,
- nadczynność kory nadnerczy,
- cukrzyca,
- akromegalia;
· farmakoterapia:
- glikokortykosteroidami,
- heparyną,
- lekami przeciwdrgawkowymi,
- nadmierna suplemementacja hormonów tarczycy,
- agonistami GnRH;
· inne czynniki:
- choroby z ogniskiem w jamie szpikowej (szpiczak mnogi, białaczka, chłoniak),
- unieruchomienie,
- choroby tkanki łącznej (reumatoidalne zapalenie stawów, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa).
13.1.2. Etiopatogeneza i epidemiologia
Osteoporoza jest chorobą metaboliczną kości i najczęstszą z form osteopatii. Tkanka kostna podlega stałej przebudowie w okresie życia osobniczego i jest dynamicznie modelowana i remodelowana. Tempo tego procesu jest różne i zależy od wielu czynników wpływających na metabolizm tkanki kostnej. Przyjmuje się, iż u dorosłego człowieka w średnim wieku następuje odnowa 8% kości rocznie. Metabolizm tkanki kostnej realizuje się w wyniku procesów resorpcji i tworzenia kości. Za tworzenie kości odpowiedzialne są osteoblasty, za resorpcję zaś osteoklasty.
Od urodzenia do osiągnięcia szczytowej masy kostnej (30-35 r.ż.), której wielkość jest uwarunkowana genetycznie i która zależy od występowania czynników ryzyka osteoporozy, przeważają procesy tworzenia. W czwartej dekadzie życia rozpoczyna się powolna, ale stała przewaga resorpcji, której tempo i sposób mogą być uważane za fizjologiczne lub przybierać zdecydowanie patologiczne wartości. Szczególnym okresem jest pierwszych pięć lat po menopauzie, gdy przewaga resorpcji jest wyraźnie nasilona. Krytyczna wielkość masy kostnej, przy której kość już nie może spełniać funkcji podporowej, nazywa się „progiem złamań”. Jest to umowna granica, ale najczęściej jest to 2,5 SD w stosunku do szczytowej masy kostnej młodych zdrowych kobiet. Jeżeli utrata kości jest fizjologiczna, to „próg złamań” występuje ok. 80 r.ż. Istnieje jednak wiele czynników, które wpływają na przyspieszenie tego procesu. W wyniku ich działania dochodzi do zachwiania równowagi między aktywnością czynników stymulujących tworzenie kości i czynników pobudzających resorpcję na korzyść tych ostatnich.
Występowanie obniżonej masy kości zależne jest od :
- badanej populacji (wiek, płeć, rasa),
- przyjętych wartości progowych i metod w diagnostyce oraz
- lokalizacji pomiaru (kręgosłup, bliższa część kości udowej).
Występowanie obniżonej masy kości charakteryzuje się następującymi cechami:
- częstość występowania wzrasta z wiekiem u kobiet i mężczyzn,
- częściej występuje u kobiet (ok. 80% przypadków stanowią kobiety),
- częściej spotykane jest u osób odmiany kaukaskiej niż czarnej.
Występowanie osteoporozy u kobiet >50 r.ż. występuje w najczęściej spotykanych lokalizacjach z następującą częstością:
- trzony kręgów (16,5%),
- bliższa część kości udowej (16,2%),
- kość promieniowa (17,4%),
- którakolwiek z tych lokalizacji (30,3%).
13.1.3. Diagnostyka osteoporozy
Najstarszą i do chwili obecnej najczęściej stosowaną metodą diagnostyczną zmian zanikowych kości jest klasyczne badanie radiologiczne kości, obrazujące zmiany ich kształtu, scieńczenie warstwy korowej, rozrzedzenie struktury oraz zmieniony obraz beleczek kostnych. Jednak czasami pierwszym objawem osteoporozy jest stwierdzenia złamania. Zaletą tego badania jest niski koszt i łatwa dostępność, wadą natomiast to, iż dopiero około 30-40% ubytku masy kostnej powoduje zauważalne rozrzedzenie struktur, a taki ubytek stwarza już duże zagrożenie złamaniem.
W diagnostyce osteoporozy wykonywane są następujące badania: densytometria kostna, badania biochemiczne i badania jakości tkanki kostnej.
13.1.3.1. Densytometria kostna
W badaniu gęstości kostnej najszersze zastosowanie znalazła metoda podwójne absorpcjometrii promieniowania rentgenowskiego (DXA). Polega ona na radiologicznej ocenie różnicy między materiałem, z którego zbudowana jest kość, a tkankami miękkimi. W tym celu oznacza się jest stopień mineralizacji tkanki kostnej, zawartość tkanki tłuszczowej i mięśniowej. Jako punkt odniesienia wartości pomiaru przyjmuje się tzw. szczytową masę kostną (T-score) lub wartości równowiekowej grupy kontrolnej (Z-score). Wartości te wyraża się w liczbach bezwzględnych, odchyleniach standardowych lub procentach i przelicza się na względne oraz bezwzględne ryzyko złamań. Te ostatnie w odniesieniu do populacji polskiej nie zostały jeszcze opracowane.
Miejsca w których wykonuje się pomiary, to:
a/ lokalizacje centralne:
- kręgosłup lędźwiowy,
- część bliższa kości udowej,
b/lokalizacje dystalne:
- przedramię,
- podudzie,
- kość piętowa.
Prowadzone są także pomiary całego kośćca.
Densytometria wykorzystywana w diagnostyce osteoporozy umożliwia ocenę zagrożenia złamaniami oraz podjęcie decyzji terapeutycznej. Uwzględnienie czynników ryzyka zwiększa czułość tej metody. Pozwala też na wyłonienie grup ryzyka w badaniu skriningowym, a także na monitorowanie leczenia.
W diagnostyce densytometrycznej zastosowanie znalazły również tomografia komputerowa oraz ilościowa metoda pomiarów z zastosowaniem ultradźwięków.
Interpretacja wyników badań densytometrycznych na podstawie zaleceń WHO jest następująca:
- normę stanowią wartości BMD (bone mineral density – gęstość mineralna kości) lub BMC (bone mineral content – zawartość składników mineralnych kości) w zakresie 1 SD w odniesieniu do szczytowej masy kostnej,
- niską masę kostną (osteopenię) oznaczają wartości BMD lub BMC przekraczające –1 SD lecz będące powyżej –2,5 SD,
- zagrożenie osteoporozą określają wartości BMD lub BMC poniżej -2,5 SD,
- osteoporozę oznaczają wartości BMD lub BMC poniżej –2,5 SD ze stwierdzonym radiologicznie złamaniem.
13.1.3.2. Badania biochemiczne
W diagnostyce osteoporozy stosowane są biochemiczne markery obrotu kostnego.
Oznaczenie ich stężenie umożliwia ocenę ryzyka złamań na podstawie pomiaru
metabolicznego obrotu kostnego i zmian struktury kolagenu oraz prognozowanie efektów leczenia.
Biochemiczne markery obrotu kostnego dzielą się na markery kościotworzenia takie jak:
- frakcja kostna fosfatazy alkalicznej,
- osteokalcyna,
- N-końcowy peptyd prokolagenu typu I oraz
markery resorpcji, takie jak:
- pirydynolina,
- deoksypirydynolina,
- C i N-końcowy usieciowany telopeptyd łańcucha alfa kolagenu typu I.
W diagnostyce stosowane jest także oznaczanie stężenia wapnia, fosforanów
i parathormonu w surowicy oraz wydalanie wapnia z moczem. Ponadto oznaczane jest stężenie 25-hydroksywitaminy D, której niskie wartości świadczą o jej niedoborze.
13.1.3.3. Badania jakości tkanki kostnej
Do badań określających wewnętrzne uporządkowanie struktury kości należy biopsja. Badania te nie są stosowane powszechnie w praktyce klinicznej.
13.1.4. Symptomatologia osteoporozy
W przebiegu osteoporozy następuje zmiana postawy ciała. W wyniku zmniejszenia wydolności trzonów kręgowych i kolejnych złamań zwiększają się fizjologiczne krzywizny kręgosłupa: lordoza szyjna i kifoza piersiowa. Powłoki brzuszne ulegają rozluźnieniu a łuki żebrowe zbliżają się do talerzy kości biodrowych. Następuje stopniowe obniżanie się wysokości ciała. Towarzyszy temu zaburzenie współdziałania poszczególnych grup mięśniowych w obrębie kręgosłupa oraz kończyn górnych i dolnych. Zmienione warunki mechaniczne są przyczyną przeciążenia stawów, torebek stawowych i więzadeł w obrębie kręgosłupa. Powstają bóle promieniujące do klatki piersiowej oraz kończyn górnych
i dolnych.
Fizjologiczne krzywizny kręgosłupa sprzyjają występowaniu niebezpiecznych sił ścinających. Dobra ochrona mięśniowa w przypadku słabszej struktury kości zmienia siły ścinające na bezpiecznie ściskające, zapobiegające deformacji kręgosłupa, a tym samym również załamaniom kompresyjnym.
Przyczyną zaburzeń koordynacji nerwowo-mięśniowej, oprócz słabego wytrenowania mięśni i zmian w ośrodkowym układzie nerwowym, bywa dysfunkcja obwodowego układu nerwowego, powstająca w następstwie bólu, jaki towarzyszy osteoporozie. Ból ten powoduje nadmierne, odruchowe napięcie mięśni lub ich osłabienie. Następnie dochodzi do przeciążenia spowodowanego brakiem ochrony mięśniowej. Przeciążenie zaś jest przyczyną bólu. Powstaje zjawisko błędnego koła. Jego przerwanie polega na jednoczesnym wdrożeniu leczenia przeciwbólowego, regulującego napięcie mięśni i odciążającego w postaci odpowiednio dobranej farmakoterapii, kinezyterapii, fizykoterapii i zaopatrzenia ortopedycznego.
Przebieg osteoporozy dzielimy na trzy okresy: wczesny, zaawansowany i późny.
13.1.4.1. Okres I – osteoporoza wczesna.
Pacjent skarży się na wielomiejscowe bóle w obrębie kręgosłupa oraz kończyn górnych i dolnych. Obserwuje się u niego w związku z tym obniżenie nastroju, a czasem depresję.
Podczas badania klinicznego stwierdza się następujące objawy:
· zaburzenia postawy ciała, którą chory może czynnie korygować,
· zwiększenie napięcia mięśni przykręgosłupowych,
· osłabienie mięśni brzucha i mięśni pośladkowych,
· bolesność uciskową mięśni przykręgosłupowych oraz
· pełne, ale bolesne czynne ruchy kręgosłupa w usytuowaniu skrajnym.
Przy maksymalnym wdechu może występować ból międzyżebrowy. Badanie radiologiczne kręgosłupa nie wykazuje zmian typowych dla osteoporozy. W badaniu densytometrycznym stwierdza się osteopenię.
13.1.4.2. Okres II – osteoporoza zaawansowana
Chory także odczuwa wielomiejscowe bóle w obrębie kręgosłupa, zwiększające się podczas ruchów. Obserwuje się u niego obniżenie nastroju, często także depresję.
Podczas badania klinicznego obecne są takie objawy, jak:
· zaburzenia postawy ciała w postaci zwiększonej lordozy szyjnej i lędźwiowej oraz kifozy piersiowej, które powodują, że czynna korekcja postawy nie jest w pełni możliwa,
· rozluźnienie powłok brzusznych i obniżenie łuków żebrowych oraz
· jodełkowate ułożenie fałdów skóry na plecach i zmniejszone wcięcie w talii.
...
tiger1704